Teljes májkárosodás, kezelés, okok, tünetek, megelőzés
- Mi a fulmináns májelégtelenség?
- Mi okozza a fulmináns májelégtelenséget
- Pathogenezis (mi történik?) Fulmináns májelégtelenség során
- A fulmináns májelégtelenség diagnózisa
- A fulmináns májelégtelenség kezelése
- Milyen orvosokat kell kezelni, ha fulmináns májelégtelenségben szenved
Mi a fulmináns májelégtelenség?
Fulmináns májelégtelenség (FHF) - jellemezhető klinikai szindróma hirtelen kialakított encephalopathia vazoparezom és koagulopátia, és más anyagcsere-betegségek betegekben korábban ép májban.
Mi okozza a fulmináns májelégtelenséget
FPN gyakoribb a vírusos és toxikus hepatitisz, alkoholmérgezés, ipari mérgek, gombák, drogok (paracetamol, Galatone, antidepresszánsok, tuberkulózis elleni küzdelem, tetraciklinek stb), máj iszkémia (isémiás hepatitis, Budd-Chiari-szindróma, sebészeti sokk), a betegség Wilson, Reye-szindróma, akut zsíros degenerációja terhes nők, a súlyos bakteriális fertőzés, a krónikus májbetegség. Az esetek mintegy 10-15% -a okozza az FPN észlelését.
Az encephalopathia kialakulásának idejéig hyper-akut (legfeljebb 7 napig), akut (legfeljebb 28 napig) és szubakut (legfeljebb 3 hónapig) FPN izolálódik.
Pathogenezis (mi történik?) Fulmináns májelégtelenség során
A klinikai képet a szindróma nyilvánul meg hányinger, hányás és gyengeség, amelyek előfordulnak a háttérben egy jó egészségi állapot és a beteg. Később csatlakozott a sárgaság, tachycardia, alacsony vérnyomás, hiperventilláció, láz, encephalopathia, májkóma. A máj, mint általában, mérete csökken, ascites fejlődik. Gyakori komplikációk közé tartozik a fertőzésekkel, károsodott hemodinamika, agyi ödéma, vese funkcionális elégtelenség (hepatorenális szindróma), akut tubuláris nekrózis. Az agyi ödéma a betegek halálának oka. A megjelenése agyi ödéma és az emelkedés a koponyán belüli nyomás lehet gyanúja jelenlétében szisztolés magas vérnyomás, növeli az izomtónus myoclonussal, ami a meghosszabbítása, giperpronatsii felső végtag és Lábnyújtás (decerebrációs rigiditásra) és kordinatsii kezelésére mozgását a szemgolyó a fejlesztési kancsalság. A szabályozás a beteg állapotától monitorok meghatározásához használt intracraniális nyomás (epidurális, szubdurális, parenhimaznye érzékelők). Az agyi ödéma megelőzése áttörheti a betegek életét.
A fulmináns májelégtelenség diagnózisa
A szindróma diagnosztizálásakor meg kell különböztetni az FPN-t a májkárosodástól, amely krónikus májbetegségekben fejti ki hatását. A fő figyelmet kell fordítani a májbetegségek jelenlétére a múltban, a tünetek időtartamában, a máj és a lép méretében, a máj jelek jelenlétében.
FPN diagnosztizálnak a klinikai manifesztációk (sárgaság csökkenése máj méretének, enkefalopátia), biokémiai adatok (magas koncentráció bilirubin, transzamináz-aktivitás, csökkent protrombin index, V véralvadási faktor). A betegek túlélése szakaszokban III-IV encephalopathia, ha azokat nem a májátültetés 20%, a szakaszok I. és II, eléri a 65%. A túlélő betegeknél a cirrhosis általában nem fejlődik ki, de az agy törzsének és agykéregének maradék károsodása továbbra is fennállhat. A halálok okai: vérzés, légzőszervi és kardiovaszkuláris elégtelenség, fertőző szövődmények, hipoglikémia és hasnyálmirigy-gyulladás.
A fulmináns májelégtelenség kezelése
Az FPN-ben szenvedő betegek kezelését célszerű olyan mesterséges transzplantációs egységekben végezni, amelyek speciális központokban végeznek. Szükséges a víz-elektrolit egyensúly mutatóinak figyelése, az injektált és elkülönített folyadék regisztrálása. A betegeket a vizeletben, a központi vénás és az artériás katéterben, a nasogastrikus csőben helyezik el.
Ahhoz, hogy megakadályozzák az eróziót és a vérzés a gyomor-bél traktus felhasználásával antagonisták hisztamin receptorok (famotidin, kvamatel et al.), Protonpumpa-blokkolók (omeprazol losek et al.). Meg kell határozni a vércukor koncentrációját.
Légzési elégtelenség jelenlétében az oxigén belégzése a maszkon keresztül történik, ha szükséges, mesterséges lélegeztetést kell alkalmazni.
A szeptikus szövődmények megelőzésére a köpet és a vizelet naponta kerülnek vizsgálatra. Célszerű megelőző antibakteriális terápiás kezelést folytatni. A választott gyógyszerek a harmadik generációs cefalosporinok és a vankomicin. A bélben oldódó dekontaminációhoz kolisztint és tobramicint használnak.
Az artériás hipotónia kezelésében sóoldatok, albumin infúziók, dopamin, norepinefrin vagy adrenalin injekciót adnak. A májelégtelenség kialakulásával célszerű dopamin adagolása.
A magas szérum kreatinin-tartalom (több mint 400 μmol / l), hemodialízis vagy artériás hemofiltráció jelezhető.
A koagulopathia a K-vitamin, a frissen fagyasztott plazma vagy a vérlemezkék adagolásának jele. A hepatikus encephalopathia beadott fehérje mentes étrenden, foszfát beöntés, orrüregi laktulóz adjuk be egy adag 15-30 ml, egy kis adag rövid hatású benzodiazepinek Smidazolam), benzodiazepin receptor antagonisták.
Kezelésére agyödéma alkalmazásával 20% mannit 100-200 ml (0,5-1 g / kg) / v, 10 percig, diurézis, ha meghaladja a 30 ml / g (kontroll plazma ozmolaritás) ezt követő plazmatranszfúzió végezhetjük, amíg az ozmolaritás eléri a 320 mOsm / kg-ot.
Veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a mannit csak ultraszűréssel kombinálva alkalmazható a hiper-ozmolaritás és a folyadék túlterhelésének elkerülése érdekében.
Az epileptiform aktivitás elektroencefalográfiás jeleinek jelenlétében az agyszövet oxigénigényének csökkentése érdekében diazepamot adunk be.
Abban az esetben, FPN közepette túladagolás paracetamol bizonyult hatékonyságának N-acetil-cisztein, különösen akkor, ha ez az első 8 órában a bevétel után a paracetamol, ezáltal csökkentve encephalopathia megnyilvánulásai, agyi ödéma és halál N-acetil-ciszteint használunk, 150 mg / kg 200 ml 5% -os glükóz oldattal 15 percig, majd 50 mg / kg per 500 ml 4 órán, majd 1 mg / kg-1000 ml 16 órán /. A prognózis a FHF paracetamol-túladagolás általában kedvező, hogy használata miatt egy specifikus antidotum-N-acetil-cisztein.
A mesterséges máj alkalmazása előre meghatározza a májfunkció helyreállításának lehetőségét vagy a donor máj átültetésének időtartamát. Plazma vagy vér áthalad a hepatocyták tenyészetén. Az emberi hepatoblastóma vagy a disznó májsejtjeinek sejtjeit alkalmazzuk.
A máj transzplantációt az FPN által okozott kóma III. És IV. Abszolút ellenjavallatok májtranszplantáció respirációs distressz szindróma, hogy növelni kell az oxigéntartalom a belélegzett keverék több mint 60% rögzített mydriasis 1 óra vagy több, csökkenése az agyi perfúziós nyomást 40 Hgmm. Art. Több, mint 1 óra Relatív ellenjavallatok - a vazokonstriktor, szepszis, mentális betegség növekvő dózisának bevezetése a történelem során.
Előrejelzés. Kritériumok kedvezőtlen prognózissal FPN igénylő májtranszplantáció: májbetegségek vírusos, kábítószer etiológia, kor alatti 10 és több mint 40 év, időtartama encephalopathia sárgaság, hogy több, mint 7 nap, törölje-bin indexe kisebb, mint 50, a bilirubin több mint 300 nmol / l.
A transzplantáció ellenjavallatai:
- Olyan körülmények, amelyek nem teszik lehetővé a művelet átütemezését.
- Súlyos szepszis.
- Agyi halál jelei.
Túlélési májtranszplantáció után betegek encephalopathia III lépésben (semisopor) 90%, kómával szakaszban I - 77%, a II lépésben - 79%, III lépésben - 54%.