Az agy - érrendszeri rendellenességek
Az érrendszeri rendellenességek (rendellenes fejlődés) - az artériák, a vénák vagy mindkettő helytelen összekapcsolását jelzik. Ezek közé tartoznak a normál vénák (vénás angioma) vagy a közvetlenül az erekben áthaladó artériák (artériás vénás malformáció vagy AVM) alakulása.
Ezek a rendellenességek veleszületettek, és kialakulásuk pontos oka ismeretlen. Úgy gondolják, hogy az embrionális rendellenességek az embriogenezis 45 és 60 napja között alakulnak ki.
Az agy érrendszeri rendellenességei - ez a keringési rendszer fejlettségének születésképtelensége, amely az úgynevezett megjelenésében nyilvánul meg. különböző formájú és méretű vaszkuláris glomerulusok, amelyek az agy abnormális hajói összezúzódásából állnak.
Ez a kórtan évente 100.000 újszülöttnél fordul elő.
Az érrendszeri rendellenességek az ún. a lopás szindrómája, valamint az agy szövetének szorítása is. Ezenkívül az érrendszeri rendellenességek szakadhatnak, és nem traumás szubarachnoid vérzést okozhatnak. Leggyakrabban az érrendszeri rendellenességek romlása fiatal páciensekben 20 és 40 év közötti kor között van. A férfiakban gyakoribbá válnak az érrendszeri rendellenességek.
Magukban az ilyen vaszkuláris rendellenességek mind az agyban, mind a gerincvelőben előfordulhatnak. Az ilyen artériás vénás malformációk sajátossága, hogy nincs kapilláris hálózatuk, ezért a vér azonnal leválik az artériás rendszerből a fej felületes és mélyvénájába.
Típusuk szerint az érrendszeri rendellenességek a következőkre oszthatók:
arteriovenos racém (leggyakoribb forma)
dural fisztula, azaz. fistula a dura materban
A VASCULAR BRAIN MALFORMÁCIÓK MANIFESTÁCIÓI
Az agy érrendszeri rendellenességei hemorrhagiás és torpid típusúak lehetnek.
A leggyakoribb áramlási forma vérzéses, az esetek 70% -ában fordul elő. Az érrendszeri rendellenességek áramlásával kapcsolatban megemlítik az artériás magas vérnyomást, és az összefonódó edények mérete kicsi.
Ha az érrendszeri rendellenesség torpid áramlása általában nagy, az agykéregben lokalizálódik, és a véráramlást a középső agyi artéria ágaitól kapja.
Általában az agy vascularis rendellenességét véletlenül észlelik, ha az agy CT-je vagy MRI-je valamilyen más okból történik. Ugyanakkor gyakran az érrendszeri rendellenességek nem jelentkeznek semmilyen módon, amíg az ilyen szövődmény, mint intracerebrális vérzés nem alakul ki. Azonban az esetek 12% -ában az érrendszeri rendellenességekhez neurológiai megnyilvánulások társulhatnak.
Az éves vérzéscsillapítás és az érrendszeri rendellenességek kockázata akár 1,5-3%. Ebben az esetben a vérzés utáni első évben az ismételt vérzés kockázata 6%, a korral nő. Az érrendszeri betegségben szenvedő betegek csaknem egyharmada visszatérő vérzés.
Az érrendszeri rendellenességek torpida típusát görcsrohamok, klaszteres fejfájások és progresszív neurológiai gyulladásos tünetek jellemzik, amelyek részben az agytumorok tüneteinek hasonlítanak.
A vaszkuláris rendellenességekkel járó görcsös szindróma sajátos sajátossággal bír. Részleges, és teljes görcsöket jelöl. Ezeket a tudat különböző károsodása is kísérheti.
A patológiás fejfájások eltérő intenzitásúak lehetnek, és leggyakrabban a patológiai fókusz lokalizációja nem egyezik meg a fejfájás lokalizációjával.
Az érrendszeri rendellenességeket számos neurológiai megnyilvánulás kísérheti, mindegyik beteg tünetei teljesen eltérőek, a kóros fókusz lokalizációjától függően.
A malformáció manifesztációi között lehet például az izomgyengeség, a végtagok parézise vagy bénulása, az összehangoltság, a szédülés és a látáskárosodás. Az esetek 15% -ában beszéd- és látászavarok, valamint memória és tudat lehetséges.
Az agy érrendszeri rendellenességei bármely szervezeti egységében megtalálhatók, ezért manifesztációi közvetlenül kapcsolódnak a lokalizációhoz. Leggyakrabban az érrendszeri rendellenességek tünetei a fiatalok és a középkorúak - 20-40 év, de szinte minden életkorban nyilvánulhatnak meg. Ugyanakkor, ha a patológiát véletlenül felfedezték az időseknél, akkor van esély arra, hogy nem folytatódni fog. A nőknél az érrendszeri rendellenességek folyamata a terhesség alatt romlik.
Az érrendszeri rendellenességek szimptomatológiája általában az agy egy bizonyos részének kompressziójához kötődik, tehát ha nem szorítja meg az agyszövetet, akkor nem feltétlenül jelenik meg. Emellett, ha az érrendszer "glomeruli" megszakad, akut tünetek is előfordulhatnak.
Amikor a gerincvelő érrendszeri rendellenességei érintettek, intenzív hátfájás fordulhat elő. Mivel a spinális érrendszeri rendellenességek a gerinc idegei gyökereinek régiójában találhatók, a fájdalom hasonló az intervertebrális lemezek dystrophi elváltozásaihoz. Paralízis és parézis léphet fel.
Az agy elülső lebenyeiben kialakuló rendellenességek elrendezésével a látóideg összenyomódhat, ami vizuális károsodáshoz vezethet. A malformációk mély elrendezésével létfontosságú struktúrák, mint például a thalamus, a bazális ganglionok és a hippocampus is szoríthatók. A kisagyban kialakult érrendszeri rendellenességeket a mozgások és az ingatag járás gyengített összehangolása kísérte.
Úgy gondolják, hogy az esetek 2-4% -ában évente az érrendszeri rendellenességeket az agy vérzése okozza. Leggyakrabban nem mutatják magukat, de egyes esetekben a vérzések súlyosak és végzetesek lehetnek. Feltárja a kóros fókusz viselkedését, és megtudja, hogy megszakad-e a későbbi vérzéssel és érrendszeri rendellenességekkel.
Néha az érrendszeri rendellenességek hirtelen megnövekedhetnek a méretben, de vannak olyan esetek, amikor a kóros gócok teljes regressziójára kerül sor. Azt is megjegyezték, hogy a kis vaszkuláris rendellenességek hajlamosabbak a vérzésre, mint a nagyobbak. Ugyanakkor, annál mélyebb a kóros fókusz, annál súlyosabb neurológiai tünetek jellemzik számára.
A VASCULAR MALFORMÁCIÓK DIAGNOSZTÁSA
Leggyakrabban az érrendszeri rendellenességek nem mutathatók ki neurológiai tünetekkel. Általában az agy CT vagy MRI segítségével detektálhatók, amelyeket más betegségekre is alkalmaznak.
A vascularis rendellenességek diagnózisának legpontosabb módszere a kontraszt angiográfia. Ez a módszer a radiológiához kapcsolódik. A pácienst intravénásan injekciózzák röntgen-kontrasztanyaggal, majd a fej röntgenfelvételét végezzük. Azonban ez a módszer bizonyos szövődmények kockázatával jár, így jelenleg nem alkalmazzák.
Ehelyett használ az úgynevezett. szuper szelektív angiográfia. Ez a módszer az, hogy a radiopátiás anyagot az artériába egy vékony katéteren keresztül közvetlenül az érrendszeri rendellenesség területére helyezzük.
Leggyakrabban az érrendszeri rendellenességek diagnózisában számítógépes tomográfiát és mágneses rezonancia képalkotást (CT és MRI) alkalmaznak. Ezek nem invazív és viszonylag biztonságos módszerek sok agyi megbetegedés diagnosztizálására, beleértve. és érrendszeri rendellenességek. Ezek a módszerek lehetővé teszik a kóros fókusz pontos lokalizációját, annak alakját, dimenzióit, a szomszédos szövetekhez való viszonyát.
A VASKULÁRIS MELLÉPÉSEK KEZELÉSE
Az érrendszeri rendellenességek kezelése olyan tényezőktől függ, mint:
a kóros fókusz lokalizálása,
az érrendszeri rendellenességek mérete,
korábbi múltbeli vérzések.
Az érrendszeri rendellenességek kezelésének módszerei között:
Nyílt sebészeti beavatkozások,
Minimálisan invazív beavatkozások endovaszkuláris embolizáció formájában,
Mindegyik módszernek saját jelzései vannak és ellenjavallt.
Nyílt sebészeti beavatkozások
Nyitott sebészeti beavatkozással a koponya kinyílik és a kóros fókusz teljesen kivágott. Általában a nyitott sebészeti beavatkozást az érrendszeri rendellenességek felületes lokalizálására használják, amikor könnyen eltávolítható az agyszövet károsodásának veszélye nélkül, valamint annak kis mérete.
A kóros fókusz mély lokalizációjával a sebészeti beavatkozás módja elfogadhatatlan, mivel fennáll a szövődmények veszélye az életfontosságú agyi struktúrák károsodásának formájában.
Minimálisan invazív beavatkozások endovaszkuláris embolizáció formájában
A minimálisan invazív endovaszkuláris beavatkozás eljárással végezzük, amely abban áll, hogy a kábel be az artériába vékony flexibilis katéter alatti X-ray ellenőrzés révén injektált drog, ami a lumen elzáródásával rendellenes hajók. Ez a módszer akkor tekinthető a modern és innovatív, és a leggyakrabban használt az esetekben, amikor a művelet végrehajtása nem lehetséges, hogy van, amikor a mély lokalizáció érmalformációk. Ez a módszer nem, sajnos, így egy abszolút garanciát teljes a lumen elzáródásával értorzulás a tekercsben, ezért azt általában használják, mint egy kiegészítő kezelést a sebészeti beavatkozás után a módszer vagy után sugársebészeti.
Az agy kóros gerincének legmodernebb kezelési módja a bemetszések és jellegzetes szövődmények nélkül a radioszürgiák.
A lényege ennek a módszernek a használata a sugárzás, de ellentétben a hagyományos sugárterápia, mellyel a agyi daganatok sugársebészet segítségével az irányt a hatása vékony gerendák sugárzás a patológiás fókuszt a különböző szögekből, hogy szinte nincs hatással az egészséges szövet, de ez vezet a besugárzott fókusz megsemmisítése. A sugársebészeti beavatkozást az jellemzi, hogy az összes sugárzási sugár egy ponton közeledik - a kóros fókuszban.
A sugárkezelés radiológiai sebészeti beavatkozása fokozatos szklerózist és a rendellenességet okozó hajók elzáródását eredményezi. Az edények besugárzás utáni szklerotizálódása több hónapig is eltarthat.
A radiokirurgia módszerének előnye, amelyhez a cyber-kés tartozik, abszolút nem invazív, komplikációk hiánya, ellenjavallatok és anesztézia hiánya.
A sugársebészeti beavatkozások hiányából fel lehet jegyezni, hogy az abnormális hajók teljes blokkolásához szükséges ideig fennáll a vérzés a környező agyszövetbe.
A radioszurgiai beavatkozások kis vascularis rendellenességek és mély lokalizációjuk esetén jelennek meg.
A cyber-kés ismételt felhasználása után nő az érrendszeri rendellenességek radioszurgiai kezelésének hatékonysága. Ebben az esetben az abnormális hajók lumenének teljes elzáródásának esélye 95% -ra emelkedik.
A cyber kés 3 cm-nél kisebb méretű rendellenességek esetén látható.