Idiopátiás hypercalciuria gyermekeknél
Idiopátiás hypercalciuria gyermekeknél. Nephropathia sarlósejtes vérszegénységgel
Idiopathiás hypercalciuria - egy olyan betegség, amely származtatott mint egy autoszomális domináns tulajdonság lehet nyilvánul visszatérő bruttó vérvizelés, perzisztens mikroszkópos hematuria, vizelési zavar, vagy hasi fájdalom képződése nélkül húgyúti kövek. Ok hypercalciuria state kíséri hiperkalcémia (mellékpajzsmirigy-túlműködés, mérgezés a D-vitamin, immobilizáció, és sarcoidosis).
Továbbá, hypercalciuria előfordulhat Cushing-szindróma, kortikoszteroid terápia, szekunder csőszerű diszfunkció Fanconi-szindróma (például, a Wilson-kór, oculocerebrorenal szindróma), Williams szindróma, renális tubuláris acidózis szemcsés vagy Bartter-szindróma. Végül, hypercalciuria megfigyelt betegek a betegség Dent (X-kapcsolt formában nephrolithiasist a hipofoszfatémiás angolkór).
Bár úgy vélik, hogy a hematuria és a dysuria a mikrokristályok kialakulása és a húgyutak irritációja miatt következik be, kifejeződéseik pontos mechanizmusa ismeretlen marad. A hypercalciuria diagnózisa megerősíti a napi kalciumkiválasztást a vizeletben, meghaladva a 3 mg / kg-ot. Ha nem lehetséges napi vizelet gyűjtése, határozza meg a kalcium és a kreatinin koncentrációját a vizelet egyetlen részében. A hypercalciuriát a kalcium / kreatinin arány (mg / mg) meghaladja, de legfeljebb 7 hónapos korú gyermekek esetében ez az arány általában elérheti a 0,8 értéket.
Kezelés hiányában a hiperkalciuria az esetek 15% -ában nephrolithiasishoz vezet. A tiazid-diuretikumok normalizálni kalcium kiválasztást fokozva annak reabszorpciója a vese disztális tubulus, amely hozzájárul a megszüntetését bruttó vérvizelés és vizelési zavar, és megakadályozza vesekövesség. Azonban a tiazid diuretikumokkal való kezelésre vonatkozó indikációkat nem fejlesztették ki. Az állandó macrogemurinnal és a dysuria-mal kezelt betegek először hidroklorotiazidot adnak 1-2 mg / kg / nap (egy reggeli) dózisban.
Az adag fokozatosan emelkedik, elérve a napi kalcium kiválasztás 4 mg / kg alatti csökkenését és a betegség klinikai tüneteinek eltűnését. A hidroklorotiazidot rendszerint legfeljebb egy évig írják fel, de a makro-hematuria, nephrolithiasis vagy dysuria újrakezdésével a kezelés folyamata megismételhető. A kezelés folyamán a hypokalaemia megelőzése érdekében rendszeresen meg kell határozni a szérum káliumszintjét. Szintén ajánlatos kálium-citrátot adagolni 1 mmol / kg / nap dózisban, különösen olyan betegeknél, akiknél alacsony a citrát ürülése, vizelet és dysuria.
Fontos a nátrium bevitelének korlátozása, mivel a kalcium a nátriummal egyidejűleg kiválasztódik. Figyelembe véve a kalcium növekedés szükségességét, nem ajánlott a táplálékfogyasztás korlátozása, különösen azért, mert a vizeletben a kalcium ürítés ilyen korlátozásának hatása nem bizonyított.
Nephropathia sarlósejtes vérszegénységgel
Macro vagy mikroszkópos vérvizelés előfordulhat gyermekekben sarlósejtes betegségek és hasonló rendellenességek. A legtöbb beteg esetében a hematuria eltűnik spontán módon. Az ok, hogy láthatóan vannak mikrotrombozov miatt vénás torlódás a viszonylag hipoxiás, savas és hipertóniás közegben medulla vese. A betegek iszkémiásak, a vese papillájának nekrózisa és az intersticiális szövetek fibrózisa. Néha polyuria (zavarok miatt koncentráló képesség, a vese), renális tubuláris acidózis és a proteinuria (glomerulus elváltozások hasonlító fokális szegmentális glomerulosclerosis vagy mesangiocapillary glomerulonephritis).
Egyes esetekben az artériás hipertónia kíséri, és a CRF terminális stádiumával zárulhat.
A makro- vagy mikroematóriát örökletes vagy szerzett véralvadási rendellenességhez (hemofília, DVS-szindróma, thrombocytopenia) lehet társítani. Ezekben az esetekben a hematuria általában az alapbetegség egyéb megnyilvánulásait követően alakul ki.