Férfi hipogonadizmus
Hipogonadizmus a férfiakban. vagy here-elégtelenség, - patológiás állapot által okozott csökkenése androgén-szint a szervezetben vagy csökkentse az érzékenységet, hogy őket, ami oda vezethet, hogy maldevelopment nemi szerveken a másodlagos nemi jellemzők és sterilitás.
Elsődleges (hypergonadotrophic) hypogonadism okozza hereműködésben szövet működését, és kíséri hiperszekrécióban gonadotropinkoncentrációt. Másodlagos hypogonadismus (hypogonadotrop) alakul miatt elváltozások a hipotalamusz vagy agyalapi csökkent gonadotropinok szekréciójának és ezt követő kudarca a herék.
A hipogonadizmus osztályozása a férfiakban
Elsődleges (hipergonadotróf) hipogonadizmus
Elsődleges veleszületett hipogonadizmus
- Klinefelter-szindróma (47XXY) és hasonló tünetek
- Turner-szindróma a férfiakban és a Noonan-szindrómában
- szindróma XX férfi férfiak (46XX)
Másodlagos szerzett hipogonadizmus
A herék fertőző és gyulladásos betegségei
A kedvezőtlen környezeti tényezők hatása
Másodlagos (hipogonadotropikus) hipogonadizmus
Másodlagos veleszületett hipogonadizmus
Paskualini szindróma ("termékeny eunuchok" szindróma)
Másodlagos szerzett hipogonadizmus
Destruktív elváltozások a hipotalamusz-hipofízis régió (hipofízistumor, üres sella-szindróma, a hipofízis-hipotalamusz sérülés régió, sebészeti károsodás hipotalamusz-hipofízis régió)
Hipogonadizmus más endokrin betegségekben (hipotireózis, tireotoxikózis, Itzenko-Cushing-szindróma, hipofízis nanizmus, akromegália)
Hipogonadizmus súlyos szomatikus betegségekben (cirrhosis, veseelégtelenség, anorexia nervosa).
A hipogonadizmus klinikai tüneteinek kialakulása nemcsak a nemi hormonok hiányában mutatkozik meg, hanem a betegség korában (beleértve az intrauterin életszakaszt is). Megkülönböztethetők a hipogonadizmus megkülönböztetése és a hipofízis utáni formái.
A dopopátiás hipogonadizmust a másodlagos szexuális jellemzők hiánya (vagy gyenge kifejezése) és az eunuchoid szindróma kialakulása kísérte. A külső genitivitás helytelen kialakulása a fiúknál gyakran genetikai patológiát jelez, és nemcsak a beteg klinikai, hanem genetikai vizsgálatát is megköveteli.
Az igazi agonadizmust a különféle súlyosságú külső nemi szervek (homályos nemi szervek, de hüvely) kialakulásának megsértése kísérte. A férfi genotípusa. A herék zavarai a méhen belüli fejlődés 8-12. Hétén jelentkeznek. A Müller-csatorna-származékok fejlõdésének hiánya azt sugallja, hogy az antimul- lerovoi hormon szekréciója, amely elõnyben van a tesztoszteron Leydig sejtek szekréciójával, szinte teljes mértékben megõrzik. Egyes betegeknél a gerincvelő veleszületett rendellenességei, a koponyaüreg koponyái és a szív csontjai megfigyelhetők.
A bilaterális orchitis a mumpsz komplikációjaként szintén az elsődleges hipogonadizmus oka. Jelezhető, hogy a herék szövetének hasonló sérülése más fertőzések (csirke pox, Coxsackie vírus, veleszületett szifilisz stb.) Okozhat.
A kétoldalú kriptorchizmus az elsődleges hipogonadizmus gyakori okai közé tartozik. Mint tudják, a herék a terhesség hetedik hónapjában a hasüregbe ereszkednek. A gonadotropinok anya és a méhlepényen, érintő a here hereszövet, indukálják az androgének képződését és szükségesek a folyamat a tesztikuláris származású, és funkcionális aktivitását Leydig sejtek és spermiogoniumok az újszülött. Ha a here nem száll le a herezacskóba az első életévben, ez a folyamat késik, amíg a pubertás vagy tojás nem esik egyáltalán. A vizsgálat feltárta hiányában leginkább az egyik here, és csak ritkán kétoldali cryptorchidism - két herék. A kétoldalú cryptorchidism elvégzéséhez szükséges egy differenciáldiagnózishoz anorchia ultrahang segítségével, és tesztek a humán chorion gonadotropin és az azt követő meghatározása tesztoszteron a vérszérumban. Undescended here lehet helyezni a lágyék csatorna vagy a has. Cryptorchidism az oka a hibás fejlődése a herében, így meg kell a lehető leghamarabb elkezdeni a kezelést a humán chorion gonadotropin (felnőtt 1500 NE hetente kétszer 6 héten át), ami javítja a vérkeringést a herében, elősegíti a növekedést a ondóvezeték és csökkenti a here. A koriogonadotropin-felszabadító terápia végzett bármely életkorban, kortól néhány hónap (egy adag humán chorion gonadotropin, hogy 1 év összeget 250 NE hetente kétszer, a 2. életévben - 500 NE 5-6 hétig), és ha nem bizonyul hatékonynak, műtét javasolt (sebészi herék sebessége).
A germinális sejtek, vagy a Sertoli-szindróma applázisa. - viszonylag ritka betegség, melyet csak a szemölcsös tubulusok germinális sejtjeinek hiánya jellemez, és ennek következtében azoospermia jelenléte. A Leydig sejtek normálisak, a tesztoszteron szintje a vérben és a vizeletben a normális határokon belül van, míg az FSH szintje emelkedett. A testicularis biopsziák szövettani vizsgálata jellegzetes mintázatot tár fel: a spermiumok prekurzorainak hiánya és csak a Sertoli sejtek jelenléte, azaz egy olyan állapot, amely jelen van a hamis időszakban. A betegek normális másodlagos szexuális jellemzői vannak, de sterilek. Nem szükséges szubsztitúciós terápia.
germinális epithelium vereség megfigyelt véletlenszerűen vagy terápiás célokra Besugárzás herék, cryptorchidism (való kitettség miatt emelt hőmérsékleten a herékben található, a hasüregben), hydrocele, és ha figyelembe bizonyos gyógyszerek (ciklofoszfamid, busulfan, vinblasztin és mtsai.).
Másodlagos (hypogonadotrop) hypogonadismus fordul elő panhypopituitarism, valamint izolált gonadotropin hormon hiány. Izolált FSH hiányban a férfiak nem írjuk le, azonban, izolált LH-hiány nem annyira ritka jelenség (az úgynevezett termékeny eunuchok szindróma). Ebben a szindrómában nem rendelkezik elegendő az LH szekrécióját és tesztoszteron, mivel az FSH-szint a vérplazmában a normál tartományban, és aktívként megjelölt spermatogenezis. tesztoszteron hátránya nyilvánul jelenlétében eunuchoid test arányait, hypoplasia a pénisz és a másodlagos nemi jellemzők (sovány test haj az arcon, a hónalj és ágyéki) kimutatták, androgén-kezelés és a korion-gonadotropin.
Vizsgálati módszerek. A cél a diagnosztikai keresési végzett betegeknél nincs jele a pubertás 14-15 év, - az azonosító a természet a késedelem a pubertás, amelynek funkcionális (alkotmányos késedelem növekedés és pubertatata) vagy szerves (hypogonadismus), amely meghatározza a terápiás taktika. Diagnosztikai vizsgálatok a leghatékonyabb a gyermekek korábban nem 13 év, mint a betegek fiatalabb korban, főleg a fiúk, sok eltérés diagnosztikai tesztek nem adnak teljes körű tájékoztatást. Azonban számos veleszületett tünetegyüttesek kifejtették tünetek, a feltételezett diagnózisa hypogonadism tudunk vissza a pubertáskorú.
Ha gyűjtő történelem kell figyelni, hogy a funkciók a pubertás, a beteg apja, először is, az időzítés a pubertás. Megvizsgálásakor értékelje a páciens növekedésének jellegét, a szexuális fejlődést (a Tanner-skála szerint), meghatározza a herék volumenét az orchideán.
Egy további vizsgálat feltételezi elsősorban a hormonális vizsgálatot és a csontkor meghatározását.
Analitika humán chorion gonadotropin (hCG) használják a differenciál diagnosztikájában primer és szekunder hypogonadismus, az ugyanazon a mintán szükséges a differenciál diagnosztikájában hipogonadizmus és alkotmányos késleltetése a szexuális fejlődését. A HG-vel végzett kétféle változat létezik, amelyek eltérnek a beadott dózisokban. Az első lehetőség a HC-nek intramuscularis injekciója 1500 egység dózisban 4 napig. A tesztoszteronszintet a HC első beadása előtt és az utolsó injekció után 24 órával határozzák meg. A vizsgálat második, gyakoribb változatában a CG-t intramuszkulárisan adják be 2500-5000 egység dózisban, meghatározva a tesztoszteron szintjét a HG beadása előtt és 72 órával azután.
A normál válasz a tesztoszteron szintjének legalább kétszeres növekedése. A pubertás funkcionális késleltetésű fiúk egy vagy négy napos CH stimulációra reagálnak a tesztoszteron szintjének jelentős növekedésével. A hypergonadotrop hypogonadismusban szenvedő betegeknél a CG stimuláció tesztoszteron szintjének emelkedésének hiánya figyelhető meg.
A csontkor meghatározása eléggé informatív diagnosztikai kritérium (kefék és csuklócsuklók radiográfiája), mivel lehetővé teszi a pubertás kezdetének pontos meghatározását. Így a herék volumenének növekedése (a pubertás periódus első jele) akkor kezdődik, amikor a csont kora 13,5-14 év, és a testhossz pubertalis növekedése a 14 éves csontkorban következik be.
A megerősített hipogonadizmussal rendelkező betegen a sérülés szintjének (a herék vagy a hypothalamus-hipofízis régió) észlelését célzó vizsgálat második szakasza megy végbe:
-a számítógép és a nukleáris mágneses tomografiyagolovnogo agy, hogy meghatározzuk rendellenes működését a hipotalamusz-hipofízis területen, mint a hipofízis hipoplázia, ectopia neurohypophysis, aplasia vagy hypoplasiája hypophysis szár;
- szemészeti kutatás - közvetett mutatója a sérülési foka a látóideget a chiasm chiasmosellar lokalizációs tumorok - lehet azonosítani szűkülete a látótér, látóideg-sorvadás;
- citogenetikai vizsgálatban - a fiúk egy diagnózissal hypogonadism hypergonadotrophic mutatja a meghatározása a kariotípus azonosítani Klinefelter-szindróma és hererák diszgenezis egy mozaik kariotípus 45HO / 46HY;
- A kismedencei szervek, herék (a hypogonadotrop hipogonadizmus kezelésének szabályozásához alapvetően fontos) ultrahangja;
A kezelés. Ahhoz, hogy ösztönözzék a másodlagos nemi jellemzők serdülőknél hipergonadotróp hipogonadizmus használt előnyösen nyújtott testoterona gyógyszerek: tesztoszteron-enantát, poliészterek (sustanon 250 Omnadren). A kezelést akkor kell elkezdeni, amikor a csont kora eléri a 13-13,5 évig. A gyógyszert 3-4 héten belül adják be / m-ben. A gyógyszer dózisa 50 mg az első, a második, 100 mg, a 200 mg a kezelés harmadik évében és a további állandó terápia.
A HG készítmények monoterápiaként alkalmazhatók a pubertás stimulálására csak a hypogonadotrop hipogonadizmus részleges formáiban szenvedő serdülőknél. A súlyos formái, kíséretében szinte teljes hiánya a gonadotropinok, hCG kezelés hatástalan lehet, vagy hogy a hatás eléréséhez szükséges igen nagy dózisok (legfeljebb 6000 NE per injekció) a hCG. Monoterápiaként a hCG következő készítményei alkalmazhatók, elsősorban LH-szerű aktivitással: prophase, pregnil, chorion gonadotropin, koragon. Az előkészületeket hetente m 2 -nek adják be. A kezdeti dózis 1000-1500 egység injekcióban.
Iniciálására pubertás serdülők Hypogonadotrop hipogonadizmus célszerű használni kombinációs terápia gyógyszerek androgének és HG, váltakozó havi kezelés hCG és a 3 hónapos során tesztoszteron észterek standard dózisban. Ez a szekunder szexuális jellemzők, a csont- és izomtömeg fejlődését és a herék volumenének növekedését eredményezi.