A közös szindróma differenciáldiagnózisa
Diagnosztikai kritériumok (VA Nasonova és VV Zabrodsky szerint).
1. A bőr jellegzetes sérülései - periorbital ödéma és erythema, telangiectasia, erythema a test nyitott részén.
2. izomfájdalom, izomgyengeség, izomfájdalom, ödéma és atrófia.
3. Jellemző patomorfológia az izombiopsziában.
4. Az AST, ALT, KFK fokozott aktivitása.
5. Az elektromiográfiai vizsgálat jellemző adatai.
1. Az izmok meszesítése.
A diagnózis megbízható, ha három fő kritérium van, vagy két fő és két további kritérium van. A diagnózis akkor lehetséges, ha két fő kritérium van, vagy ha van egy fő és két további. A gyanított dermatomyositis diagnosztikai folyamatának legfontosabb pillanata a másodlagos jelleg kizárása. Szükséges alaposan megvizsgálni a pácienst a lehetséges tumor vagy trichinosis azonosítása érdekében.
Betegség (szindróma) Sjogren
A Sjogren-szindrómát "száraz" szindrómának is nevezik, mivel a fő tünet a nyálkahártyák szárazsága a nyálkahártyák által nedvesedő elváltozások következtében. A szindróma klasszikus jelei kóros elváltozások triója: száraz keratoconjunctivitis, xerostomia és rheumatoid arthritis. Továbbá megállapították, hogy a Sjogren-szindrómát más diffúz kötőszöveti betegségek is kísérhetik. Jelenleg ez a kombináció Sjogren-szindróma. A Sjogren-kór olyan betegség, amely csak keratoconjunctivitis és xerostomia révén nyilvánul meg.
A Sjogren-szindróma és betegség kockázatának fő tényezője a szervezet bizonyos immunogenetikai jellemzőinek tűnik. Jelölőik számos esetben a patológiás család jellegét, valamint a HLA-Dw3 és D8 rendszer hisztokompatibilitási antigének bizonyos lókuszaihoz való kapcsolódást mutatják.
Kórélettanilag a betegség autoimmun folyamatokhoz tartozik. Ezt bizonyítja az érintett nyálmirigyek és nyirokcsomók kiterjedt limfocitális infiltrációja, a nyálmirigyek csatornáinak epitéliumában található keringő autoantitestek meghatározása. Az összes osztályba tartozó immunglobulinok száma növekszik, antinukleáris antitesteket és számos szervre specifikus autoantitestet mutatnak ki a betegek egy részére, a tiroglobulinra, a gyomor bélésére.
A Sjogren-szindróma két jellegzetes megnyilvánulása a szájüreg nyálkahártyájának xerostomia - szárazsága. Növeli az izgalmat, a hosszan tartó beszélgetést. Először rövid ideig megjelenik a szárazság, majd fokozatosan állandóvá válik. Objektív módon a nyálkahártya száraz és hiperémikus, repedések vannak a száj sarkában, gyakran az ínygyulladás, szájgyulladás jelenségei. Számos fogszuvasodás van, vagy akár teljesen hiányzik a fogak. Gyakran előfordul a parotid és submandibularis nyálmirigyek növekedése. Az ismétlődő mumpszok kialakulása, majd a mirigyek növekedése mellett láz, szájnyálkahártya megnyilvánulása és a megnagyobbodott mirigyek fájdalmai tapintás alatt. Talán tályog. A betegség második gyakorlatilag állandó megnyilvánulása a xerophthalmia - a nyálkahártya szárazsága és a keratoconjunctivitis kialakulása. A betegek panaszkodnak a szemhéj dörzsölésére, a szemhéj vörösségére és viszketésére, fáradtságra és fájdalomra a szemgolyókban, amikor fáradt. Súlyos esetekben a fotofóbia és a látásélesség csökken. Helyesen fejti ki keratitis - a szaruhártya gyulladását.
A Sjögren-szindróma poliszisztémás betegség. A bőr érintett - szárazsága és hiperkeratózisuk megfigyelhető, lehetnek petechia az alsó lábakon, csípőjén, hasán, a bőr hiperpigmentációján. Az ismétlődő polyarthralgia jellemzi. A betegek kb. Felében van egy tipikus Raynaud-szindróma. Lymphadenopathia alakul ki. Polymyositis, tüdő léziók, tubuláris acidózis lehetnek. Több mint egy fél kábítószer allergia alakul ki a különböző csoportok kábítószereivel szemben.
Laboratóriumi és instrumentális módszerek adatai. A vérvizsgálat során a betegek egy részében mérsékelt vérszegénység, neutropenia jelentkezik az ESR jelentős gyorsulása. A hypergammaglobulinémia expresszált diszproteinémiája jellemzi. Amikor a nyálmirigyek érintettek, kontrasztos szialográfiás vizsgálatot alkalmaznak. A folyamat kezdeti szakaszaiban a csatornák megnövekedett permeabilitása, a kontúrok elmosódottsága és a mirigyek különböző üregeinek kialakulása észlelhető. A jövőben a parenchymás mirigyek szklerózisa és atrófia alakul ki.
A szisztémás vasculitis differenciáldiagnózisa
Nodularis periarteritis (UP)
Nodularis periarteritis - szisztémás necrotizáló vasculitis a kis és közepes kaliberű artériák szegmentális elváltozásain. Az izomtömeget az elágazás vagy bifurkáció területén befolyásolja. Ugyanakkor az edények endothelje, a belső rugalmas membrán és a perivaszkuláris szövet is érintett. Az érintett artériák világosan megvastagodnak. A hajókat eltörlik, ami különböző szervekben iszkémiát és infarktusokat okoz. Főleg férfi.
Az UE etiológiája nem pontosan meghatározott. A bakteriális és vírusellenes szerek szerepét tárgyaljuk. Különösen meggyőző a hepatitis B vírus etiológiai szerepét bizonyító bizonyíték A HB-vel szenvedő betegek szérumában gyakran megjelenik a HBs-antigén és antitestek, valamint az antigént tartalmazó CEC-ek. A provokatív tényezők szerepe akut légzőszervi megbetegedés, gyógyszerintolerancia, vakcinák és terápiás szérumok beadása. Patogenezissel az UE-t komplementaktiválással immunkomplex betegségként említjük. Az immunkomplex gyulladás jellemző jellemzőit figyelték meg. Nagy jelentőségűek a hemorheológiai rendellenességek, a DIC-szindróma kialakulása.
A betegség kezdeti megnyilvánulása magas láz, izomfájdalom, étvágytalanság, túlzott izzadás és motiválatlan fogyás. Ezeknek a nemspecifikus tüneteknek a hátterében, amelyek diagnosztikai értékelése jelentős nehézségeket mutat, poliszisztémás károsodások vannak.
Az izom-csontrendszeri rendszertől a myalgia, az arthralgia és ritkábban az ízületi gyulladás észlelhető. Mono - polyneuritis, stroke, görcsrohamok, mentális zavarok figyelhetők meg. Bőrelváltozások - különféle kiütések, vérzés, csomók megjelenése, Raynaud-szindróma. A betegek felében a gasztroenterikus útvonal elváltozásainak jelei figyelhetők meg. Gyakran előfordulnak az akut hasi válság típusai szerint, amikor hirtelen súlyos fájdalmat okoznak a hasban, émelygés, hányás. Ezeket a bél ischaemia okozza, és részletes képet adhat a szerv infarktusáról és perforációjáról. Az epehólyag, a hasnyálmirigy, a máj érintett. A légzőszervi rendellenességeket az asztmás rohamok megjelenése jellemzi. Leggyakrabban a vesék természetesen érintettek. A vese vesék vasculitisa, a csomós periarteritis veseteinek morfológiai lényege. A vesekárosodás különböző változatai vannak. Van egy látens forma, amikor a vizeletvizsgálatok meghatározzák a proteinuria, a hematuria külső renalis megnyilvánulások nélkül. Gyakran előfordul a húgyúti szindróma súlyos magas vérnyomással kombinálva. Kevésbé gyakori a nephrosis szindróma kialakulása. Végül veseelégtelenség alakul ki.
Laboratóriumi és instrumentális módszerek adatai. A vér, mérsékelt vérszegénység, leukocytosis, neutrophilia, számos esetben az eosinophilia, az ESR gyorsulásának vizsgálata során. Gyakorlatilag mindig vannak változások a vizeletben - proteinuria, hematuria, cylinduria. Megváltozott proteinogram - dysproteinemia, hypergammaglobulinemia. A HBs-
antigént. Az UE diagnózisának döntő módszerei a bőr, az izmok és a vesék angiográfiája és biopszia. Ebben az esetben az érrendszeri elváltozások kiderült jeleinek kombinációját a megfelelő klinikával kell ellátni. Az angiogramok a vesék, máj és egyéb belső szervek aneurizmusait tárják fel, a kis és közepes kaliberű artériák vereségével. Az izmok és a bőr biopsziájában a vaszkulitisz tünetei kiderülnek.
Pontosabb a helyzet az UE diagnózisának támogató jeleiről beszélni. A betegség gyakrabban fordul elő férfiakban, hosszan tartó lázban, súlycsökkenésben, polyneuritisben, hasi krízisekben, tüdőgyulladásban, eozinofilgiában.
A Wegener granulomatosis egy szisztémás granulomátusos nekrotikus vasculitis, melyben a felső légúti és a tüdőt először érintik, majd a veséket.
A legjellemzőbb megnyilvánulása a felső légúti leépülés. Fájdalmak vannak a paranasalis sinusokban, a göbös, véres kiürülés az orrból, az orr nyálkahártya fekélye. Gyakran előfordul az orrszeptum perforációja, és ennek kapcsán az orr nyeregdeformitása. Szinte mindig a tüdőt érinti. Köhögés, hemoptysis, dyspnoe és fájdalom a mellkasban, objektíven a tüdőszövet-szűkület jelei. Gyorsan előfordulhat a vesekárosodás kimutatása, először csak laboratóriumi adatok - hematuria, proteinuria, cylinduria segítségével. Gyorsan fejlődik a veseelégtelenség képe. Lehetséges, hogy a bőr, a szem és a szív károsodik.
Giant cell temporal arteritis (GTA-Horton-betegség)
Az óriás sejtek időbeli arteritise az idős és szenzitív egyének szisztémás betegsége, amely az aorta középső héját és a tőle elhagyott nagyméretű artériákat főként időbeli és koponyatestűeket érinti.
Mivel etiológiai tényezők, hepatitis B vírusok, akut légúti fertőzések feltételezhetők. Ugyanakkor kétségtelenül a makroorganizmus genetikai jellemzőinek jelentősége. Lehetséges, hogy a család hajlamos a betegségre, összefüggést állapítottak meg a HLA-B8, B14, A10 rendszer hisztokompatibilitása számos antigén hordozójával. A patogenezis az immunitás rendellenességeinek szerepe, az immunglobulinok szintje, a CEC és az artériák falain rögzített immun komplexek száma nő. Pathomorfológiailag a Horton-betegséget az aorta és a nagy ágak szegmenses léziók jellemzik a carotis artériákban. Az artériák középső héja sűrűsödik, proliferáló nyiroksejtek keletkeznek, hatalmas multinukleált sejtek granuloma képződik. Mindez az artériák szűkületéhez vezet, és a parietális trombus kialakulásához vezet.
Idős betegeknél hullámszerű láz, gyengeség, rossz közérzet, fogyás. Ezzel együtt lüktető fejfájás is van, ami rágással erősödik, duzzad az időbeli régióban. Az időleges artériák zavart, megvastagodtak, fájdalmasak a tapintáson. Ha a retina hajói sérültek, a látáskárosodás a teljes vakság kialakulásáig figyelhető meg. Ritkábban, az aorta befolyásolja, és fejlett Takayasu-arteritis, szimmetrikus és aszimmetrikus csillapítása vagy eltűnése radiális pulzus, ischaemiás szindróma - angina pectoris, miokardiális infarktus.
Nem specifikus aortoarteritis (NAA - Takayasu-kór)
A nem specifikus aortoarteriit (Takayasu betegség) - a betegség neve, ami sok szinonima: több obliterans panarteriit, pulzus nélküli betegség, aortaív szindróma.
Ez egy szisztémás betegség, amelyben a fejlődő gyulladásos és destruktív változások a falon a aortaív és annak ágai, nyilvánul stenosis és ischaemiás szervek.
A betegség pontos oka ismeretlen. Tételezzük fel a genetikai tényezők értékét. Ennek előnye a fiatal nők túlsúlyos veresége. Információt talál a betegségnek a HLA-B5, B10 rendszer antigénjeivel való kapcsolatáról. A patogenezisben a legfontosabb szerepet játszik az autoimmun mechanizmus. A celluláris és a humorális immunitás paraméterei megváltoztak. Jelentős szerepet játszik a vér reológiai tulajdonságainak megsértése. Pathomorfológiailag megfigyelhető a panarteritis; az összes artériás héj veresége. A belső héj sejtjeinek proliferációja, a fibrózis, a rugalmas membrán szakadása, a szűkület és az aneurizma kialakulása. Főleg az aorta és nagy ágainak ívét érinti. Az iszkémia kialakul a megfelelő szervekben.
A klinikai kép egy vagy másik artériás medence elsődleges elváltozásától függ. Leggyakrabban a szubklavia, carotis artériák, általában aszimmetrikusak. Ezekben a helyzetekben a betegek panaszkodnak a végtagok fáradtságától, fájdalom, amikor a terhelés nő. A legfontosabb objektív tünetek a radiális artériák pulzusának hiánya vagy szignifikáns különbsége, a vérnyomás aszimmetriája. A carotis és a vese artériák elváltozásai a perzisztáló magas vérnyomás kialakulásához vezetnek. Lehetséges, hogy ájulás, látászavar alakul ki, ami a carotis artériák elsődleges elváltozásának megnyilvánulása. A betegség folyamata általában hosszú, krónikus, ritkán szubakut.
Laboratóriumi és instrumentális módszerek adatai. A folyamat aktív fázisában a beteg leukocytosis, az ESR gyorsulása és az akut fázis paraméterek változása. Krónikusan mindezek a mutatók normál határok között lehetnek. A diagnózist angiográfia igazolja. Az artériás sérülések pontos lokalizálása, szűkületek és aneurizmusok jelenléte megtörtént.
A tromboangiitis megszüntetése (OTA - Buerger-kór)
A thromboangiitis (burger-kór) megszüntetése olyan szisztémás gyulladásos betegség, amelyben a középső kaliberű artériák és vénák, elsősorban a végtagok érintettek.
A betegség pontos oka ismeretlen, súlyos rizikófaktor hosszabb és intenzív dohányzás. Úgy tűnik, hogy a genetikai tényezők nagyon fontosak. A betegség patogenezisében fő szerepet játszanak az immunrendellenességek, amelyek finom genezise még nem lett megfejtve; valamint mikrocirkulációs és reológiai rendellenességek. A Buerger-kór esetében a szegmentális és a szimmetrikus vaszkuláris elváltozások jellemzőek. Ugyanakkor az érintett szegmensek alatt a gyulladásos folyamatok különböző stádiumai megfigyelhetők: az érfal polimorf sejtjeinek infiltrációja, trombus képződése, az edény fibrózisa.
Amikor az alsó végtagok edényeit érintik, a klinikát uralja az intermittens claudicatio és visszatérő tromboflebitis tünete. A felső végtagi betegeknél a Raynaud-szindróma kialakul és fokozatosan fejlődik. Egyes betegeknél az agy és a szívkoszorúerek érintettek, ezekben az esetekben az angina, a diszkirkulációs encephalopathia is érintett.
Laboratóriumi és instrumentális módszerek adatai. A Buerger-betegség immunológiai státuszának megsértésének leggyakoribb módszerei leggyakrabban nem változnak. A diagnózis igazolása nagyfokú valószínűséggel végzett angiográfia segítségével lehetséges. Szimpatikus szegmentális szűkületeket mutatnak a végtagok kontrasztjával szemben. Ezek az angiográfiai képek a tönkremeneteli tromboangiitisektől eltérnek az atheroscleroticus vascularis elváltozásoktól, ahol a változások aszimmetrikusak és az edény egészére hatással van.
Behcet-szindróma - vasculitis, amelyben a legtöbb alkalommal van egy jellemző hármas patológiás változások: kiújuló aftás stomatitis, nekrotikus-fekélyes változások nyálkahártya nemi szervek és a gyulladásos szembetegség. Ezzel együtt a lézió szisztémás jellegéből adódóan a betegség egyéb jeleit is feltárják.
A betegség leggyakoribb jele a visszatérő aphthous stomatitis. A fekélyek néhány nap alatt, legfeljebb 2-3 hétig hevenyészegzés nélkül gyógyulnak. A második leggyakoribb megnyilvánulása Behcetszindróma - fekélyes-elhalásos elváltozások a herezacskó pénisz a férfiak, hüvely és szeméremtest a nők. Ezek a fekélyek hosszú ideig fennállnak és hegesedéssel gyógyulnak. Szemsérülés megfigyelt formájában kétoldalú uveagyulladások fejleszteni betegeknél vagy nyálkahártya elváltozások a szájban és a nemi szerveken, vagy egy pár évvel a betegség kialakulása. Az uveitis vaksághoz vezethet. Ezen kívül, ha van Behcetszindróma ízületi károsodás synovitis a bőr formájában erythema nodosum és egyéb változtatások. A bél, a nagy artériás törzsek és a meningoencephalitis is érintett lehet.
Laboratóriumi és instrumentális módszerek adatai. A vérvizsgálat, az anémia, a leukocitózis és az ESR felgyorsulása során észlelhetők. Az akut fázis paraméterek szintén megváltoznak. Nincs meghatározó módja a Behcet-szindróma diagnosztizálására, a diagnózis olyan tünetekre épül, amelyeknek az aphthous relapszáló szájgyulladás kötelező.