Kombinált immunhiány - stadopedia
IMMUNITÁS ÉS HELYEN A PATHOLÓGIABAN
Az immunrendszer működése, mint bármely más, megsérthetõ.
1. Az immunrendszer elégtelensége (= immunhiányosság, IDS). Ez az immunrendszer képtelensége, hogy felismerje az immunválasz ezt vagy ezt a kapcsolatot.
2. Autoimmun patológia:
a) auto-agresszió a normál testkomponensekkel szemben (= autoimmun betegségek);
b) Ag + AT komplexek (= immun komplexek betegsége) túlzott felhalmozódása;
3. Az immunrendszer tumorai (elsősorban limfoproliferatív folyamatok)
2 (két) csoport: elsődleges és másodlagos.
Primer immundeficienciák (veleszületett) - az immunválasz megvalósulásának képtelenségét genetikailag okozzák.
A másodlagos immunhiány a szerzett immunrendszeri rendellenességek következtében alakul ki.
Az IDS patogenezisének legfontosabb linkjei:
a) az ICS-sejtek differenciálódásának blokkolása;
b) a fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkentése;
c) az immunológiai megfigyelés zavara.
Ezek közül az első az IDS patogenezisében.
Elsődleges (veleszületett) immunhiányosságok
Ezek a megbetegedések: a) a születés után azonnal megjelennek;
b) örökletes jellegű;
c) örökletes a recesszív típusú.
Osszuk 2 (két) csoportra:
a) az IDS specifikus - befolyásolja a specifikus immunitási tényezőket - antitestképződést és celluláris immunválaszt;
b) IDS nem specifikus - nem specifikus védő tényezők örökletes hiányosságai - fagocitózis és komplement rendszer.
Elsődleges specifikus CID-ek
Sok osztályozás volt. Most 1977-ben. Alapja nem a nosológiai elv, hanem a genetikai károsodás szintje a T és B limfociták érésének különböző szakaszaiban.
Az osztályozás jellemzői. Minden sérülés esetén egy patogenetikai mechanizmus jelez. Ez a mechanizmus egy adott celluláris enzim defektusából áll.
Például: a) ADA hiány (adenozin-deamináz);
b) a PNP (purin-nukleozid-foszforiláz) hiányossága.
Az elsődleges specifikus IDS minden formája 3 (három) csoportra tagolódik:
1) kombinált IDS egyidejű károsodása a T-sejt és a B-humorális immunitás;
2) a celluláris immunitás domináns vereségét okozó IDS;
3) a humorális immunitás domináns humán elváltozása.
Ezek a következők:
1. Reticularis disgen (= svájci típusú agammaglobulinemia);
2. súlyos kombinált immunhiány;
3. Gyakran változó immunhiány.
A kombinált CID patogenezise a következőkön alapul:
1. A purin anyagcsere enzimjeinek elégtelensége;
2. Az enzimek-rekombinázok hiánya;
Ezek az enzimek felelősek a limfociták antigén-felismerő receptorainak szerkezetét kódoló gének működéséért.
A kombinált IDS-kel a károsodás az őssejt, a károsodás mértéke az első (1. séma).