Teljesen májkárosodás
Fulmináns májelégtelenség. okok
A fulmináns májelégtelenség szigorúan klinikai szindrómát jelent a hepatocyták súlyos nekrózisának hátterében vagy súlyos funkcionális elváltozásuk esetén olyan betegen, aki nem rendelkezett májbetegséggel. A fulmináns májelégtelenség általában 8 hétig alakul ki. A máj szintetikus, kiválasztó és méregtelen funkciói súlyosan megzavaródnak; a diagnosztikai kritérium a máj encephalopathia kialakulása.
Az ilyen szűk meghatározás nem felel meg az újszülöttek betegségének. mivel a májkárosodás kialakulhat a magzat májbetegségének hátterében és cirrhosis kíséretében. Például az újszülöttek hemoschromatosisát, tirozinémiát és néhány veleszületett vírusfertőzést említhetünk. Ezekkel a betegségekkel a májkárosodás az újszülöttek időszaka alatt nyilvánul meg (néha a jól látható jólét után néhány napig).
Wilson fulmináns betegsége klinikai tünetek nélkül is előfordulhat, de a májat definíció szerint megelőzni kell a vereség. Ezenkívül egyes esetekben a májelégtelenség, különösen a vírusos hepatitis A, B és C esetén nem jelentkezik encephalopathia 8-28 hét elteltével. a sárgaság megjelenése után.
A heveny májelégtelenség - a leggyakoribb szövődménye vírusos hepatitis (A, B, D, E, és esetlegesen a C). Ez nagyon magas a fiatal férfiak egy kombinációjával a virális hepatitis B és D. mutációs hely pre-S régió és a HBV-DNS a promoter vezet súlyos betegség, gyakran - fulmináns hepatitis.
Néha hepatitis B kíséri fulmináns májelégtelenség, ennek hiányában szerológiai markerei fertőzés; míg a májban még mindig megtalálható a vírus DNS. A hepatitis C és E vírusok ritkán okozzák ezt a hiányt az Egyesült Államokban. A krónikus hepatitis C-kockázatának vannak kitéve, ez a szövődmény esetekben felülfertőzés hepatitis A. Ezen túlmenően, az esetek többségében, amely korábban nevezett fulmináns nem-A, nem-B vagy hepatitisz C, vírus által okozott még nem állapították meg.
A betegség ezen formáját leggyakrabban fulmináns májkárosodás kísérheti gyermekeknél. A betegség sporadikusan alakul ki; míg a vírusos hepatitis B vagy C formájában szülők kockázati tényezői hiányoznak. A fulmináns hepatitist gyermekeknél is okozza az Epstein-Barr vírus, a HSV, az adenovírusok, az enterovírusok, a CMV, a parvovírus B19 és a vírus varicella-zoster. A fulmináns májelégtelenséget autoimmun hepatitis is okozhatja.
Különböző hepatotoxikus gyógyszerek és vegyi anyagok fulmináns májelégtelenséghez is vezethetnek. A kiszámítható májkárosodás a szén-tetraklorid, az Amanita phalloides (zöld grebe) és az acetaminofen túladagolása után következik be. Idegrendszeri májkárosodás lehetséges a halotán vagy a nátrium-valproát beadását követően.
Ischaemia és hypoxia a háttérben elzáródása hajók a máj, a szívelégtelenség, elkékült veleszületett szívbetegségben vagy sokk is vezethet májelégtelenség. A metabolikus májbetegség, amely akkor adhat komplikációk közé tartozik a Wilson-kór, akut zsírmáj a terhesség, galaktozémia, örökletes fruktóz intolerancia, és tirozinémia, újszülött haemochromatosis, felület zsírsav P-oxidáció, hiánya mitokondriális légzési lánc enzimek.
A májbiopszia-minták határozzák meg fokális vagy lefolyó hatalmas májsejtelhalás. Multilobular vagy áthidaló nekrózis lehet kombinálni az összeomlás retikulinovoy stroma. A hepatocyták regenerációja minimális vagy hiányzik. Egyes típusú toxicitás alakul zonális nekrózis (például nekrózis tsentrolobulyarny az intézkedés alapján az acetaminofén és a sokk). Néha fő szövettani tüneteinek expresszálódnak humán hepatociták, nekrózis helyett (microvesicular zsírmáj a Reye-szindróma, károsodott zsírsav b-oxidáció, mérgezés tetraciklin).