Panniculitis - információ a bőrgyógyászatról
A panniculitis a szubkután zsír gyulladásos betegsége. A folyamat valószínűleg a neutrofil infiltrációból a lymphocytás és a hisztiocitás infiltrátumokon keresztül a fibrózisig fejlődik ki.
besorolás
Besorolás pannikulita ellentmondásos, de van néhány jól meghatározott formák - erythema nodosum, Weber-Christian-betegség, lupus panniculitis, szklerotizálószert, és gistotsitarny meszesedő panniculitis.
Csomó erythema
Nodularis erythema, talán a panniculitis leggyakoribb formája, szövettanilag logikusan septális gyulladással jellemezhető. A nodularis erythema leggyakrabban vörös, fájdalmas szubkután nodulok képviselete a sötétek elülső felületén. Úgy gondolják, hogy ez a rendellenesség reaktív folyamat, amelyet általában a felső légúti fertőzés és / vagy a tüdő fertőzése indukál. Ez a patológia gyakrabban kapcsolódik streptococcus pharyngitishez, más fertőző okokhoz - a tuberkulózishoz, a kokcidioidózishoz és a psittacosishoz. A terhesség, az orális fogamzásgátlók használata, a gyulladásos bélbetegség és a szarkoidózis szintén gyakori oka az erythema nodosumnak. Sarcoidosisban az erythema nodosumot jellemzően Löfgren-szindrómában ismert artritisz és basalis lymphadenitis jelenlétében figyeljük meg. Az esetek kétharmadában a Löfgren-szindróma spontán leáll, ezért csak tüneti kezelés szükséges.
Az ízületi gyulladás az erythema nodosummal járhat, ám időnként a lábakon fellépő gyulladásos változások az ízületek körül lokalizálódnak, ami "periarthritis" -et okoz, de nem valódi szinovitis. Az erythema nodosumban szenvedő betegeket alapos történelemmel és klinikai ozmózissal kell vizsgálni. A bőr biopszia csak akkor szükséges, ha atipikus megnyilvánulás vagy perzisztáló betegség lép fel, továbbá a torok, a sztreptozimák és a mellkas röntgensugár tigrisét is elvégzik. A kezelés gyakran támogató, beleértve a rugalmas harisnyát, emelt lábpozíciót és nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket. Elszigetelt esetekben a hatás más kezelési módok alkalmazására is figyelhető meg, ideértve a kálium-jodid, a dapson, az antimaláriumok, a kolhicin, a glükokortikoidok és az immunszuppresszánsok alkalmazását. a TNF-a inhibitorai.
Weber-Crischen betegség
A Weber-Christen-kór különálló formában való létezése vitatható. A betegséget ismétlődő, gyakran többszörösen fájdalmas, szubkután csomópontok jellemzik, amelyek megjelenését láz kísérte. Az erythema nodosummal szemben (septalis panniculitis) a Weber-Krischen-betegség lobularis panniculitis. A nómenklatúra megfontolása során a probléma az, hogy a Weber-Christian betegséghez társuló lobularis pannikulitist elsődleges rendellenességekként vagy más súlyos megbetegedések komplikációjának tekintik-e. Ismeretes például, hogy a lobularis panni-kulitákat megfigyelik az a-1 antitripszin hiányossággal, a pannikulitissel társuló hasnyálmirigy-duzzanat és sok más gyulladásos betegség. Szintén beszámoltak a zsírszövet gyulladás által okozott rendszerszintű elváltozásokról, a szubkután szöveten kívül, olyan esetekben, amikor a Weber-Christian betegség diagnózisát elvégezték. Ehhez a patológiához nincs specifikus terápia, de a javasolt kezelési módszerek ugyanazt tartalmazzák, mint a krónikus erythema nodosum esetében.
Lupus panniculitis
Lupus panniculitis (más néven lupus profudus) - ritka megnyilvánulása szisztémás lupus erythematosus, krónikus formáját kután lupus erythematosus. A szövettani vizsgálat kimutatta, kívánság, hogy hozzanak létre, mint a lobularis és septum gyulladást, esetenként talált kapcsolatot dermatitis (immunoreaktantov lerakódását, például immunoglo-Bulina és komplement fehérjék dermoepidermalnoy zóna), ami jellemző a cutan lupus. A hidroxikloro-quin (6,5 mg / kg, ideális testtömeggel egy vagy több adagban) általában hatékony kezelés módja.
bőrelváltozásokat
Bőrelváltozásokat, más néven szklerotizáló panniculitis, azzal jellemezve, fájdalmas subcutan csomók, leggyakrabban a mediális malleolus, és kíséri hyperpigmentatio, teleangiectasia, kanyargós vénák, duzzanat és induratio fa. A 40 év feletti nők nagyobb valószínűséggel érintettek. A morfológiai vizsgálat a bőr alatti szövetek és a bőr sclerosis gyulladását tárja fel. Ezt a folyamatot néha hibásan diagnosztizálják, mint fókuszos szkleroderma vagy gyulladásos pancititis. Ez valójában csak az elhúzódó vénás elégtelenség szövődménye. A leghatékonyabb kezelés a 30-40 mm-es nyomás gradienssel rendelkező támogató harisnya. Hg
Calcific panniculitis
Ez a meszesedés egyik változata (egy pontosabb kifejezés, amely az uremikus arteriopathiát kalcifikálja). Ezt a folyamatot leggyakrabban veseelégtelenségben szenvedő betegeknél tapasztalják, akik gyakran dialízisben részesülnek. Szükséges a szérum kalcium- és foszfátkoncentrációjának monitorozása és a másodlagos hiperparatiroidizmus kezelése, ha vannak.
Citofagia histiocytic panniculitis
Ez fájdalmas szubkután csomópontokhoz, lázhoz, hepatosplenomegáliához, pancitopéniához és szerositishez társult forma. Jelenleg úgy gondolják, hogy ez a szubkután pannikulitisszerű T-sejtes limfóma jelensége. A rendellenességeket gyakran maszkolják egy meg nem határozott kötőszöveti betegség miatt, és nem teszik lehetővé a megfelelő diagnózist, mielőtt előrehaladna. A betegség kezelése az alapul szolgáló limfóma kezelésére irányul.