A vesék másodlagos amiloidózisa, kezelés, okok, tünetek, megelőzés
- Mi a vesék másodlagos amiloidózisa?
- Mi okozza a vesék másodlagos amiloidózisát
- Pathogenesis (mi történik?) A vese másodlagos amiloidózisában
- A vesék másodlagos amiloidózisának tünetei
- A vese másodlagos amiloidózisának diagnosztizálása
- A vese másodlagos amiloidózisának kezelése
- Melyik orvoshoz kell fordulnom, ha a vese másodlagos amiloidózisa van
Mi a vesék másodlagos amiloidózisa?
A vesék amiloidózisának egyike a belső szervek amiloid dózisának megnyilvánulása - a patológiás fehérjék különböző szerveiben lerakódott szisztémás betegség - amyloid. A veséket gyakran az amyloidosis befolyásolja, ritkábban a máj, a belek, a mellékvese, a lép, a szív és más parenchymalis szervek is érintettek.
Vannak elsődleges, vagy „idiopátiás” amyloidosis, amelyben nem azonosítja a kiváltó tényező, és a másodlagos vese amyloidosis. Primer amiloidózis ritka, különösen az idősek, és ez jellemzi a gyakoribb elváltozás a bőr, az izmok, a szív-érrendszerre, része az emésztőrendszer, mint a lép, vese, máj, mellékvese mirigyek.
Mi okozza a vesék másodlagos amiloidózisát
Másodlagos renális amyloidosis tartoznak azok az esetek kifejezetten kapcsolódó bármely krónikus fertőző vagy nem-fertőző betegség. Másodlagos amiloidózis alakul ki szövődménye a krónikus gennyes folyamatok a tüdőben és a csontok, destruktív formái tuberkulózis, krónikus pyelonephritis, reumatoid artritisz, fekélyes kolitisz, alkalmanként Hodgkin és más betegségek.
Pathogenesis (mi történik?) A vese másodlagos amiloidózisában
Jelenleg az amiloidózis patogenezisének három elmélete van. Összhangban az elmélet a „sejt Genesis” amiloid egy termék károsodott fehérjeszintézis sejtjei által a retikuloendoteliális rendszer. Szerint immunológiai elmélet, az amiloidózis eredményeként az antigén-antitest reakció, ahol egy antigén - a termék a bomlási szövet vagy idegen fehérjét, és amiloid - fehérje-csapadékot, ami lerakódik elsősorban a területén az antitestek képződése. Elmélet disproteinoza tartja amiloid, mint a termék fehérje anyagcserét megromlott. Abból a szempontból ez az elmélet a fő kapcsolatot a patogenezisében amiloidózis - disproteine Mia felhalmozódásával plazmafehérje frakciók és durva kóros fehérjék - parafehérjék.
Mivel az amyloidosis a belső szervek többségét egyenlőtlenül érinti, a klinikai megnyilvánulás jellemzői az egyik vagy másik szerv elsődleges elváltozásaihoz kapcsolódnak. A vesék leggyakoribb amiloidózisa az amiloid lerakódások fokozatos eloszlását eredményezi a glomerulusokban, az érfal kialakulásának folyamatában. Ezt a proteinuria fokozódásával, a vese véráramlás fokozatos csökkenésével, glomeruláris szűréssel, a vese-magas vérnyomás megjelenésével és a veseelégtelenséggel magyarázzák. A vesék amyloidózisának legszembetűnőbb klinikai megnyilvánulása a nephrosis szindróma.
A patogenezisében hipertónia amiloidózis nagyrészt váltással vnutripochech-láb véráramlása az arterioláris elváltozások, mint növekvő aktivitás yukstaglomerulyar-TION vese berendezésre és megnövelt renin szekréciót.
Győzd mellékvese amyloidosis kialakulásához vezet krónikus mellékvese-elégtelenség veszteséggel vagy hirtelen csökkenése a váladék a hormonok mind agyi (katekolamin) és az agykéregben (aldoszteron, kortiko-sterona, androgének) mellékvese réteget. bélkárosodást vezet zavar a szekréciós és abszorpciós funkcióit belek, amelyek tüneti hasmenés és felszívódási zavar szindróma. Bevonása a máj és a lép folyamatot kifejezett növekedése ezekben a szervekben, és egyetlen funkciója károsodott előrehaladott. Alkalmanként a szív amyloidózisa, ami a szívelégtelenség kialakulásához vezet.
Patológiai anatómia
Az amiloid kémiai szerkezete közel áll a fehérjékhez, de aminosavösszetétele jelentősen eltér a szérum és a szövet fehérjékétől. Azonban a fehérje csak egy része az amiloidnak. Az amiloid egy másik komponense a poliszacharidok, amelyek főleg galaktózból és glükózból állnak. A poliszacharidok összetétele sziálsav (neuraminsav).
Az amiloidózis kezdeti időszakában a vesék mérete kismértékben nő, sűrű, a kapszula könnyen eltávolítható. Mikroszkópikusan a glomerulusokat sűrűbb osztott kapilláris membránokkal nagyítják meg, különálló amiloid csomók találhatók az endothelium alatt.
Az elektronmikroszkópos vizsgálatok során az amiloid lerakódásokat szubepitheliálisan detektálják az alapmembrán egyik vagy mindkét oldalán. Mivel az alapmembránok szerkezetének előrehaladása elvész, és úgy tűnik, feloldódnak az amiloid tömegében.
A folyamat előrehaladtával a vesék tovább nőnek, felületük finomszemcsés, sűrűvé válik, és a bemetszésen - viaszos. A kép egy "nagy fehér amyloid vese" -nek felel meg. Van egy lerakódás az amyloid a falak a vese edények, a falak hozza arterioles. A messzeséges szakaszokban az amyloid szinte teljesíti a glomerulákat. A tubulus hámjában jelentős disztrófiás változásokat találtak.
A folyamat véget ér a vesék amyloid ráncosodásával a kefron pusztulásával és atrófiájával. A veseedények falának vastagodása vese ischaemiához, a magas vérnyomás kialakulásához vezet.
A vesék másodlagos amiloidózisának tünetei
Az ilyen betegség korai stádiumában, mint a vesék másodlagos amiloidózisa, a panaszok hiányoznak vagy csökkentek általános gyengeségre, csökkent étvágyra és teljesítményre. A későbbi szakaszokban vannak dagadási panaszok, gyakran először az alsó végtagokon, a hát alsó részénél. A magas hipertónia kialakulásával a veseelégtelenséggel kapcsolatos panaszok sokrétűek lesznek. Néha hasmenés van.
A klinikai képen több fő szindróma van - húgyúti, nefrotikus és magas vérnyomás. A vese amyloidosis fő tünete általában a proteinuria fejlődése minden formája szempontjából.
A vizelet napján 2-20 g fehérje ürül ki, melynek nagy része albumin. Kisebb mennyiségben és különböző arányban más plazmafehérjék meghatározására is lehetőség van. Jelentős proteinuria fennáll a krónikus veseelégtelenség kialakulásában.
A proteinuria mellett számos egyéb, a húgyúti szindrómát alkotó vizeletváltozás is létezik. A proteinuria fokozatának megfelelően hialint és kevésbé szemcsés hengereket találunk. Viszonylag gyakran állandó mikrohau-tórium van, a leuko-cyturia gyakran megtalálható egyidejű pielonephritis nélkül. Végül amiloidózissal lipoiduria is megtalálható a húgyhólyagos kristályokban a vizelet üledékében.
A vesék jelentős és hosszan tartó vesztesége a hypoproteinemia, elsősorban a hypoalbuminémia kialakulásához vezet. A hipoproteinémiával párhuzamosan, és néha előtte, jelentős dysproteinémiát fedeztek fel. Általában nő a szérum a- és y-globulinok tartalmában. A kimondott diszproteinémiával együtt a betegek többségében jelentősen nőtt az ESR és a módosított üledékvizsgálat (timol, sulemikum stb.).
Az expresszált amyloidosis gyakori jele a hiperlipidémia. A koleszterinszint emelkedése, a [3-lipoproteinek növekedése igen jelentős lehet.
Általános szabályként az amyloidosisban szenvedő betegeknél az ödéma nagyon korai, és a racionális kezelés hiányában széles körben elterjedt és tartós. Számos esetben a betegség egész ideje alatt duzzanat kicsi lehet, a proteinuria progresszív növekedése ellenére.
Arteriális hipertónia az amyloidosisban szenvedő betegek 12-20% -ánál fordul elő. Ez a szindróma gyakran fordul elő a betegség utolsó szakaszában, mint a diffúz vesekárosodás megnyilvánulása. Az artériás magas vérnyomás általában stabil, bár kevésbé jelentős, mint más nefropátiák esetében, súlyos hipertóniás válságok ritkák.
Ha csatlakozik a mellékvese amyloidosis alakulhat súlyos és tartós hipotenzió, és néha más tünetek a krónikus mellékvese-elégtelenség (hyperpigmentation, súlyos izomgyengeség, emésztőrendszeri rendellenességek).
A gasztrointesztinális traktus zavarai már az amyloidosis kezdeti szakaszában már kis mértékű kellemetlenség formájában fordulhatnak elő, az étvágycsökkenés miatt. Jelentősen romlott a beteg állapota a hasmenés kialakulása, ami a táplálkozás további csökkenéséhez, a víz-elektrolit egyensúly változásához vezetett. Néha az elhúzódó hasmenés jelentősen csökkenti a duzzanatot. A gasztrointesztinális rendellenességek oka lehet a bélben az amyloidosis.
Jellemzője a máj, a lép és a nyirokcsomók részvételének folyamatában, ami jelzi a reticuloendo-telialis rendszer részvételét a folyamatban. Klinikailag egyenletes növekedés tapasztalható a májban és a lépben, tömésük és fájdalommentességük a tapintás után.
Az amiloidózissal, a hyperfibrinémiával és a veseelégtelenség kialakulásával járó hypercoagulatio, különösen a vese vénás trombózisának észlelésével kapcsolatos egyéb változások között.
For. Során amyloidoza izolált: proteinuriás szakaszban változtatható az első, és az azt követő rezisztens fehérje izolálás, ödémás, vagy nephrosis, lépés, azzal jellemezve, hogy kifejezett ödéma és stage krónikus veseelégtelenségben. A nefrotikus szakasz előfordulhat mind hipertónia, mind hypotensio esetén.
A vesék amiloidózisának folyamata bonyolult interkurrens fertőzéssel, szívelégtelenséggel.
A vese amyloidosis klasszikus lefolyása megfelel a proteinuria növekvő fokozásának a nephrosis szindróma és a krónikus veseelégtelenség kialakulásával, ami komoly prognózist jelent a betegségben. Ezeknek a megnyilvánulásoknak és az artériás magas vérnyomásnak a kialakulása hirtelen lehet, amit néha számos egyéb tényező okozhat, amelyek számos esetben a betegség hullámszerű folyamatát okozzák.
A vese másodlagos amiloidózisának diagnosztizálása
Diagnózis amyloidoza másodlagos okait különös nehézségekkel latens vagy atipikus belül az alapbetegség. Amyloidoza fontos diagnosztikai funkciók tartós és súlyos proteinuria, gipoalbumine mia, hyperglobulinemia, Banti szindróma, a hasmenés. Meg kell jegyezni, hogy a hatalmas proteinuria és ödéma jelennek meg csak a későbbi szakaszaiban vese amyloidoza.
Különösen fontosak a színes minták: kongói piros, metilkék, kék Evans. Ezek a festékek amiloid intenzív abszorpcióján alapulnak. Csak a pozitív tesztek diagnosztikai értéket mutatnak, míg a negatív eredmények nem zárják ki az amyloidózist, különösen korai szakaszában.
A legmegbízhatóbb módszer diagnózis amyloidoza szervbiopszia. Amiloidózis legmegbízhatóbban kimutatható vese biopszia tűt. Elég gyakran, amiloidózis lehet diagnosztizálni biopsziával más szervek: 75% -ában pozitív amyloidoza vesebiopszia végbél és szigmabél, hogy 50% - a máj, a 20% - íny.
A vesék amiloidózisát meg kell különböztetni a krónikus glomerulonephritis, pyelonephritis, myeloma vesekárosodása, diabetes mellitus. A legnagyobb nehézséget a nefrotikus szindróma által nehezített krónikus nephritis differenciálódása okozza.
A kombináció a masszív proteinuria gipopro-teinemii a dysproteinemia, giperholesterine-misszió és ödéma, minősül klasszikus nefro- „matic szindróma igen jellegzetes amyloidoza vese és jól ismert, hogy a klinikus.
Amiloidózis rejlő fokozatos fejlesztés nefrotikus szindróma gyakran követi egy nagyon hosszú lépést mérsékelt proteinuria szemben a krónikus glomerulonephritis, nefrotikus szindróma, amelynél gyakran előfordul a betegség korai és ezt követően visszatér. Gammaglobulinemia lehet fontos eltérés diagnosztikus jele közötti amiloidózis és a krónikus glomerulonephritis nefrotikus típusú.
A krónikus nefritisz mellett az amyloidózist is meg kell különböztetni a szívelégtelenségtől súlyos ödémás szindróma jelenlétében és a vizelet minimális változásaiban. A szív elsődleges elváltozásának észlelése segít a helyes diagnózis felállításában. Ezenkívül meg kell jegyezni, hogy a szívelégtelenségben szenvedő vizeletben bekövetkezett változások előrehaladott állapotban fordulnak elő, hatékony kezeléssel eltűnhetnek. A szívelégtelenség miatt az amiloidózisban (hipoproteinémiában, hiperlipidémiában, hypercholesterinaemiában kifejezett) biokémiai változások nem jellemzőek.
Alkalmanként szükség van a mielóma megkülönböztetésére. A lapos csontok vereségének röntgensugárjeleinek detektálása, a tipikus mielóma sejtek csontvelő-pontján történő kimutatása segít megkülönböztetni ezeket a betegségeket.
A vese másodlagos amiloidózisának kezelése
A radikális kezelést az alapbetegség, ami a fejlődés másodlagos amyloidoza, néha olyan javítja a beteg állapotát, és csökkenti a tüneteket, vese elváltozások is beszélni, hogy egy bizonyos mértékig, hogy az ellentétes amyloidoza fejlődését. Minél előbb kezelik ezt a kezelést, annál valószínűbb, hogy pozitív eredményeket érnek el. A rendszeres használata az antibiotikumok és szulfonamidok elleni küzdelemben fertőzés is szükséges kezelni amyloidoza és megakadályozza a gyakori fertőzéses szövődmények. Ezeket az anyagokat különösen az amyloidosis kezdeti szakaszaiban mutatjuk be. Szükséges hangsúlyozni időtartamú (több hónapig) a kezelés természetesen figyelembe véve az egyéni tűrőképessége és a figyelmet a mellékhatások.
A glükokortikoidok és anabolikus szteroidok alkalmazása a nephrosis szindróma kezelésének elvei szerint történik.
Megfelelési időszak elegendő azotovydelitelnoy funkció nochek fokozatú ehető módban restrikciós só, a bevezetése a plazma, a szabályozás a felület egyensúlyt az elektrolitok, óvatos adagolása diuretikumok, és vérnyomáscsökkentő szerek, és a veseelégtelenség során használata alkalmazott azotémia, - módszerek többnyire szenvedő betegek tüneti kezelésére amiloidózissal, kevéssé különbözik a nefrotikus szindróma kezelésétől. ajánlott gyógyszerek aminohinolinovogo 4-sorozat annak érdekében, hogy csökkentsék a progresszióját amiloidózis és a fordított fejlesztési (hingamin).
Az amyloidosis prognózisa mindig súlyos. A masszív, a kezeléssel szemben ellenálló, az ödéma, a magas hipertónia és az azotemia a betegség terminális stádiumát jelzi.
A munkaképességet a betegség színvonala határozza meg, amely magában foglalja a folyamatot, kivéve a veséket és más szerveket. A proteinurikus szakaszban a betegek képesek dolgozni. A nefrotikus szakaszban általában korlátozottan képesek dolgozni (III. Rokkantsági csoport), vagy letiltottak. A krónikus veseelégtelenségben a betegek teljesen le vannak tiltva. A szanatórium kezelését (Bayram-Ali) csak a betegség kezdeti szakaszában mutatják be anélkül, hogy más szerveket és rendszereket bevonnának a folyamatba.