Patofiziológiai tünetegyüttesek, melyet epének és epeutak okoznak -

Megsértése epe termelés és az epével ürül mutatjuk be az alábbi szindrómák: sárgaság, cholehemia, Ahola, diskholii.

Sárgaság (sárgaság) - egy szindróma, amely akkor jelentkezik, amikor emelkedik a vér bilirubin és jellemző a sárga szín a bőr, nyálkahártyák, az ínhártya így betétek őket megsértve epefestékek és az epével ürül az epe.

Minősítést. Attól függően, hogy az elsődleges lokalizáció a patológiás vezető folyamat fejlesztése sárgaság, és a mechanizmus a előfordulása az ilyen izolált fajok sárgaság:

1) szuperhepatikus, amelyet a bilirubin fokozott termelése okoz, elsősorban a fokozott erythrocyta bomlást (haemolyticus sárgaság) és ritkábban a bilirubin plazmakoncentrációjának megsértésével;

2) a máj sárgaság megsértése miatt elkülönítési és kiválasztódását bilirubin konjugáció miatt károsodás hepatociták alapján különböző patológiás folyamatok, valamint a szerzett és öröklött strukturális hibák a hepatociták és enzimek metabolizmusában részt vevő és a szállítás a bilirubin a májban sejtekben;

3) szubhepaticus sárgaság (mechanikai), amely akkor következik be, amikor az epevezeték elzáródása extrahepatikus epevezetékekkel történik.

Superhepaticus sárgaság. Ez a csoport a következőket tartalmazza:

1) hemolitikus sárgaság, amely az eritrociták fokozott bomlása következtében alakul ki;

2) a sönt hyperbilirubinaemiával - növelésére a kialakulását úgynevezett sönt bilirubin meg éretlen formák a hemoglobin a vörösvértestek (például csontvelő normoblasts eredményezheti, ha nem hatékony erythropoiesis B12-szűkös vérszegénység), vagy a proteidek hem mint a mioglobin, citokrómok, kataláz, kiterjedt haematoma , szívroham;

3) ha a sárgaság kezelésére a plazma bilirubin közlekedés - nyúlás közötti kommunikáció bilirubin és albumin bizonyos gyógyszerek, illetve sérti a bilirubin-albumin komplex miatt hirtelen csökkenése albumin tartalom a vérben.

Etiológia. Okai hemolitikus sárgaság - ezek a kiváltó tényezőket, melyek a fejlesztés vörösvérsejt hemolízis és hemolitikus anémia (lásd a XVIII - „hemolitikus anémia”).

Nagyon magas közvetett hyperbilirubinaemiát (260-550 pmol / l), amikor nem minden a szabad bilirubin benne van egy bilirubin-albumin-komplex, fejleszti az úgynevezett kernicterus (festéssel agyi magok) a központi idegrendszer a sejtmagokat és a neurológiai tünetek (enkefalopátia) ami különösen jellemző hemolitikus betegség (anémia) újszülöttek Rh összeférhetetlensége anya és a magzati vörösvérsejteket. A toxikus hatása szabad bilirubin az idegrendszerben is megjelenhet enyhe növekedése bilirubin a vérben, de a jelenléte hypalbuminaemia, növeli a vér-agy-gát permeabilitás, idegsejt membránok (megsértve a lipidanyagcsere, hipoxia).

A hemolitikus sárgaság, máj, epevezeték és a bél szintetizált fölös mennyiségű glükuronid bilirubin, urobilinogén, sterkobilinogena (giperholiya - fokozott kiválasztás az epe a bélbe), ami növekvő felszabadulását stercobilin urobilin és a széklet és a vizelet. Azonban nem holemichesky szindróma (epesav a vérben nem érkezik) és a bél emésztési zavar (nincs acholiás szindróma Mint más sárgaság). Haemolyticus icterus máj- sárgaság is csatlakozhatnak, ha egyidejűleg hemolízis májsejteket a hit, és a sárgaság miatt elzáródása az epevezeték és az epe vérrögök kövek bilirubin, koleszterin és kalcium.

Beszűkült sárgaság. Etiológia. Az okok a sárgaság máj-hatás elsősorban kóroki tényezők kárt okoz májsejtek (fertőzés, toxikus, beleértve a gyógyszerek, anyagok, intrahepaticus cholestasis) és az örökletes hiba elfog, konjugáció és kiválasztódását bilirubin májsejt.

Patogenezisében. A máj sántaság alábbi patogenetikai fajtái vannak:

1. A bilirubin hepatocita általi befogásának zavara miatt májkeltő sárgaság léphet fel:

a) csökkenése miatt a máj taríaima Y (ligandina) és Z, amely bilirubin transzfer a citoplazmatikus membránon keresztül a vérből a sejtbe (fehérje éhezés);

b) a bilirubin (radiopátiás anyagok, bizonyos gyógyszerek, például anthelmintikus gyógyszerek) rohamának versenyképes gátlása miatt;

3. A hepatikus sárgaság megsértése miatt bilirubin kiválasztás epevezeték hepatocita alakul ki, amikor változik a permeabilitása a citoplazmatikus membránon részét biliáris májsejt citolízisének hepatociták, epe canaliculusokban törés, megvastagodása és elzárását a májon belüli epevezeték (intrahepatikus cholestasis).

Szignifikánsan nagyobb valószínűséggel csökkenni elosztása bilirubin ilyen vagy olyan módon kombinált megsértése elfogása, a sejten belüli szállítása, konjugáció májsejtekben. Ez a mechanizmus a előfordulása a máj sárgaság, amikor a sérült májsejtek (hepatocelluláris sárgaság) és intrahepatikus cholestasis (kolesztatikus sárgaság) fordul elő, hogy a vírus, fertőző, toxikus (beleértve a gyógyhatású) hepatitisz, metabolikus hepatosis, cirrhosis (például primer biliaris cirrhosis), diffúz beszűrődése a máj leukémia, hemochromatosis.

Ha a májsejtek károsodnak, kommunikál az epevezetékek, a vér és a nyirokerek között, amelyeken keresztül az epe belép a vérbe és részben az epevezetékekbe. A periportális tér ödémája elősegítheti az epének inverz felszívódását az epevezetékekből a vérbe. A duzzadt sejtek szorítják az epevezetékeket, ami mechanikus elzáródást okoz az epe kiáramlásához. A metabolizmus és a májfunkció megsértése.

Kár, hogy a májsejtek a gyulladásos folyamat Dystrophiás májsejt és cholestatikus sárgaság, máj- formák kíséretében a fejlődés nem csak a kiválasztás, hanem hepatocelluláris különböző májelégtelenség megsérti összes funkcióját a májban. beleértve az anyagcserét és a védelmet. Ez gyakran csökkenti a véralvadást.

Subhepaticus sárgaság (mechanikai, obturációs). A sárgaság etiológiáját a "Biliary Disturbance" alfejezet írja le.

Holemichesky szindróma során megfigyelt mechanikai sárgaság és a máj (hepatocelluláris és cholestaticus sárgaság) történik lenyeléssel epesavak a vérben. Ez jellemzi a bradycardia és a csökkent vérnyomás hatására epesavat és a receptorokhoz az vagus ideg központjában, szinuszcsomóból a szív és az erek. Mérgező hatás az epesavak a központi idegrendszerben nyilvánul meg, amely az általános fáradtság, ingerlékenység, depresszió utat ad, álmosság napközben és éjszaka álmatlanság, fejfájás és fáradtság. A bőr érzékeny idegvégződéseinek irritációja epesavakkal bőrviszketéshez vezet. A növekedés a vérszintjét epesav okozhat hemolízist eritrociták leykotsitoliz, a véralvadás csökkentésére, növelte a membrán permeabilitás és fejlesztés a gyulladásos folyamatot az érintkezés helyén a szövetekben (máj nekrózis, peritonitis, akut hasnyálmirigy-gyulladás).

Acholiás szindróma okozott nem hajtott epe a bélbe az epevezeték elzáródása vagy visszaélés hepatocita kiválasztó funkció (a mechanikai és a máj sárgaság). Ugyanakkor van egy betegség a bél emésztést. Mivel a hiánya epesavakat a belekben nem aktív lipáz nem emulgeált zsírok nem képeznek oldható komplexeket az epesavak, zsírsavak, amellyel kapcsolatban 60-70% a zsír nem emésztett, szívódik fel, és nem távolítják el a szervezetből együtt a széklettel (steatorrhoea). A felszívódási zavar a zsírban oldódó vitaminok (retinol, tokoferol, fillokinon), vitaminhiány vezet a fejlődés. Anélkül, fillokinon (K1-vitamin) van kialakítva a protrombin, a véralvadás csökken, ami növeli a vérzés hiányában epesavak vezet zavar a bélmotilitás: attenuált hang és perisztaltika a belek, a székrekedés jelenik meg. Azonban az utóbbi gyakran helyébe hasmenés miatt a növekvő rothadást és erjedési folyamatokat a bélben és csökkenti a baktériumölő tulajdonságait az epe. Széklet elszíneződött, mivel Ahola stercobilin képződik, amely eltűnik a vizeletben.

Diskholiya ahol az epe szerez litogén tulajdonságait, okozza az epekőképződést az epehólyagban és epevezetékek, és a fejlesztés a epekövesség.

Patogenezisében. Az egyik alapvető mechanizmusai lithogenous epe csökkentése és holatoholesterinovogo letsitinoholesterinovogo indexek (az arány a epesavak az epe lecitint és koleszterint). Ezt okozhatja a csökkenés a hepatikus-bél forgalomba epesavakat a belekben és patológia változásairól mikroflórája gátlása epesav szintézisét a májban (a csökkenő aktivitás 7 # 945; hidroxiláz), abszorpciós gyorsuló nyálkahártya gyulladt epehólyag, a tartalom csökkenését lecitin és nőtt a koleszterin szintézis. Amikor a koncentrációja epesav és lecitin, nyújtanak szuszpenzió koleszterin, koleszterin-kiválik és ad okot, hogy a koleszterin képződés kövek. Fertőzés, epe torlódások szintén hozzájárulnak a kőképződés folyamatot, mivel kíséri tulajdonságainak változását az epe - a pH-jának eltolása a savas oldalig, kisebb oldékonyságú sókat kicsapjuk a csapadékot, koagulációs fehérjék széteső sejtek. Amellett, hogy a koleszterin, vannak kialakítva pigment (a hemolízis eritrociták), meszes kövek és észterek (például, a koleszterin-pigment-mész). Stones okozhat megsértése epével történő kiválasztás és a fejlesztés a sárgaság.