Mi a mellékvese hyperandrogenizmus
Mi a mellékvese hyperandrogenizmus?
Veleszületett mellékvese hiperplázia vezet a fejlődés a adrenogenitális szindróma (a továbbiakban: AGS). Ez a betegség genetikailag okozott, és öröklõdése autoszomális recesszív. A betegség alapul silányságának enzim rendszerek a mellékvesék, nevezetesen C21-hidroxiláz hiány, amely akkor 80-90% -ában.
A S21-hidroxiláz enzim részt vesz a mellékvesekéreg androgénjeinek szintézisében. A patológiát nem lehet megnyilvánítani, ha az egyik kóros gén öröklődik és megnyilvánul, amikor mindkét autoszómában 6 páros jelen van. A C21-hidroxiláz enyhe hiánya bizonyos korig kompenzálódik.
Amikor a mellékvese működése fokozott (érzelmi terhelés szexuális aktivitástól) sérül szteroid szintézis irányába androgének, és hogy van egy csillapító hatása a szintézisét gonadotropinok, ami zavar a ciklikus folyamatok a petefészkekben.
Lehetséges változások a petefészkekben:
- gátolja a tüszők növekedését és érését a korai stádiumokban, aminek következtében amenorrhea
- a növekvő tojás teljes érlelésének gátlása, amely klinikailag oligomenorrhea és anovuláció formájában nyilvánul meg
- ovuláció, de hibás sárgatest klinikailag vetélés, a luteális fázis kimaradása, a menzesz maradhat rendszeres
A petefészek hipofunkciójának minden változata a meddőség oka.
A mellékvese hyperandrogenizmus tünetei
Az ACS klasszikus és könnyű formákra oszlik, a C21 hidroxiláz hiányosságától függően. A klasszikus formát a veleszületett mellékvese hyperplasia jellemzi. Az ilyen típusú virilizáció a nemi szervek kóros kialakulásához vezet - hamis női hermafroditizmust. A születéskor a gyermekek nem pontosan határozzák meg a szexet. A jövőben a patológiás gyermekek sebészi korrigálják a szexet, és a megfigyelést gyermekgyógyászati endokrinológus végzi.
A pubertás időszakában a fő panaszok a hirsutizmus, a menstruációs zavarok és az akne. Az első menzesz túl későn - a 15-16 éves, eleinte lehet szabályos, de később egyre szűkös és ritka. Erősíti a hirsutizmust a fehér hasi vonalon, a belső combokon, a felső ajkakon. A bőr olajos, porózus. Építsd közelebb a férfias, széles váll, keskeny csípő, alacsony termet, végtag lerövidül, a tejmirigyek fejletlenek.
Az ACS utáni pubertás formában mind a menstruációs, mind a reproduktív funkciók károsodtak. A vetélés utáni puerperális formája rövid időn belül megszakad. Minél nagyobb a C21-hidroxiláz hiánya, annál nagyobb a reproduktív funkciók megsértése. Ebben az esetben a hirsutizmus kevésbé hangsúlyos, a szőrösség szűkös a has fehér vonal mentén és egy kis szőrszál a felső ajak felett. A testtípus nő, az emlőmirigyek normálisak.
Az AGS diagnosztikája
Az ACS diagnózisában a fő szerepet a hormonális vizsgálatok határozzák meg. Egy másik fontos tényező a családban, a gyűjtemény, amely úgy tűnik, a jelenléte rokonok megsérti a menstruációs ciklus, mind az anyai és apai.
A Postpubert AGS diagnózisa:
Amikor az ultrahang az anovuláció jeleit mutatja, különböző érettségi fokú tüszők vannak, amelyek nem éri el a periovulációs méreteket. A bázis hőmérséklet a sárga test hiányosságát jelzi.
A mellékvese hyperandrogenizmus kezelése
Az ACS kezelés célja a menstruációs ciklus normalizálása, az ovuláció stimulálása, a hypertrichosis elnyomása. A glükokortikoszteroidok korrigálására hormonális rendellenességek mellékvese kéreg, amely dózist a kiválasztott szintjét szabályozó DHEAS, tesztoszteron és 17-KS. Az optimális dózis az, amelynél ezeknek a mutatóknak a szintje a norma felső határán belül van és nem haladja meg. Emellett hormonális vizsgálatokban szabályozott bazális hőmérséklet, amelyen a grafikus is jól látható a hasznosságát a menstruációs ciklus fázisban. Ha a második fázis hibás, kiad ovuláció stimulálása kezdve 5-9 napig a menstruációs ciklus, az eredmény gyakran a terhesség. Annak elkerülése érdekében, a vetélés, a glükokortikoid kezelést nem szabad megszakítani, és a hossza a felvételi egyedileg határozzuk meg.