A langergans-sejtek histoiocitózisát a gyermekek klinikájában, a diagnózist, a prognózist
A Langerhans sejtek gyermekkori hisztiocitózisai: klinika, diagnózis, prognózis
A Langerhans-sejtek histiocitózisa ritka rendellenesség, melyet a histiociták abnormális gyors növekedése jellemez (Anichkov-sejtek). Úgy vélik, hogy ez a rosszindulatú betegség, és osztályozza azt, mint a dendritikus (antigén-prezentáló) sejtek disorganizációját.
Néha azonban agresszív reakciója és a kemoterápiára adott válasz szükségessé teszi a szakemberek bevonását a malignus daganatokba.
A rendellenességek - a lokalizált csontrendszeri sérülésektől a szisztémás betegségig terjednek - a csecsemőknél jellemzőbbek.
Csontelváltozások a Langerhans sejtek histiocitózisában
A csontelváltozások bármikor előidézhetők fájdalomtól, duzzanatotól vagy akár töréstől. Amikor a röntgen egy jellegzetes litikus károsodást észlelt, világos határral. Ezek a sérülések gyakran előfordulnak a koponyában. Általában a váz minden csontjának biopsziája és képei szükségesek többszörös elváltozások azonosításához.
A biopszia vagy curettage nélkül segíti a sikeres terápiát. és tünetmentes formák esetén a specifikus terápia nélküli megfigyelésre lehet szükség.
Nem-diabetes mellitus, a Langerhans sejtek histiocitózisával
A nem diabetes mellitus más klinikai tünetek hátterében is előfordulhat, bár a leggyakoribb kombináció a koponya károsodása proptosis és hypothalamus infiltráció esetén. A cukorbetegség insipidus diagnosztizálása után rendszerint nincs szükség jelentős változásra az alapbetegség terápiás kezelési módjában, a dezmopressinnel való hosszú távú kezelést jelzik.
Langerhans sejtek szisztémás histiocitózisa
Ez a betegség legagresszívabb formája. amely hajlamos megjelenni csecsemőkorban SE-Boraine bőrkiütés, fogíny lágyszövet-érintettség, fülek, tüdő, máj, lép, nyirokcsomók és a csontvelő.
A Langerhans-sejtek histiocitózisának ilyen formája általában előrehalad, és a kemoterápia iránti igényhez vezet, bár spontán regresszió is előfordulhat. A prognózis bizonytalan, de a legtöbb beteg gyógyul.