Trombocitopéniás purpura autoimmun betegségekben - klinika, diagnózis
Trombocitopéniás purpura autoimmun betegségekben - klinika, diagnózis
Az autoimmun betegség egyértelműen definiált evolúciós formáival a thrombocytopenia másodlagos betegségként jelenik meg, és autoimmun természete az antitestek jelenléte miatt megállapítható. Általában a megkötés mechanizmusa is bekövetkezik, mivel ezeknél a betegségeknél a hipersplenizmus szindrómája van, mint az agresszív krónikus májgyulladás, a lupus erythematosus stb.
A kezelés az immunoszupresszív gyógyszerek képesek thrombocytopenia kiemelt olyan esetekben, amikor hyperspleniás és különösen kombinációban autoimmun hemolitikus anémia. A splenectomia nyilvánvaló előnyökkel jár, mivel az immunszuppresszív kezelést jobban elviselheti a csontvelő számára.
Idiopátiás trombocitopéniás purpura elődje, mint egy közös jellemzője autoimmun betegség megjelenésekor soglanso McClure, gyermek, mindössze 5% -ában, és a fennmaradó 95% -át az posztinfekciós vagy idiopátiás formában.
A felnőtt, azok gyakorisága valószínűleg már nem egyszerű formák thrombocytopenia. mert a kombináció jellemzően autoimmun hemolitikus anémia, Evans-szindróma, mint, vagy evolúciós lupus erythematosus és ritkán, kombinálva az autoimmun thyroiditis, a tüdő szövetközi sclerosis, dermatomyositis, periarteritis nodosa, scleroderma.
Előfordulnak a thrombocytopenia megjelenése is. amely trombózisos thrombocytopeniás purpura kialakulásához vezethet. Egy klinikus számára az evolúció során fontos a látszólag primitív idiopátiás trombocitopéniás purpura krónikusodása és visszaesése annak érdekében, hogy nyomon tudja követni egy másik autoimmun betegség kialakulásának idejét.
Néhány szisztémás klinikai tünet. mint például ízületi fájdalom, kután erythemás reakció serozity támadások, Raynaud-szindróma, múló tüdőbeszűrődések, különböző rendellenességek mintegy kriopatii szindróma jelei komplex autoimmun betegség, amit alátámaszt specifikus szerológiai tesztek és kórszövettani vizsgálatok kimutatták jellemző sérülések (csomós artéria körüli gyulladás, dermatomyositis, lupus erythematosus, scleroderma).
Vesekárosodás és csökkent szérumkomplex. növekedési gamma-globulinok poliklonális típusú, mint a megjelenése más autoantitestek, mint például a reumatoid faktor lyupusny faktor komplex jelei portend szisztémás autoimmun betegség. Néha ez az evolúció lassú és összetett betegség következik be néhány év alatt.
Két esetben, amikor a két fiatal nő, idiopátiás trombocitopénia purpura kísért vaszkuláris purpura hipergammaglobulinémiával, majd 10 évvel később, vannak jelei a vesekárosodás, mint a csomós artéria körüli gyulladás.