A szász libman endokarditise - a szív kezelése
Előfordulhat, hogy a szívizom rosszabbodik, ritkán perikardiális súrlódási zaj léphet fel.
Figyelembe kell venni, hogy a szívizomgyulladás és a pericarditis a szisztémás lupus erythematosus és az endocarditis előfordulása nélkül jelentkezhet. Ez megkönnyíti a endocarditis felismerését, és gyakran csak a patológus észleli.
Az endocarditis diagnózisa során fontos a szívrohamok helyes értelmezése. 2/3 -ánál a diagnózis szisztémás lupus erythematosus fordul szisztolés zörej csúcsán, vagy más helyszínen, és ez összefüggésbe hozható izom hiba a mitrális billentyű, és néha vérszegénység és a láz. Ezek a tényezők a diasztolés zaj okait okozhatják, ami sokkal kevésbé gyakori a lupus esetében.
Különösen nehéz a diagnózis az endokardiális károsodás tüneteinek korai megjelenésében, amikor az alapbetegség - a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálása még nem ismert. Általában ebben az esetben javasolt a reuma, a reumatoid arthritis, az elhúzódó szeptikus endocarditis, a láz és a lymphadenopathia miatt.
Azonosítani a szisztémás lupus erythematosus korai szakaszában a betegség, nem szabad elfelejtenünk, hogy az első tünetek a betegség gyakran ízületi fájdalom, később gyakran visszatérő.
A kezelés során a folyamat aktivitását a citosztatikumok és a glükokortikoidok racionális kombinációjára fókuszálják.
Libmann-Sachs-betegség
A szisztémás lupus erythematosus (Libman betegség - Sachs) - szisztémás betegség súlyos autoimmunitás, akik akut vagy krónikus lefolyású és jellemzi elsősorban bevonásával bőr, vesék, és a hajók.
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) 2500 egészséges embernél jelentkezik. A fiatal nők (90%) betegek 20-30 éves korban, de a betegség gyermekekben és idős korban is megtalálható.
Etiológia. Az SLE előfordulásának oka ismeretlen. Ugyanakkor a felhalmozott egy csomó adat, hogy pont egy mély üreges immunkompetens rendszer hatása alatt vírusos fertőzés (jelenléte vírusszerű zárványok az endotéliumban, limfociták, és a vérlemezkék, a tartósan vírusfertőzés a szervezetben, amely segítségével határozzuk meg az anti-virális antitestjei, a gyakori jelenléte a szervezetben a kanyaróvírus, parainfluenza , rubeola és mások. hozzájáruló tényező a előfordulása SLE egy öröklődő tényező. ismeretes, hogy az SLE betegek gyakran meghatározott antigének HLA-DR2, HLA-DR3, a betegség alakul ki mintegy dnoyaytsovyh ikrek betegek és a hozzátartozók csökkent funkciója immunkompetens rendszer. A nem-specifikus tényezők provokáló fejlődését SLE számos gyógyszer (hidrazin, D-penicillamin) vakcinálás különböző fertőzések, ultraibolya sugárzás, a terhesség, és mások.
Patogenezisében. Ezt bizonyítja, hogy az SLE betegek már drasztikus csökkenése függvényében immunrendszerű rendszer, ami torzítja a funkcióit, és megalakult a többszörös szervi autoantitestek. A földszinten a szabályozó folyamatok immunológiai toleranciát csökkentik a T-sejt -Autoantitela kontroll és az effektor sejtek keletkeznek, hogy a komponensek a sejtmagban (DNS, RNS, hisztonok, nukleoproteinek és különböző más. Van összesen 30 alkatrészek). toxikus immunkomplexek és effektor sejteket a vérben keringő befolyásolja hajszálér, ahol a túlérzékenységi reakciók lépnek fel előnyösen nem lassú típusú, többszörös szervi elégtelenség fordul elő opganizma.
Patológiai anatómia. Az SLE változásainak morfológiai jellege igen változatos. Prevail fibrinoid változások a falak mikrokeringési érbetegségek nukleáris patológia megnyilvánuló vakuolizációja atommagok, karyorrhexis, alkotnak egy úgynevezett hematoxilin szervek; az interstitialis gyulladás, a vaszkulitisz (mikrocirkulációs ágy), a poliszerozitok jellemzik. Egy tipikus jelenség SLE Lupuszban sejtek (fagocitózis a polimorf magvú leukociták és makrofágok sejtmagok), és antinukleáris vagy lupus, faktor (antinukleáris antitest). Mindezen változások különböző kapcsolatokban egyesülnek minden egyes megfigyelés során, meghatározva a betegség jellemző klinikai és morfológiai képét.
A legnehezebb SLE-t a bőr, a vesék és az erek befolyásolják.
Az arcon jelölt egy piros „pillangó”, amelyek morfológiailag képviselik proliferatív és romboló vasculitis a bőrben, a papilláris réteg ödéma, fokális perivaszkuláris beszűrődés lymphohistiocytic. Immunhisztokémiai szempontból az immunrendszeri komplexumok lerakódása az edény falaiban és a hámfal alsó membránján látható. Mindezek a változások szubakut dermatitisznek számítanak.
A vesékben lupus glomerulonephritis található. Az SLE jellemző jelei a "drót hurkok", a fibrinoid nekrózis, a hematoxylin testek, a hialintrombák. Morfológiailag, a következő típusú glomerulonephritis: mesangialis (mezangioproli-ferativny, mesangiocapillary) fokális proliferatív, diffúz proliferatív, membrános nefropátia. A glomerulonephritis kimenetele esetén a vesék ráncosodhatnak. Jelenleg a vesekárosodás az SLE-betegek vezető halálozási oka.
A különböző kaliberű hajók jelentős változásokon mennek keresztül, különösen a mikrocirkulációs ágyak - az arteriolitok, a kapillárisok és a venulusok - edényei. A nagy hajókban, a vasa vasorum megváltoztatásával összefüggésben, elasztofibrosis és elasztolízis alakul ki. A vaszkulitisz másodlagos változásokat okoz a szervekben a parenchimális elemek dystrophia formájában, a nekrózis gócai.
A szív a SLE betegek megfigyelt abacterial szemölcsös endocarditis (endocarditis Libman - Sachs), jellemző az, amely a jelenléte gócok elhalása hematoxilin szervek.
Az immunkompetens rendszerben (csontvelő, nyirokcsomók, lép), a plazmát, a limfoid szövetek hiperpláziáját észlelik; A lépet a periarteriális "vöröshajú" szklerózis alakulása jellemzi.
Az SLE szövődményeit elsősorban a lupus nephritis okozza - a veseelégtelenség kialakulása. Néha kortikoszteroidokkal és citosztatikus gyógyszerekkel történő intenzív kezelés következtében genetikai és szeptikus folyamatok fordulhatnak elő, a "szteroid" tuberculosis.
Aszeptikus thromboendocarditis (Liebman-Sachs endocarditis)
A fertőző endocarditis egyik jellegzetes jellemzője a vegetáció kialakulása a szelepeken vagy a parietális endokardiumon. Az endocarditis általában az eredetileg steril vegetáció bakteriális gyarmatosítása következtében alakul ki, amely vérlemezkékből és fibrinből áll.
Steril vegetáció (aszeptikus nem bakteriális thromboticus endocarditis) vannak kialakítva helyeken endoteliális sérülés miatt idegen test a szív üreg vagy a turbulens véráramlást (például szelep deformáció) a hegesedés és súlyos extrakardiális betegségek (marantichesky endocarditis).