Hemorrhagiás diatézis és szindrómák, eurolab, hematológia
Hemorrhagiás diatézis és szindrómák a patológiás formák, melyeket a vérzés hajlamos.
Etiológia, patogenezis. Megkülönböztetni örökletes (familiáris) formában, hosszú, kezdve a gyermekkori és szerzett vérzési formája a legtöbb másodlagos (tüneti). A legtöbb örökletes formáinak járó rendellenességek a megakariociták és trombociták, vagy diszfunkció az utóbbi hiányos vagy hibás véralvadási faktorok a plazma, valamint a von Willebrand-faktor, legalábbis - a kisebbségi a kis vérerek (- teleangiectasia Rendus, Osler-kór). A legtöbb formája megszerzett vérzés ICE-szindróma, immun- és érrendszeri elváltozások immunkomplex (vasculitis, Schönlein - purpura, erythema és mtsai.) És a thrombocyták (thrombocytopenia többség), megsértése normális vérképzés (vérzések leukémiák, aplasztikus Államok hypo és a vérképzésre, sugárzás betegség) toksikoinfektsionnym elváltozás a vérerek (vérzéses láz, tífusz, stb ..), májbetegségek és elzáródásos sárgaság (vezető zavar a szintézist májsejtekben faktor Hur véralvadást), a kábítószer hatása megsértve hemosztázis (Trombocitaromboló szereket, antikoagulánsok, fibrinolitikumokat) vagy váltanak ki immun-rendellenességek - thrombocytopenia (haptén formában), vasculitis. Sok ilyen betegségek hemosztázis zavarok keverednek, és meredeken nő kapcsolatban a másodlagos fejlesztése DIC-szindróma, leggyakrabban kapcsolatban szeptikus fertőző, immun, destruktív vagy tumor (fehérvérűség) folyamatokat.
A vérzéses diátézis következő csoportjait a patogenezis különbözteti meg:
miatt károsodott véralvadás vagy fibrin stabilizáció megnövekedett fibrinolízis, beleértve a kezelést az antikoagulánsok, sztreptokináz, urokináz készítmények defibriniruyuschego fellépés (Arvin reptilazoy, defibrazoy et al.);
a thrombocyta-érrendszeri hemostazis (thrombocytopenia, thrombocytopathia) megsértése miatt;
amit a véralvadás és a vérlemezke hemostasis megsértése okozott:
terjesztett intravaginális vérrögképződés (thrombohemorrhagic syndrome;
paraproteinémiával, hemoblasztózisokkal, sugárbetegséggel stb .;
által okozott primer lézió a vaszkuláris fal esetleges másodlagos részvétele a folyamatban a véralvadás és vérlemezke hemosztázis mechanizmusok (örökletes teleangizktaziya Osler-Rendu, hemangióma, vérzéses vasculitis, Henoch-Schönlein purpura, erythema, vérzéses láz, hypovitaminosis C és B, és mások.).
Egy speciális csoport közé tartozik a különböző formái úgynevezett neurotikus, vagy szimulációs, vérzések a betegek által miatt mentális zavar mechanikai traumáját szövet (naschipyvanie vagy nasasyvanie zúzódások sérülések a nyálkahártya membránok és a hasonlók. D.), titkos gyógyszert bevérzést okozó hatás ( többnyire közvetett véralvadásgátlók -. kumarinok fenilina stb), öncsonkítás vagy erotikus szadizmus a talaj, stb ...
Kevésbé gyakori a közel DIC trombogemorragicheskih feltételek súlyos láz - trombotikus trombocitopéniás purpura (Moschcowitz'disease) és hemolitikus urémiás szindróma.
A vérzéses betegségek és szindrómák általános diagnózisa a következő fő kritériumokon alapul:
az időzítés a előfordulása, korlátozások, időtartamát és a betegség jellemzői (megjelenése korai gyermekkorban, serdülőkorban vagy a felnőtt és az idősek, akut vagy fokozatos fejlődés vérzéses szindróma, a legutóbbi vagy hosszú távú (krónikus, retsidiruyuschee) azt, stb.;
azonosító lehetséges familiáris (örökletes) Genesis vérzés (a specifikáció a öröklődés módja), vagy szerzett betegség természetétől; tisztázása lehetséges kapcsolatot vérzéses szindróma előző patológiás folyamatok hatások (beleértve a gyógyító - gyógyszerek, vakcinák, stb), és a mögöttes betegségek (májbetegség, leukémiák, a fertőző és a szeptikus folyamatok, trauma, sokk, stb ...) ;
a preferenciális lokalizáció, a súlyosság és a vérzés típusának meghatározása. Így az Osler-Randu-betegségben a perzisztens orrvérzés dominál, és gyakran az egyetlen; a vérlemezkék patológiájában - zúzódás, méh és orrvérzés, hemophilia - mély zúzódások és vérzések az ízületekben.
Gematomny típusú jellemző sorban örökletes véralvadási rendellenességek (hemofilia A és B, súlyos hiánya faktor VII) és pribreten-TION coagulopathiák - a megjelenése a vérben az inhibitorok a Vlll-as, IX, VIII + V, túladagolás véralvadásgátlók (retroperitonealis haematoma). Jellemző fájdalmas feszült vérzések a bőr alatti szövet, az izmok, a nagy ízületek, a hashártya, és a hashártya mögötti térben (tömörítéssel idegek, porckárosodás, csont, megsérti a mozgásszervi rendszer funkcióit), egyes esetekben - a vese és a gyomor-bélrendszeri vérzés, elhúzódó anemiziruyuschimi vérző vágások helyeit, sebek után foghúzás és a sebészeti beavatkozások.
Kapilláris vagy mikrokeringési (kiütéses-sinyachkovy) jellemző típusa és trombotsitopaty trombocitopénia, von Willebrand-féle betegség, valamint a hiány a tényezők a protrombin komplex (VII, X, V és II), Bizonyos kiviteli alakokban a hipo- és disfibrinogenemy, mérsékelt túladagolás antikoagulánsok. Gyakran társul nyálkahártya vérzés, menorrhagia. A súlyos vérzés veszélye az agyban.
Kevert kapilláris-hematoma típusú vérzés - petechiális foltos vérzés, kiterjedt sűrű vérzéssel és hematómákkal kombinálva. Örökletes genezise ilyen típusú vérzés jellemző súlyos VII faktor hiánnyal és XIII, súlyos formái von Willebrand-betegség, és szerzett egy karaktere akut és szubakut formái DIC, egy jelentős túladagolása antikoagulánsok. A differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni szignifikáns különbség a előfordulása és vérzéses hajlam, amelyek közül néhány rendkívül ritka, míg mások teszik ki a túlnyomó többsége előforduló klinikai esetekben a vérzés.
Vérzéses diathesis által okozott rendellenességek a véralvadási rendszer. Közül az öröklött formáit a legtöbb esetben (95%) vannak a VIII-as faktor deficiencia komponens (hemofília A, von Willebrand-féle betegség) és a IX faktor (hemofília B) 0,3-1,5% - a hiány a tényezők a VII, X, V és XI. Ez rendkívül ritka (megfigyelési egység) formák társított örökletes más tényezők - XII (defektHagemana), II (hypoprothrombinemia), I (gipodisfibrinogenemiya), XIII (faktor deficiencia fibrinstabiliziruyuschego). Között a szerzett formája, amellett, hogy az ICE-szindróma, túlsúlyban koagulopátia hiányos vagy depressziós protrombin komplex faktorok (II, VII, X, V), - májbetegség, sárgaság, bél dysbacterioses, túladagolás véralvadásgátlók - K-vitamin-antagonisták (kumarinok, fenilin stb), vérzéses betegség a újszülött .; formák kapcsolódó megjelenése a vér immun koagulációs faktor inhibitorai (leggyakrabban antitestek VIII-as faktor); vérzést okozott heparinizáció, fibrinolitikus szerek (sztreptokináz, urokináz, stb), és defibriniruyuschego fellépés (Arvin, Ancrod, defibraza, reptilaza, antsistron-H).
Az A és B hemofíliák recesszíven öröklődnek, a nemi (X-kromoszómák) betegséghez kapcsolódnak; beteg férfiak, a nők a betegség adók. Genetikai hibák jellemzik a nem megfelelő szintézis vagy rendellenességet VIII faktor (koagulációs rész) - hemofília-A faktor vagy a IX - hemofília B. időt (több héttől több hónapig) szerzett hiányában VIII-as faktor, ritkábban - a IX kíséretében súlyos vérzés, megfigyelhető a férfiak, és nőkben (különösen a szülés utáni időszakban, immunválaszban szenvedő egyénekben), mivel ezeknek a tényezőknek az ellenanyagai a vérben magas titerben jelentkeznek.
Patogenezisében. A vérzés alapul egy izolált megsértése kezdeti szakaszban a belső véralvadási mechanizmus eredményeként drámaian meghosszabbítja a teljes időt a alvadási teljes vér (beleértve a paraméter R Thromboelastogram) és mutatók érzékenyebb tesztek - autokoagulyatsionnogo (ACP), aktivált parciális tromboplasztin idő (aPTT), valamint a T . d. protrombin időt (index) és a végső szakaszban a véralvadás, valamint az összes paramétert a vérlemezke vérzéscsillapítás (vérlemezkeszám és mindenféle összesítés) nem sérülnek. A mikrotáblák (mandzsetta stb.) Törékenységének mintái normálisak maradnak.
Klinikai kép. Gematomny típusú vérzés kora gyermekkori férfiaknál, nehéz és elhúzódó vérzés után minden, még a kis sérülések és műveletek, beleértve a kitermelés a fogak, harapás az ajkak és a nyelv, és így tovább. D. jellemző a visszatérő vérzés a nagy ízületek a végtagok (térd, boka et al.), és a későbbi fejlődését a krónikus artritisz deformációja és korlátozása izületmobilitás, izomsorvadás és kontraktúra, letiltása betegek, arra kényszerítve őket, hogy használják ortopédiai korrekció, mankó, mozgássérültek E kerekesszék. Talán még intermuszkuláris, intramuszkuláris, subperiosteal és retroperitonealis haematoma, néha okoz pusztítás csont (hemofíliás pseudotumor), patológiás csonttörések.