Creutzfeld-betegség - Jacob okai, tünetei, diagnózisa, kezelése, az egészséggel kapcsolatos ismeretek a ilive-ban
A Creutzfeldt-Jakob-betegség sporadikus vagy familiáris prionbetegség. A szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmát (tehénborzulást) a CJD variánsának tekintjük.
A Creutzfeldt-Jakob-kór kialakulása demencia, myoklonális rohamok és egyéb neurológiai rendellenességek kialakulásával jön létre; a halál 1-2 év alatt jelentkezik. A fertőzés megelőzhető a fertőzött szövetekkel való munka során alkalmazott óvintézkedések és a szennyezett eszközök tisztítására használt fehérítő használatával. A kezelés tüneti.
Creutzfeldt-Jakob-betegség rendszerint az emberek több mint 40 éves (átlagéletkor - 60 év). A betegség az egész világon megtalálható; az előfordulási arány magasabb az észak-afrikai zsidók körében. A legtöbb eset sporadikus, de 5 és 15%, az örökletes betegségek által továbbított autoszomális domináns típusa. A CJD örökletes formájával a betegség korábban jelentkezik és hosszabb ideig tart. Creutzfeldt-Jacob betegség lehet továbbítani a iatrogén (például, a transzplantáció után a szaruhártyára vagy kadaver dura sztereotaxikus intracerebrális elektródok vagy a növekedési hormon alkalmazásával előállított humán agyalapi mirigyből).
A Creutzfeldt-Jakob-betegség új változata (nWBC) az Egyesült Királyságban a legelterjedtebb. A 80-as évek elején, a nem szigorú előírások miatt a fertőzött feldolgozott állatok (pruritus, juhok prion-betegsége) a szarvasmarhák takarmányába csapódtak. Több ezer állat megbetegedett a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmával (BSE), a tehén őrületnek nevezik. Azok a személyek, akik a fertőzött szarvasmarhából származó húsokat fogyasztottak, kifejlesztették a Creutzfeldt-Jakob-betegséget.
ICD-10 kód
A81.0. Creutzfeldt-Jakob betegsége.
Creutzfeldt-Jakob-betegség epidemiológiája
A forma sporadikus Creutzfeldt-Jakob-betegség külön, eltérő járványtanilag független bármilyen meghatározott közös forrásból vagy egy bizonyos egyetlen tényező vagy továbbíthatja az esetekben a Creutzfeldt-Jakob-betegség kórokozó. A szórványos forma Creutzfeldt-Jakob-betegség az egész világon elterjedt. Az éves incidencia 0,3-1 millió lakosra jut. Creutzfeldt-Jakob-betegség általában rögzítik az idősebb korosztály, a csúcsot 60-65 év. A betegek ebben a formában a betegség forrása lehet a iatrogén Creutzfeldt-Jakob-betegség.
Mi okozza a Creutzfeldt-Jakob-betegséget?
A Creutzfeldt-Jakob-betegség tünetei
Prodromális tünetek a Creutzfeldt-Jakob-betegség volt megfigyelhető 1/3 betegek több hétig vagy hónapig megjelenése előtt a bíboros a betegség tüneteinek, Creutzfeldt-Jakob-betegség - progresszív demencia. A prodromalis periódusban a betegek panaszkodnak a gyengeségről, az alvás és az étvágytalanságokról, a libidó elvesztéséről. A Creutzfeldt-Jakob-betegség első tünetei vizuális zavarok formájában jelentkeznek, néha a betegség a cerebelláris ataxia kialakulásával kezdődik. A viselkedés és a mentális rendellenességek jellemző megsértése: apátia, paranoia, deperszonalizáció, érzelmi labilitás.
A Creutzfeldt-Jakob-féle betegség tipikus formájával együtt két évnél hosszabb atipikus változatai is megjelennek. Szintén atipikusak a betegség formái, amelyeket a cerebelláris rendellenességek nagyobb mértékben manifesztálnak, mint a mentális (ataktikus forma). Ismertetik a Creutzfeldt-Jakob-betegség variánsait, ahol az agykérgi vakság tünetei az occipitális lebenyek veresége miatt dominálnak. A Creutzfeldt-Jakob-betegség panencephalitikus típusához tartozik az agy fehér anyagának degenerálódása és a szürkeállomány szivacsos vakolizációja. Súlyos izmos ataxia esetén a Creutzfeldt-Jakob-betegség amyotróf változata diagnosztizálható a betegség korai szakaszában.
Egy új variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség klinikailag eltér a klasszikus, hogy a betegség fog debütálni a mentális zavarok, mint a szorongás, depresszió, viselkedésbeli változás, néha dysesthesia regisztrálja az arc és a végtagok. Néhány hét vagy hónap elteltével neurológiai rendellenességek, elsősorban cerebelláris rendellenességek társulnak. A betegség késői szakaszában a Creutzfeldt-Jakob-kór tipikus tünetei: memóriazavarok, demencia, mioklonia vagy korea, piramis tünetek. Az EEG általában nem rendelkezik a Creutzfeldt-Jakob-betegség jellemzőivel. A betegek az év első felében halnak meg, ritkán élnek egy évig, még ritkábban 2 évig. Ilyen galloping eseteket ismertetnek, amikor a betegség az akut encephalitis típusától függ, és a beteg több héten belül meghal.
Dementia Creutzfeldt-Jakob-kórral
ICD-10 kód
F02.1. Dementia Creutzfeldt-Jakob-kór esetén (A81.01).
A Creutzfeldt-Jacob dementia úgy értendő, mint a megszerzett demencia fejlődése, kiterjedt neurológiai tünetekkel.
Az idegrendszer specifikus változásait (szubakut szivacsos agyvelőbántalmak) feltételezik, hogy genetikailag meghatározottak.
A betegség általában idős vagy idős korban kezdődik, bár felnőttkorban is kialakulhat.
A betegség klinikai képét a következő hármas jellemzi:
- gyorsan fejlődő, pusztító dementia:
- kimondott piramis és extrapiramidális rendellenességek mioklonusszal;
- jellemző háromfázisú EEG.
A betegség megállapítható progresszív spasticus bénulás a végtagok, remegés, merevség, tipikus mozgások: egyes esetekben, ataxia, esik nézet, izom fibrilláció, sorvadása a felső motoneuron.
A diagnosztika, beleértve a differenciáldiagnosztikát, a következő speciális jellemzők tartoznak:
- gyors (hónapokon vagy 1-2 év alatt);
- kiterjedt neurológiai tünetek, amelyek megelőzhetik a demenciát;
- a motoros rendellenességek korai megjelenése.
A betegség klinikáját megnehezítő mentális rendellenességek kezelése a megfelelő szindrómák kezelésének normái szerint történik, figyelembe véve a páciens életkorát és szomatikus neurológiai állapotát. Szükség van továbbá a páciens családtagjaival való munkavégzésre, a páciens gondozásáért felelős pszichológiai támogatásra.
Mondja el nekünk a hibát ebben a szövegben: