End-cardial fibroelastosis
Klinikai kép. A jellemző tünetek elsődleges EFE újszülöttekben az első hetekben az élet légzőszervi distressz szindróma, gyenge szopás, mérsékelt cianózis és érrendszeri összeomlása gyenge perifériás pulzus és csökken a vér töltés szervek. A szív auszkulációja, a fojtott hangok, a galop ritmus és a szisztolés zörej a méhlevegi elégtelenség miatt határozták meg.
Ezek a X-sugarak. A mellkas roentgenogramján a szív méretének növekedése a tüdők edényeiben tapasztalt stagnálás következtében fokozódott, és fokozatosan növelte a bal pitvarat.
Az elektrokardiográfia adatai. Az EKG újszülöttekben figyelhető tengely eltérés a bal és jobb kamrai hipertrófia. Néha látható a jobb pitvar és a bal kamra hipertrófia növekedésének jele. Egy későbbi időszakban újszülött STI jeleit mutatják a bal kamrai hipertrófia változásaival T hullám bal mellkas vezet, ahol azt sugallják subendocardialis ischaemiás szívizom.
Az echokardiográfia adatai. Kétdimenziós echokardiográfia segítségével egyértelműen azonosítani az állam a szívüregek, a falak és hipertrófia a kamrai üreg bővítés és mitrális billentyű állapota és mérete, a bal pitvar. Ezenkívül a myocardium kontraktilitását csökkentő, az EFE-vel összefüggésben fellépő csökkenés kiderült.
A diagnózis. Az EE diagnózisa nagyobb nehézségeket okoz a korai újszülöttkori időszakban, mint a késői újszülött időszakában. Meg kell különböztetni a hypoplasiás bal kamrából szindróma, vírusos szívizomgyulladás, és más elzáródásos betegségek a bal kamra, mint például jelentős aorta stenosis és az aorta coarctatio szindróma. A közelmúltban a karnitinhiány miatt bekövetkező, fibroelasztosist kísérő kardiomiopátiák családi formájáról számoltak be. A kardiomiopátia ezen formáját, amely általában megfelel a kezelésnek, meg kell különböztetni az EFE tágított formájától.
A kezelés. A kezelés tüneti jellegű, és a diuretikumokkal és a digoxinnal járó jelenségek kiküszöbölésére irányuló intézkedések végrehajtása.
Előrejelzés. Az első héten megjelenő tünetekkel az előrejelzés kedvezőtlen. A gyermek klinikai állapota általában rosszabbodik, és nem ad a kezelésnek. Ebben az esetben a szívátültetés jelöltévé válik. Ezzel szemben, a gyermekek kitágult formában EFE, akiknek a tünetei megjelennek jóval később, kedvezőbb a prognózisa, ha azok reagálnak megfelelően a kezelésre vizelethajtók és a digoxin. Számos gyermek fokozatosan eltünteti a szívelégtelenség jeleit, és túlélik őket. Azonban még nem tisztázott, hogy a túlélő gyermek milyen betegséget szenvedett: az EFE vagy a myocarditis. Ez a kétértelműség mindaddig fennáll, amíg a szívizom biopsziáját a betegség akut állapotában nem végzik el.