A sárgaság dubin-jones korszerű kezelése, rotor szindróma - modern diagnosztikai módszerek és
Modern sárgaság Dabin-Jones, Rotor-szindróma
SÁRGA DABIN - JOHNSON, ROTOR SYNDROME
Sárgaság Dabin-Johnson - jóindulatú pigmentáris hepatosis, amelyet instabil sárgaság jelent, és emelkedett a túlnyomórészt konjugált bilirubin és a bilirubinuria szintje.
Ezt egy autoszomális recesszív típus örökölte, elsősorban a Közel-Keleten elosztva az iráni zsidók között.
A tünetegyüttes középpontjában a szerves anionok epesavával nem összefüggő epesav-epitóp-tartalmának romlása áll, amelyet az ATP-függő csöves közlekedési rendszer hibája okoz.
Patogenezisében. A késés járó bilirubin anyagcsere perverz adrenalin májsejtekben, ami a máj fejleszteni melasma, vagyis a lényeg - .. Nem sárgaság, mint olyan, nem annyira a felhalmozási bilirubin, mint a felhalmozási melanin.
Morfológiai változások. Makroszkóposan a máj zöldesen fekete és színes. A hepatocitákban végzett histológiai vizsgálatok barna pigmentet mutatnak, amely nem vas, sem epevezeték. Ennek a pigmentnek a mennyisége a májban és a bilirubinémia szintje nem függ össze.
A pigment kémiai összetételét nem vizsgálták.
Korábban azt hitték, hogy ez a melanin, de a jelenleg rendelkezésre álló adatok arra utalnak, hogy a tirozin, a fenil-alanin és a triptofán anionos metabolitjainak kiválasztása megsértésének következménye.
A lyukak biopsziáján a Dabin-Johnson szindrómával rendelkező beteg mája fekete-barna színű.
A máj általános építészete nem szenved, struktúrája normális marad. A felhalmozódó pigment hasonlít a melaninra.
Diffúzusként elosztható a teljes lebeny hepatocitáiban vagy a lobularis részeinek közepén.
A lép megnagyobbodik és sötétedik.
A hepatocyták és a Kupffer sejtek sötét pigmenttel vannak feltöltve, amely a lipofuscin festése során kiderül.
Az elektronmikroszkópos vizsgálatban a pigmentet lizoszómákhoz kapcsolódó sűrű testekben detektálják.
A prognózis kedvező, a betegség sok évig tart, de a májfunkció nem szenved.
Diagnózis. Jellemző az epehólyag nem kontrasztos, kolecisztográfiában.
Diagnózis alapul jelleggörbe kiválasztódását bromsulfaleina egy magasabb szintet a szérumban 90 perc után, mint 45 perc (valószínűleg azért, mert a reflux), morfológiai változásokat a májban (lásd fent). Laparoszkópos és - a fekete festéssel májban.
Új diagnosztikai megközelítést javasolnak - a koproporfirin szintjének meghatározása a napi vizeletben, ami lehetővé teszi a pontos diagnózist. A kezelés lásd: "Rotor szindróma".
A Rotor szindróma jóindulatú, familiáris krónikus konjugált hiperbilirubinémia.
Emlékezteti a Dabin-Johnson szindrómát.
A legfontosabb különbség az utóbbiak közül a barna pigment hiánya a hepatocitákban.
A családi történelem tanulmányozása az autoszomális öröklés lehetőségét sugallja.
Patogenezisében. Hyperbilirubinemia kialakulása miatt konyogirovannogo bilirubin.
Morfológiai változások. A máj biopsziájában nincs változás.
Az előző sárgasággal ellentétben nincs barna színű pigment.
Diagnózis.
Rotor szindrómával az epehólyag ellentétben áll a kolecisztográfiával, és egy bromosulfalein mintával a festék koncentrációja nem növekszik másodlagosan.
A bromszulfalein késleltetésének oka ebben az esetben inkább nem a Dabin-Johnson szindrómára jellemző kiválasztódás, hanem a gyógyszer máj által történő felszívódásának megsértése.
A lidofenin vizsgálatakor a máj, az epehólyag és az epevezeték láthatóvá válik.
A vizeletben a koproporfirinek teljes szintje emelkedett, mint a kolesztázisban.
A társproporfirin I típusú izomerje a vizeletben az összes koproporfirin körülbelül 65% -át teszi ki.
Az elektronmikroszkópos vizsgálat kiderítheti a mitokondriumok és peroxisómák patológiás változásait.
A kezelés. Az utolsó két betegséggel nincs patogenetikai terápia, ez mentesíti e szindrómák jóindulatú jellegét.
Meg kell akadályozni az epekő kialakulását, nagyon fontos az alkohol kizárása, ami romláshoz vezet.