Parkinson-kór - okok, tünetek, diagnózis és kezelés
Parkinson-kór
Parkinson-kór - egy lassan progrediáló degeneratív betegség a központi idegrendszer, a fő megnyilvánulásai motoros rendellenességek, így hipokinézia, izommerevség, nyugvó remegés, testtartási rendellenességek. Ezenkívül a Parkinson-kór önálló, érzelmi és egyéb rendellenességeket alakít ki.
A Parkinson-kór osztályozása
A Parkinson-kór osztályozása a betegség kialakulásának korától függ:
- fiatalkori
- korai indulással
- késői debütálással
A parkinsonizmus szindróma különböző osztályozása is ismert:
- rázás
- Rázó-merev
- merev-tremor
- akinetikus merevség
- hibrid
A Parkinson-kór és Parkinson-kóros szindróma besorolási adatai azonban nem tekinthetők hibásnak. Ezért ma nincs általánosan elfogadott megközelítés erre a kérdésre.
A Parkinson-kór etiológiája és patogenezise
A modern orvostudomány előrelépést tett a Parkinson-kór molekuláris és biokémiai mechanizmusainak megértésében. Ennek ellenére a betegség szórványos formáinak valódi etiológiája ismeretlen. Nagy jelentőségűek a genetikai hajlam és a környezeti tényezők. E két tényező kombinációja és kölcsönhatása megindítja a degeneráció folyamatát az agytörzs pigmenttartalmú és később más neuronjaiban. Egy ilyen folyamat, amint felmerült, visszafordíthatatlanná válik, és kiterjedt terjedést kezd el az egész agyban. Többet, mint az idegrendszer egyéb fehérje-anyagai, az alfa-szinuklein leginkább érintett. Celluláris szinten a folyamat mechanizmusa úgy néz ki, mint a mitokondriumok légzési funkcióinak elégtelensége, és az idegi apoptózis fő oka az oxidatív stressz. Azonban más tényezők is szerepet játszanak a Parkinson-kór patogenezisében, amelynek funkciói eddig megoldatlanok maradtak.
Klinikai kép a Parkinson-kórról
A Parkinson-kór motoros tüneteinek tetrádája: tremor, merevség, hypokinesia, a poszturális szabályozás megszegése.
A remegés a legnyilvánvalóbb és legegyszerűbben kifejezett tünet. A remegés a parkinsonizmus szempontjából leginkább jellemző, bár másfajta remegés is lehetséges, például: poszturális remegés vagy szándékos remegés.
Az izommerevség kezdettől fogva finom lehet, gyakrabban reszkető formában a Parkinson-kórban, de nyilvánvaló a megjelent parkinsonizmus szindrómában. Nagy jelentőséggel bír a végtagok tónusának minimális aszimmetriája, mivel a tünetek aszimmetriája a Parkinson-kór valamennyi szakaszának jellegzetes jele.
A hipokinézia minden etiológiának a parkinsonizmus kötelezõ tünete. A Parkinson-kór kezdeti szakaszaiban a hipokinesia kimutatása nehéz lehet, ezért demonstrációs technikákhoz (pl. Az ökléhez való gyors összenyomás és lazítás) alkalmazható. A hypokinesia korai megnyilvánulásait az önellátásra irányuló elemi intézkedésekben (borotválkozás, fogmosás, kis gombok rögzítése stb.) Lehet megfigyelni. A hipokinézia egy bradykinesia (mozgás lassúsága), oligokinézia (a mozgások számának csökkenése), valamint a mozgások amplitúdójának és sebességének csökkenése. A Parkinson-kórban fellépő hypokinesia miatt az egyéni "testbeszéd" megszakad, beleértve a gesztusokat, az arckifejezéseket, a beszédet és a mozgékonyság plaszticitását.
A Parkinson-kórban jelentkező posturalis zavarok elég korán jelennek meg (például az előrehaladt fegyverek aszimmetriája). Azonban leggyakrabban az orvosok figyelmét a maladaptív szakaszban (III. Szakasz) vonják be. Ez azzal magyarázható, hogy a poszturális rendellenességek a Parkinson-kór egyéb tüneteihez képest kevésbé specifikusak.
A Parkinson-kór fent említett fő megnyilvánulásain kívül a Parkinson-kórra további tünetek is társulnak, amelyek bizonyos esetekben a klinikai kép élvonalába léphetnek. Ezekben az esetekben a betegek aránytalansága nem kevésbé. Felsoroljunk csak néhányat: salivation, dysarthria és / vagy dysphagia, székrekedés. demencia. depresszió. alvászavarok. dysurikus rendellenességek, nyugtalan láb szindróma és mások.
A Parkinson-kórban öt stádium van, amelyek mindegyike tükrözi a betegség súlyosságát. A legelterjedtebb a Hen és Yar által 1967-ben javasolt osztályozás:
- 0 szakasz - nincsenek motoros megnyilvánulások
- I. szakasz - a betegség egyoldalú megnyilvánulása
- II. Stádium - bilaterális tünetek, poszturális zavarok nélkül
- III. Szakasz - mérsékelt testtartás instabilitás, de a betegnek nincs szüksége segítségre
- IV. Szakasz - jelentős motorvesztés, de a beteg képes állni és mozogni támogatás nélkül
- V. szakasz - külső segítség hiányában a páciens egy székre vagy ágyra van láncolva
A Parkinson-kór diagnózisa
A Parkinson-kór klinikai diagnózisa három szakaszban fordul elő.
Első szakasz - az elismerést a szindróma a Parkinson-kór és a tünet differenciálódás a neurológiai és pszichiátriai szindrómák, valahogy hasonló Parkinson igaz. Igaz parkinsonizmus - ez hypokinesia kombinálva az alábbi tünetek: nyugalmi tremor (4-6 Hz), izommerevség, testtartási instabilitás, nem jár együtt a primer vestibularis, vizuális és kisagyi rendellenességek.
A második szakasz a Parkinson-kóros szindróma által manifesztálódó egyéb betegségek megszüntetése. Számos kritérium van a Parkinson-kór kizárására:
- oculogikus válságok
- Neuroleptikus terápia a betegség kialakulása előtt
- az ismételt stroke-okban az anamnézis jelenléte a parkinsonizmus tüneteinek progresszív progressziójával, megbízható encephalitisszel vagy ismételt CBT-vel
- elhúzódó remisszió
- kizárólag egyoldalú megnyilvánulások több mint 3 éve
- cerebelláris tünetek
- a szem szupernavari bénulása
- korábban egy eleven dementia megnyilvánulása volt
- korábban az autonóm kudarc élénk megnyilvánulása volt
- Babinsky tünet
- agydaganat vagy nyitott hydrocephalus
- a nagy adag levodopa hatástalanítása
- az MPTP mérgezését
A harmadik szakasz azon tünetek azonosítása, amelyek igazolják a Parkinson-kór kialakulását. Ehhez legalább a következő három feltétel közül kell választania:
- egyoldalú megnyilvánulások a betegség debütálásában
- nyugtalan remegés
- a tünetek aszimmetriája (súlyosabb súlyossággal a betegség kezdeténél)
- 70-100% -os válasz a levodopa terápiára
- a betegség előrehaladását
- a levodopa hatásossága legalább 5 évig
- a betegség időtartama 10 év és így tovább
A Parkinson-kór gyanúja esetén a rheoencephalográfiát alkalmazzák. EEG. A neuroimaging módszerei: az agy CT-je és az MRI.
Differenciáldiagnózis
A Parkinson-kór el kell különíteni minden olyan betegségtől, amelyhez Parkinson-kór szindróma társult: másodlagos parkinsonizmus. pszeudoparkinózis, "parkinsonizmus plusz". A Parkinson-kóros szindróma mintegy 80% -a Parkinson-kór.
Tisztában kell lenniük bizonyos klinikai jellemzői a Parkinson-kór, amelyet meg kétségeket a diagnózis Parkinson-kór, pl levodopa, a hatékonyság hiánya, remegés, szimmetria mozgászavarok, korai megnyilvánulásai jelei perifériás autonóm kudarc.
Parkinson-kór kezelése
A Parkinson-kór kezelésének módjai jelentősen különböznek a betegség korai és késői szakaszában, ezért azokat külön kell figyelembe venni.
Parkinson-kór kezelés korai stádiumban.
Gyógyszeres terápia korai szakaszában a Parkinson-kór használatával jár gyógyszerek, amelyek fokozzák a dopamin szintézis az agyban, fokozva annak felszabadulását, és blokkolja a fordított az elnyelés csökkenése lehangoló dopamin stimuláló dopamin receptorokat, és gátolja az idegsejtpusztulást. Ilyen hatóanyagok például amantadin, szelektív MAO-B inhibitorok (szelegilin stb)., A dopamin receptor agonisták (piribedil, pramipexol, stb). A fenti gyógyszerek monoterápiában (gyakrabban) és különböző kombinációkban is alkalmazhatók.
A fentiekben említett hatóanyagok jelentősen rosszabb, mint a gyógyszer hatékonyságát levodopa, azonban, hogy a Parkinson-kór korai szakaszában, akkor elég alkalmasak. Elméletileg a korai stádiumú Parkinson-kór, a dopamin agonisták képesek késleltetni a kinevezését levodopa és a későbbiekben is - csökkenti a dózist. Azonban nem támogatja az említett nagyszámú mellékhatások (gyomorfekély ellen. Ortosztatikus hipotenzió, mentális zavarok, rodonalgia. Retroperitonealis fibrózis, stb), és a képesség, hogy csökkentse az érzékenységet a posztszinaptikus dopamin receptorokat.
Parkinson-kór kezelés későbbi szakaszokban.
Függetlenül a Parkinson-kór természetétől, a betegség klinikai képének fokozatos átalakulása van. Idővel a meglévő rendellenességek előrehaladnak, és újak jelennek meg, amelyek nagy részét nehéz kezelni, és ezáltal erős stresszt jelentenek a beteg számára. Ezenkívül a levodopa szokásos hatása megváltozik - a hatóanyag hatékonysága csökken, a gyógyszer-diszkinéziák növekednek (a dopamin receptorok túlérzékenységének eredményeképpen).
A terápia hatékonyságának csökkenését a levodopa egyes szőlőinek terápiás hatásának időtartamának csökkenése jelzi. A "on-off" jelenség alakul ki, az egyetlen módja annak, hogy leküzdjék azt, hogy fokozatosan növelje a levodopa adagját, ami egy olyan ördögi ciklust vált ki, amely új problémákat okoz, és egyre nehezebb küzdeni. A valódi segítséget ebben az esetben kétféle módon lehet biztosítani: a levodopa további dózisának előírása a dózisok közötti intervallumok csökkentése érdekében; a COMT inhibitor kezelési rendjének hozzáadásával és a betegnek egy kombinált gyógyszer levodopával és entakaponnal történő terápiához történő átvitelét.
A levodopa terápia mellékhatásai. Az egyes mellékhatásokra való érzékenység küszöbének csökkenése egyik megnyilvánulása az orális (vagy más) hiperkinézia megjelenésének tendenciája a hyperkinesia tüneteinek hátterében. Így a Parkinson-kór klinikai képe paradox módon kombinálja a dopamin feleslegének tüneteit (orális hyperkinesis) és annak hiányát (hypokinesia). A levodopa adagjának csökkentése ebben a helyzetben csak a hyperkinesia ideiglenes megszüntetését biztosítja. egy idő után újra megjelenik. A Parkinson-kór ortostatikus artériás hipotónia rendszerint a levodopa bevétele után viszonylag hirtelen csökken a vérnyomás. Ez a mellékhatás mind a levodopa, mind a dopamin receptor agonisták, így a mellékhatás okának meghatározása után szükséges a megfelelő gyógyszer dózisának csökkentése.
A Parkinson-kór mentális rendellenességei megnyilvánulhatnak depresszió, szorongás, apátia, vizuális hallucinációk, agitáció formájában. Ezen kívül a jellegzetes megjelenése emlékezetes, élénk álmok. Idővel a fenti szabálysértések mindegyike előrehaladt, és előbb-utóbb ébrenléti állapotban jelenik meg. Az ilyen mentális rendellenességek terápiáját pszichiáterrel együtt kell elvégezni. Néha elegendő megmenteni a pácienst a szorongástól és a félelemtől, mivel nagyobb mértékű mentális rendellenességeket váltanak ki. A legtöbb gyógyszer diszkinéziája a gyógyszer csúcsán jelentkezik. A legmegbízhatóbb módja ezeknek az eliminálására az, hogy csökkentse a levodopa egyszeri dózisát, miközben fenntartja a gyógyszer napi adagját. Ezért a levodopa kis dózisainak frakcionált adagolása a legjobb módja annak, hogy megakadályozzák az ilyen típusú dyskinesia kialakulását.
A Parkinson-kór terminus szakaszában a fő nehézségek a cachexia, a készenléti képesség, a séta és az önkiszolgáló képesség elvesztése. Ebben az időben számos olyan rehabilitációs intézkedést kell végrehajtani, amelyek a beteg mindennapi mindennapi tevékenységeihez optimális feltételeket biztosítanak. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a fejlett szakaszokban a Parkinson-kór nagy terhet róna nem csak a páciensre, hanem a családjára is, amelynek tagjai nemcsak terápiás, hanem néha specializált ellátással is járhatnak.
A Parkinson-kór sebészi kezelése a thalamus ventralateralis magjának és a subthalamikus magnak, valamint a mély agyi stimulációnak a sztereotaktikus megsemmisítéséből áll. A kifejezett akinetikus-rigid szindróma esetén a pallidotomia ajánlott. valamint a halvány gömb és a subthalamikus mag mély elektrosztimulációját.
Prognózis Parkinson-kórra
A Parkinson-kórra a súlyos tünetek folyamatos növekedése jellemző. Az esetek 25% -ában a betegség első öt évében fogyatékosság vagy halál történik. A 15 éves Parkinson-kórban elszenvedett betegek 89% -ában elkerülhetetlenül súlyos fogyatékosság vagy haláleset fordul elő. A Parkinson-kórban szenvedő betegek halálozási arányának csökkenése a levodopa megkezdésekor, valamint a várható élettartam növekedése.