Diszfunkcionális zsákmányok
Diszfunkcionális zsákmányok. A szemmozgások megsértésének diagnosztizálása.
Jelentősen néhány beteg, gyakran a korai szakaszban, megzavarta a tekintetét rögzítés - megkéri a beteget, hogy ne nézd meg egy távoli pontra, látható (néha csak a szemtükör vagy electrooculography) hirtelen gyors hirtelen rángatás szemgolyók a rögzítési pont és vissza, általában 1-5 fokon belül (dysfunctional saccades). Ellentétben nystagmus, mozgások mindkét irányban történhet ugyanazzal a sebességgel (négyszögjel rándulások). Bár az ilyen disfiksatsionnye ugrások jellemző LDPE, néha megfigyelhető más betegségek (például, ISA, Huntington-kór, gerincagyi-kisagyi degenerációk, BP).
Általában a kisagy vereségével, a quadruple felső tuberclesével kapcsolatosak. basális ganglionok vagy közvetlenül a szemészeti központok. A nystagmus a PNP-ben szenvedő betegek kis részében fordul elő. A PNP-vel, a korai konvergencia és konvergencia, de nem specifikus jellege miatt ez a tünet nem diagnosztizál.
A függőleges bénulás megjelenésével a szupranukleáris bénulás diagnózisa egyszerűsödik. Gaze bénulás tett hogy megbizonyosodjanak arról, tetszőleges mozgását szemgolyó tartományban fordul elő kevesebb mint 15 fok. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a szemgolyó bénulásának mértéke egész nap és néha a vizsgálat során változik. Szubjektív tekintete paresis tűnhet panaszokat nehézségek származású le a lépcsőn, étkezési, toileting, vezetés. A PNP különösen jellemző a szemlencse korlátozásának, de egy időben vagy egy kicsit később, és a mozgás felfelé. Azonban, paresis tekintetét felfelé - kevésbé specifikus tünet, amint az gyakran megfigyelhető más extrapiramidális rendellenességek, beleértve a PSU és olivopontocerebelláris atrófia.
Korlátozása látvány a korai és előrehaladott szakaszában szupranukleáris bénulás van supranuclearis jellegű, és nem terjed ki a reflex szemmozgások. A teszt a használatát reflex mozdulatok okulotsefalichesky reflex: a beteg kérte, hogy bámulni egy rögzített tárgy és forgassa a fejét fel és le, és a korlátozás legyőzni a látvány. A természetben supranuclearis tekintete bénulás pontok és megőrzése, míg a későbbi stádiumokban Bell jelenség (elrablását a szemgolyó felfelé, amikor hunyorogva).
Miután 1-3 év kezdete után a függőleges tekintetét paresis sérülnek, és a vízszintes mozgást, amely először jelenik megsértésével gördülékeny követési mozgások, lassul és gipometriey szakkádikus mozgások, veszteség optikokineticheskogo nystagmus, később - a korlátozás elől. Csak a betegek egy kis részében, a vízszintes mozgások többet szenvednek, mint a függőlegesek előtt. Egyes betegeknél feltárta internukleáris ophthalmoplegia társított másodlagos degeneráció a mediális hosszanti köteg szálak, néha egyidejű érrendszeri elváltozások az agytörzs.
Késői szakaszában supranuclearis bénuláshoz veszteséget a szem reflex mozgások (függőleges a Start, majd a vízszintes) alakul ki a teljes ophthalmoplegia, a Genesis, amely szerepet tölt be a közvetlen kár atommagok szemmozgató idegek.
Mert szupranukleáris bénulás jellemzi mozgási rendellenesség és a korral járó, valószínűleg bevonásával rostralis középagy. A betegek TNG drasztikusan csökken blink aránya (kevesebb, mint 5 percenként, a PD 5-20 percenként, OK - 15-25 percenként). Több, mint egyharmada beteg blepharospasmus kapcsolódó csökkentése az körkörös izmok a szem, és (vagy) „apraxia” nyitó a szemek, amelyeket általában kíséri erős paresist néznek felfelé.
Apraxia szemnyitás (AOX) jellemzi a képtelenség a beteg, hogy szüntesse meg tranziens szemhéjak, hiánya ellenére bénulással a emelő izom a szemhéj vagy aktív összehúzódása körkörös izmok a szem. AOX amikor PUP nem igaz mozgászavar, sajátos helyi megszilárdulás (fagyasztás) aktív fékezés emelő izom a felső szemhéj. Néha AOX kombinált szemhéjgörcs, amely esetben a csökkentése pretarzalnoy a körkörös izmok a szem kiváltó okként faktor okozza izomrelaxáció, levator szemhéj.
Az utóbbi helyzetben az AOG kiküszöbölhető botulinum toxin bevezetésével a szem körkörös izomzatába. De gyakran a botulinum toxin AOG-ban történő alkalmazása nem vezet javuláshoz. Kevésbé gyakori a "apraxia" a szemek lecsukása vagy az apraxia megnyitása és zárása kombinációja. "Apraxia" a szemek lecsukása és a lassú villogás okozhat blepharitis, száraz szem vagy keratitis reaktív lachrymation, amely fájdalmat okoz a szem és fényérzékenység.
Idegsejtek bevonásával a prefektusi régióban. normális gátló hatása a szimpatikus izom Muller, ott jellemző a PNP visszahúzás században - a megjelenése a csíkok széle között a szaruhártya és a szivárványhártya a század. A ptoza sokkal kevésbé gyakori a PNP-ben szenvedő betegeknél.