Időszakos zsírtalanítás
A zsír metabolizmusának első lépése (trigliceridek) zsírsavak felszabadulásával történő lipolízis. A zsírsavak bomlása egymást követő B-oxidációval történik, és a következő lépéseket tartalmazza:
-Condenzáció a CoA-val (ATP részvételével),
a B-szén oxidációját és a két szénatom elkülönítését acetil-CoA (aktivált ecetsav) képződésével.
Ezt a ciklust ismételten megismételjük, és addig folytatjuk, amíg az egész zsírsav-lánc felbomlik acetil-CoA molekulákká. Az acetil-CoA érintkezésbe kerül az oxálsav ecetsavval (SHCHK), részt vesz a Krebs ciklusban, amelyben szén-dioxidra és vízre oxidálódik.
Néhány acetil-CoA vetjük alá a máj egy másik transzformációs - 3 molekula acetil-CoA kondenzálunk B-hidroxi-B-metil-CoA, ahol szétesést képződik atsetouk-susne sav, ami csökkentheti a B-hidroxi-vajsav, vagy dekarboxileződés alakítjuk aceton. Így a máj a fő szerv, és szinte kizárólag (ugyanaz a folyamat előfordulhat a tüdőben), ahol az on-acetecet razuyutsya, B oksimaslyannaya sav és aceton, azaz keton testek.
A májból a vérbe juttatva a keton testeket más szervekben és szövetekben (izmok, tüdő, vesék) acetil-CoA-val oxidálják a Krebs ciklusban, és így energiaforrásként szolgálnak. A keton testek egy részét (acetoecetsav) újraszintetizálhatjuk NADPH2 és etilén reduktáz jelenlétében nagyobb zsírsavakban (például a lactating emlőmirigyben). A zsírsavak szintézisében történő lánchosszabbításhoz az acetil-CoA szén-dioxiddal történő reakciója szükséges a malonil-CoA előállításához.
A szervezetben képződött keton testek mennyisége:
- májképződésük intenzitása (ez függ a májba jutó zsírmennyiségtől és az NEFLC-től, az oxidáció mértékétől);
a májdezaciláz aktivitása (a deaciláz katalizálja a B-oxi-B-metilglutaril-CoA májban lévő bomlást acetoecetsav és acetil-CoA);
- a magasabb zsírsavak szintézisének nagysága;
- az acetoacetil-CoA oxidációjának intenzitása a Krebs ciklusban.
Mivel a fő hordozó a Krebs ciklus Metabo-Lites szénhidrát metabolizmust (PVK és csuka), a száma acetoacetil-CoA, részt vesz a Krebs-ciklus, végső soron meghatározza etsya normális áramlását, és a szénhidrát-anyagcsere sebességét.
A zsírok szakaszos metabolizmusának fő megnyilvánulása a ketózis, a vér keton testének szintjének emelkedése (hyperketonemia) és fokozott vizeletürítés (ketonuria). Az aceton kiválasztódik mind a vizeletben, mind a kilégzett levegőben.
1. Hiányos a szénhidrátok a szervezetben. A máj glikogénnel való degradációját a zsírsav fokozott bevitele kíséri a zsírszövetből, amelyből keton testeket alakítanak ki. Ráadásul a szénhidrátok hiánya gátolja a ketonok oxidációját és lassítja a reszintézisüket magasabb zsírsavakká. Ez a ketózis patogenezise az éhgyomor, a láz, a nehéz fizikai munka során a posztoperatív időszakban (ha a szénhidrátok hiányát nem pótolják kívülről).
2. Hosszú távú gerjesztés a szimpatikus idegrendszer lemeríti a szénhidrát tartalékok a szervezet, amellyel a devel-JELÖLI, ketózis, mint például a stressz során atsetonemicheskoy hányás gyermekeknél. Ezen túlmenően, amikor a stressz supersecretion glyukokortiko-IDE fokozza a fehérje lebontása a májban a kialakulását a ketontestek ketonogennyh aminosavak (tirozin, leucin, izoleucin, fenil-alanin).
3. A keton testek képződésének előfordulása a májban az oxidáció során.
Ezt megfigyelték a májban előforduló glikogén-szintetikus folyamatok megsértése és a NEF fokozott bevitele a májban, és a ketózist gyakran a máj zsírszivárgása kísérte. Ez a hyperketonemia mechanizmusa mérgező-ko-fertőző májkárosodásban. Kifejezett máj patológiában a hipoketonémia megfigyelhető a NEFIC oxidáció zavarának és keton testek képződésének kifejeződése.
4. A ketonok oxidációjának visszaszorítása a Krebs ciklusban. Megfigyelhető a hipoxia kezelésére szénhidrát oxidációt a szövetekben (például a cukorbetegség), a felesleges ammónium-sók (veseelégtelenség és urémia). Ammóniumsók, ammóniával sérti a Krebs-ciklus, kiküszöbölve a-ketoglutársav a glutaminsavval aminálással azt, hogy a természetben különböző mértékben gátol az oxidációs és PVK acetil-CoA, amely be van kapcsolva, hogy kicseréljék acetecetsav-.
5. A hyperketonemia a glikogénekre jellemző (Girke-kór). Ennek oka a glükóz elégtelen bevitel a májból a vérbe, a szövetekbe való bejuttatással, és a glükóz hiánya a szövetekben korlátozza a ketonok oxidációját.
6. A zsír és az aminosavak, például leucin, izoleucin, tirozin és fenil-alanin ketogén.
A hipoketonémia a keton testek vérben való koncentrációjának csökkenése, ami a májban előforduló magasabb zsírsavak elégtelen oxidációjának tudható be, súlyos károsodásával a patológiás folyamattal. A hipoketonémia az ateroszklerózisban, a B6-vitamin hiányában is megfigyelhető. aktiválja a magasabb zsírsavak oxidációját.
A cukorbetegségben megfigyelhetők a kelózis kialakulásának legközvetlenebb intersticiális zsírcseréi. Inten-sive zsírmozgósításra a zsír raktárak és megnövekedett-nek azok oxidációját a májban társított koncentrációjának növekedése a szabad CoA PVC-k miatt a elnyomása átmenet acetil-CoA - mindezt vezet inzulin hiány, amikor rose-shennomu ketogenezis a májban.
A ketózis csökkentése vagy eliminálása anti-ketogén anyagok segítségével történik. Például a bevezetett glükóz gátolja a zsírsavak mobilizációját a májban, és elősegíti a keton testek inzulin-oxid oxidációját. Action van antiketogén és más anyagok, amelyek a folyamat során át lehet alakítani közbenső anyagcsere szénhidrátok és felhalmozódnak a májban formájában gliko-gén. Ez körülbelül glicerint, csuka, almasav, citromsav, glükonsav, amely a Krebs-ciklus, és a aminosavak száma (alanin, aszparaginsav, glutaminsav), a pro-átengedés cseréjét is előforduló vegyület szolgáló cisz-forrás a glükóz. Tulajdonságok van antiketogén és lipotrop (kolin, a metionin, a B12-vitamin, stb), amelyek gátolják a fejlődését zsírmáj. A különböző étrendek ketogén és antiketogén hatása a ketogén és antiketogén vegyületek arányától függ.