Gilber-Meilengracht-szindróma

Gilbert-Meylengrahta szindróma, le először 1901-ben, egy gyakori típusa a veleszületett, nem hemolitikus nem konjugált hyperbilirubinaemia találtak 5-11% -át a lakosság, a túlsúlya a férfiaknál. Vizsgálata a több családok tipikus esetben a betegség mutatja autoszomális domináns módja az öröklési viszonylag alacsony frekvenciájú megnyilvánulásai (penetranciát) és a változó a hiba fejlődését.

Ez a patológia általában a pubertás alatt gyermekeknél jelentkezik. Kellően alapos tanulmányozása élet története a beteg csak néha lehet találni feltüntetése az elhúzódó sárgaság az újszülött időszakban. Enyhe esetekben a patológia hosszú ideig nem ismeretes. A fő megnyilvánulása a betegség gyakran enyhe sárgaság időszaki nyereség miatt fizikai stressz, egyéb betegségek, mint például angina, akut légúti vírusos fertőzés, akut súlyosbodása krónikus mandulagyulladás, valamint a hibákat diéta, éhezés, mentális stressz. Ezek közül néhány a betegek panaszait neurotikus jellegű, valamint a panaszok megsértése az emésztőrendszer. Lehet, hogy egy mérsékelt növekedése máj panaszok nehéznek jobb bordaív, hasi fájdalom. Jellemzően, szenvedés után patológia alakul hepatitis, amely egy faktor, amely kiváltja a genetikailag meghatározott hibája egyik rendszer a máj.

Gilbert-szindróma for-Meylengrahta általában meglehetősen elhúzódó, hullámzó. A kezelés fenobarbitál bilirubin szint rendszerint csökken vissza a normális, nyugalmi esetek többségében, sárgaság után eltűnik 5-7 nap kezelés nélkül is.

A prognózis kedvező, a máj progresszív változásait nem írják le, azonban a betegek monitorozása az egész életen át szükséges.

Kapcsolódó cikkek