A veleszületett szívbetegségek előtti diagnózisának lehetősége ultrahanggal
AV Makogon, I.V. Andryushina.
Városi Klinikai Kórház N1, Novoszibirszk.
bevezetés
A közös atrioventricularis csatorna olyan hiba, amelyben a pitvari és az intervenciós szeptikus veseelégesítéseket az atrioventricularis szelepek feldarabolásával kombinálják [1]. A hiba gyakorisága 3-7% között van az újszülöttek szívhibái között. Természetesen a gyümölcsökben jelentkező anomália fajsúlya természetesen magasabb. A nagy kockázatú csoportban a hibák aránya 11% [2]. A hiba gyakran (legfeljebb 60%) az aneuploidával kombinálva, köztük a leggyakoribb a triszómiás 21 és egyéb szindrómák (legfeljebb 50%), elsősorban a heterotaxis szindróma [3]. Tüntesse fel a vice teljes és hiányos formáját. A hiba hiányos formájában az atrioventricularis szelepeket elválasztják. Vannak kommunikáció az atria vagy a bal kamra és a jobb pitvar között. Ebben az esetben a jobb szelep gyakrabban érintetlen, és a bal oldali három levélre oszlik, az elülső és a hátsó szelepek közötti rés kialakulásával. A hiba teljes formájával a szepta elsődleges hibái a szeleplapok feldarabolódásával és egy egységes, ötlépcsős szeleppel ellátott atrioventricularis csatornával [1] rendelkeznek.
A prognózis a legtöbb esetben kedvezőtlen a gyakori kombinált elváltozásokkal és a kromoszómális rendellenességekkel kapcsolatban. Ezek a körülmények határozzák meg a szülészeti taktikákat. A szelep elégtelensége rossz prognosztikai jel. Egy elszigetelt hiba és időszerű, minősített sebészeti ellátás esetén az esetek több mint 80% -ában kedvező kimenetelek [1].
Szünet aortaív egy hiba, amely nincs kommunikáció között a felszálló és a leszálló aortát [4]. A szív és az erek alsó felének kommunikációját az artériás csatorna biztosítja. A besorolás alapja az arány a brachiocephalicus vérerek, és az aortaív szünet zónák: A típusú (42%) - disztálisan a bal kulcscsont alatti artérián, a B típusú (43%) - disztális bal közös nyaki verőér, a C típusú (4%) - disztálisan a brachiocephalic törzs [5] .
Leggyakrabban kombinálják rendellenességek - jelentése Di-George szindróma, és más szokatlan a aortaív, intrakardiális anomáliák (kamrai septumdefektus), obstruktív elváltozás így a bal kamra traktus, aberráns vagy izolált jobb vagy bal subclavia artériák, truncus arteriosus, a CHARGE szindróma [6].
A legtöbb újszülött meghal a korai újszülött időszakban. Ha a gyermek életben marad, akkor a hiba sebészeti korrekciója lehetséges.
A szülészeti taktika egyéb rendellenességek és kromoszómális rendellenességek jelenlététől függ. Ajánlott a terhesség megszüntetése a magzat életképességének megkezdése előtt. Egy későbbi időszakban megvizsgálják a magzat állapotát, a szívelégtelenség mértékét. Megfelelő állapotban a magzat szállítása a központban lehetséges cardiosurgiai segítséggel [4].
Megadjuk a közös atrioventricularis csatorna és az aortás archszakasz prenatális diagnózisának megfigyeléseit.
Anyagok és módszerek
Beteg A. 27 éves paritás 2/1 kórházba diagnosztikai prenatalnoi kapcsolatban az érzékelt ultrahang marker kromoszóma-rendellenességek (TVP növelje 5,6 mm) (ábra. 1). A vemhességi időszak 13 hét 6 nap volt. Végzett transabdominalis horionbiopsiya, diagnosztizáltak triszómia 21. vissza a beteg került felvételre 4,5 hetes (gesztációs kor 18 hét 4 nap) a terhesség-megszakítás orvosi okokból.
V. beteg 39 éves, par 4/2, belépett az anyasági kórházba az orvosi állapot miatt bekövetkező terhesség megszüntetésére. A páciens korának és a 3,5 mm-es magzat méretének köszönhetően (13 hetes ultrahangot végeztünk) az amniocentézist a vemhesség 16 hetében végeztük, és Down-szindrómát diagnosztizáltunk. A kórházba való belépéskor a vemhességi időszak 21 hét 4 nap volt.
Ultrahangos vizsgálatokat végeztünk a SonoAce-8000 Ex-en (Medison), 3-7 MHz-es hasi konvekciós szenzorral és 4-9 MHz-es intrakavitális konvective érzékelővel.
találatok
A SonoAce-8000 Ex szkenner vizualizációs képességei lehetővé teszik, hogy a magzati szívvizsgálat szinte minden fő síkját 12-14 héten át értékeljük. A magzati szívvizsgálati program lehetővé teszi jelentős eredmény elérését az intrakardiális struktúrák normozenikumokban való megjelenítésében még a transzabdominális technikában is. Az intrakavitális érzékelő használata jelentősen növeli a lehetőségeket. A magzati szívvizsgálat fő részét az első trimeszterben az érzékelő végzi. Tekintettel arra, hogy a magzati szív (és más, természetesen struktúrák) kielégítő vizualizálása, az I trimeszter kutatási algoritmust kiterjesztették a magzati szívvizsgálati programra a második trimeszterben. Egy normál szakaszot ábrázolt 3 edényen keresztül (2. ábra). A szív négykamrás szekciójának vizsgálata lehetővé tette az interferenciális szeptum interatrialis és felső részének alsó részénél kialakult hibát, egyetlen anomális atrioventricularis szelepet (3. ábra). Ráadásul ez az orr nem látta el az orrcsontot, "szandál alakú hasítást" találtak (4, 5. A vizsgálat 18-19 hét alatt megerősítette a megállapításokat. A méhnyakrés (6. ábra), a kismedencei szög (7. ábra), az orrcsontok hipoplaziaja növekedett.
A boncolási adatok szerint a közös atrioventricularis csatorna diagnózisa teljes mértékben megerősítést nyer (a hiba teljes formája igazolt).
A második megfigyelés során, amikor megvizsgálta az aorta ívét, kiderült, hogy lehetetlen az ív teljes megjelenítését (8. ábra). Meghatároztuk a növekvő aortát és a brachiocephalicus törzsét és a bal arteria artériát. Ezután hiányzott az aorta ívének képe, és meghatározták az ív távoli részét, a bal szubklavia artériát és a csökkenő aortát.
A magzat 97,4% -ában látható a szívkoszorúér. Értéke a terhességi időtartamtól 1 és 3,2 mm között változik.
Tartós felső vena cava esetén a szinusz több mint háromszorosára nőhet. A sinus a jobb pitvarba esik, ami nagyon közel van a atrio-kamrai szelep szelepének alapjához, így amikor kibővül, arthrioventricularis benyomást kelthet. Gondos többpólusú kutatás, a potenciálisan tartós bal felső vena cava célzott keresésével elkerülhető a tragikus hiba [9, 10].
A sikeres diagnosztika aortaív anomáliák szükséges, hogy szemléltesse a légcső, fő hajók, a ductus arteriosus és a leszálló aortát egy tengelyirányú metszete a felső felében a mellkas. A lényeg a diagnosztizálásban kimutatására az anomális helyzetben a leszálló aortába, hiányában a normális „V” alakú aránya ductus arteriosus és aortaív (lásd. Ábra. 2), egy rendellenes értéket a felszálló aorta és a fő tüdőartéria törzs vágni három-edénybe, és felderítése kóros hajó a légcső mögött egy érrendszeri hurok vagy gyűrű alakul ki a légcső körül [11, 12]. A differenciáldiagnózis kell elvégezni érszűkület, atresia az aorta coarctatio és csőszerű hypoplasiája aortaív.
A fő artériák anomáliáinak differenciáldiagnózisához fontos a tüdőartéria / aorta átmérő arányának becslése a három hajó szakaszban. Ez a mutató 86% -os érzékenységgel és 5% -os hamis pozitív eredménnyel lehetővé teszi a fő artériák patológiájának megjóslását. A második trimeszterben (19-24 hetes) a medián értékek 1,16. Patológiával ez az arány nő és meghaladja a 95. percentilt [13].
következtetés
Eredményes felderítése veleszületett szívbetegség megköveteli a modern elvek és tanítási módszerek a magzati echokardiográfia. Gondos tanulmányozása négy szakasza a szív, a vénás visszaáramlást, részén három hajó szükséges differenciáldiagnózisában közös pitvar-kamrai csatorna.
Vizsgálata szakaszok a felső felében a tengelyirányú borda magzati sejtek láthatóvá a légcső, a fő erek, a vér áramlását, csökkenő aorta, „U” alakú aránya ductus arteriosus és aortaív, vizualizációja rendellenes vaszkuláris mögött tracheális szakaszok révén az aorta ív teszi az aortaív ágak, és egy tanulmány intrakardiális véráramlás és a vér áramlását a nagy artériák szükséges a sikeres diagnózis anomáliák aortaív.