Congenital szívhibák, podzolkov in
NTSSHH nevében A.N. Bakuleva RAMS, Moszkva
Született szívbetegségek (CHD) - a kardiovaszkuláris rendszer betegségei között meglehetősen gyakori patológia, amely az élet első évének gyermekeiben a halál fő oka. A CHD gyakorisága az összes rendellenesség 30% -a. A veleszületett szív anomáliák kezelése csak műtéti úton lehetséges. A szívműtét sikerének köszönhetően a korábban nem működőképes AMS-vel lehetőség nyílt komplex rekonstrukciós műtétre. Ilyen körülmények között a CHD-vel foglalkozó gyermekek gondozásának megszervezésének fő feladata az időben történő diagnózis és a minősített ellátás biztosítása egy sebészeti klinikában.
A CHD gyermekek születésének fő okai a következők: kromoszómális rendellenességek - 5%; az 1. gén mutációja - 2-3%; külső tényezők hatása (szülők alkoholizmusa, gyógyszerek szedése, terhesség alatt átadott vírusfertőzések stb.) - 1-2%, poligén-multifokális öröklés - 90%.
Az etiológiai, az UPU-val szülött gyermek születésének kockázati tényezőit azonosítják. Ezek a következők: a kor az anya, házastárs endokrin betegség, toxémia, és a fenyegető megszakítás I trimesztertől halvaszületés történelem, a gyermekek jelenléte a veleszületett rendellenességek a közvetlen család. A szülési kockázat felmérése egy UPU-val a családban csak genetikus lehet, de minden orvos előzetes prognózist adhat, és elküldi a szülőknek egy orvosi és biológiai konzultációt.
Az UPU több mint 90 változata és számos kombinációja létezik. A Kardiovaszkuláris Sebészeti Intézetben. AN Bakuleva a Szovjetunió Orvostudományi Akadémiáján, az AMS eloszlásán alapuló osztályozást fejlesztettek ki, figyelembe véve a hiba anatómiai jellemzőit és a hemodinamikai rendellenességeket.
A cardiológusok gyakorlásához célszerűbb az UPU egyszerűsített felosztását 3 csoportra:
1. PRT sápadt típusú arteriovénás sönt: kamrai septumdefektus (VSD), pitvari septumdefektus (ASD), nyitott ductus arteriosus (PDA); nyitott atrioventricularis csatorna (AVC).
2. PRT kék típusú söntölő venoarterialnym: átültetése a nagy hajók (TMS), Fallot-tetralógia (TF), a hármas Fallot, atresia a tricuspidalis (CCA), stb
3. CHD mentesítés nélkül, de a kamrák véráramlásának megakadályozásával (a tüdőartéria és az aorta szűkületével). Ez a körzet a 9 leggyakoribb AMS-t fedezi.
A hemodinamika megsértése veleszületett szívbetegségekben
Nem véletlen az összes javasolt osztályozási nagy figyelmet fordítani, hogy az értékelés a hemodinamika CHD, mint ezek mértéke megsértése szorosan kapcsolódik a súlyos anatómiai hiba, ezek határozzák meg a taktikát az orvosi kezelés és az időzítés a műveletet.
Az UPU számos olyan kompenzációs változást okoz, amelyek az egész gyermek szervezetének rekonstruálását okozzák, de a hibák hosszú fennállásakor a kompenzációs folyamatok a szervek és rendszerek súlyos, destruktív változásához vezetnek, ami a beteg halálához vezet.
A CHD-ben szenvedő beteg testében lévő vérkeringés kis körének állapotától függően az alábbi kóros elváltozások figyelhetők meg:
• a tüdőben megnövekedett véráramlás (hüvelyi elváltozások arteriovenosus shunt) jelenlétében kialakulnak a kis keringési kör hipervolémiája és magas vérnyomása;
• a tüdőben kimerült véráramlás (venoarteriás sönt kék típusú vese) jelenlétében a beteg hipoxémiát alakít ki;
• A vérkeringés egy kis vérkeringési körében egyre nagyobb véráramlást, hipervolémiát és pulmonális hipertónia alakul ki.
A szívelégtelenségben szenvedő gyermekek körülbelül 50% -a az első életévben, nagy véráramlással, kis keringési körben, műtéti segítség nélkül. Ha egy gyerek megy keresztül a kritikus időben az év eredményeként görcs a tüdő arteriolák csökkentett kisülés vér egy kis kört, és a gyermek állapota stabilizálódott, de ez a javulás csak a betegre jólét, mivel mindkét fejlődni kezd szklerotikus folyamatok a tüdő hajók. A pulmonális hipertónia számos osztályozása. A gyakorlat szempontjából a legmegfelelőbb az ISSH-ban kialakult osztályozás. AN Bakuleva a Szovjetunió Orvostudományi Akadémiájától (VI Burakovsky et al., 1975). Ez alapján a mértékű a nyomás a tüdő artériában, és a mértéke sönt arány obschelegochnogo ellenállás, hogy a szisztémás keringésbe (táblázat. 1).
E besorolás szerint a betegeket 4 csoportra osztják, ahol az I és III szakaszok A és B alcsoportokra vannak osztva. Az IA csoportban szenvedő betegek kis hemodinamikai rendellenességeket mutatnak ki, és ezeket kardiológusnak kell ellenőriznie. IB és II. Csoportban a műtét kérdése emelkedik. A pulmonalis magas vérnyomás e csoportokban funkcionális jellegű.
A III. Csoportban szenvedő betegeknél, ahol nagy vérkeringés érkezik egy kis körbe, a tüdőerek változása sokkal hangsúlyosabb. A IIIA hemodinamikai csoporttal a hiba radikális korrekciója lehetséges, és a nyomás a működtetés után csökken. A IIIB és IV csoportban a sebészeti beavatkozás nem látható. A differenciál diagnózis a csoportok között IIIA és B-komplex, és gyakran, hogy foglalkoznak a működőképesség defektus kell végezni intravaszkuláris ultrahang és / vagy a tüdőbiopszia tanulni morfológiai változások a pulmonális erek. A változások értékeléséhez a D. Heath és J. Edwards által 1958-ban javasolt osztályozás (2. táblázat) leggyakrabban használt.
Amikor cyanotikus formák PRT jelenlétében alaphelyzetbe vénás vért vagy artériás vér keverés növekedéséhez vezet a vér térfogatának a szisztémás keringésbe, és csökken a kicsi, ami csökkenéséhez vezet a vér oxigén-szaturáció (hypoxaemia), és a megjelenése cianózis a bőrt és a nyálkahártyákat. Ahhoz, hogy javítsa a szállítás a szervek oxigénellátása és javítja a szellőzést hatékonyság fejlesztése kollaterális keringés közötti hajók a kis és nagy forgalomban. A biztosítékkeringetési hálózat szerkezetátalakítása az összes szerv hajójában történik. Különösen a szív, a tüdő és az agy ereiben kifejezett.
Mivel a kompenzációs mechanizmusok a páciens állapotát cianotikus formák CHD ellenére súlyos hemodinamikai instabilitás lehet hosszú távú kielégítő, de fokozatosan kompenzáló mechanizmusok kimerülnek, elhúzódó hiperaktivitás infarktus vezet súlyos visszafordíthatatlan degeneratív változások a szívizom. Ezért a cianotikus rendellenességek (radikális vagy palliatív) műtét a legkorábbi gyermekkortól származik.
A CHD elsődleges diagnózisa a nem invazív kutatási módszerek adatai alapján történik. A diagnózis szempontjából nagy jelentőséggel bír a gyermek szülõiben az anamnézis célzatos gyűjteménye. Sápadt szívelégtelenség esetén szükséges annak megállapítása, hogy a gyermek gyakran légúti fertőzésekben szenved-e, akár tüdőgyulladással is rendelkezik, mivel ez azt jelzi, hogy nagy mennyiségű vér folyik balról jobbra. Másrészről, a légúti fertőzések abbahagyása nagy vérvesztéssel rendelkező betegben egy kis körben jelzi a pulmonális hipertónia kialakulását. Ennek oka lehet a páciensnek egy szívsebészre való utalása. A CHD természetes lefolyását bonyolítja a fertőző endocarditis kialakulásával, ezért szükséges annak megállapítása, hogy a gyermek testhőmérséklet-emelkedéssel rendelkezik-e légúti fertőzés jelei nélkül. Azt is meg kell vizsgálni, hogy a páciensnek volt-e szinkopóma, görcsös szindróma, amely a szívritmuszavarok következménye lehet.
A gyanúsított UPD gyermeket vizsgálva meg kell jegyezni a bőr és a nyálkahártyák színét. A cianózis perifériás és általánosítható. Fontos megjegyezni, a jelenléte vagy hiánya cianózis a mind a 4 végtagok, mint néhány, a UPU megfigyelt eltérés cianózis (preduktalnaya coarctatio az aorta, átültetése nagy erek, kombinálva a szünetet a aortaív). A vizsgálat a mellkas kell jegyezni deformáció a mellkas a szív területén - a megjelenése az úgynevezett szív kidudorodás (méretben és elhelyezkedésben amely közvetetten megítélni összetettsége CHD és / vagy fejlesztése pulmonális hipertónia).
Amikor az AMS-ben szenvedő beteg mellkasi tapintása észlelhető az apikális impulzus elmozdulása, a terület megváltozása, a szív feletti "remegés" jelenléte. A tapintás lehetővé teszi, hogy felmérje a máj és a lép méretét. Az ütődési módszer meghatározza a szív, a máj és a lép méretét.
Az auscultatio a leginkább informatív módszer a CHD-ben szenvedő betegek fizikai vizsgálatára. Az auszkultálás során meg lehet jegyezni a szívhangok (erősítés, csillapítás vagy hasadás) változását, a zaj megjelenését, lokalizációját, besugárzását és a maximális hallgatás helyét. A zaj intenzitása nem mindig korrelál a hiba súlyosságával, például a pulmonalis hypertonia és a pulmonalis artériás stenosis tüneteivel járó CHD-vel, ez a függőség megfordul. A tüdők auszkultálásakor kiderül, hogy a kis körben a stagnálás jelei mutatkoznak.
A fizikális vizsgálatot egy nem invazív instrumentális vizsgálat egészíti ki, amely magában foglalja az EKG-t, a fonokardiográfiát (FCG) és a mellkasi röntgent.
Az EKG lehetővé teszi a szív különböző részeinek hipertrófiájának megítélését, az elektromos tengely kóros eltéréseit, a ritmuszavarok és a vezetés jelenlétét. Az EKG változásai nem specifikusak a hibák szempontjából, de a klinikai vizsgálat során kapott adatokkal együtt és más nem invazív módszerek segítségével meg lehet ítélni a hiba súlyosságát. Az EKG-módszer változata a Holter napi EKG-monitorozása. amely segíti a rejtett zavarok felfedezését és a vezetőképességet.
A következő nem invazív módszer a szívbetegek vizsgálatára a PCG. amely a szív auszkulációját reprodukálja, és lehetővé teszi a szívhangok és a zaj jellegének, időtartamának és lokalizációjának részletesebb és mennyiségi értékelését.
A mellkasi szervek radiográfiája kiegészíti a korábbi módszereket, és lehetővé teszi a következők értékelését: a vérkeringés kis körének állapota (artériás vagy vénás torlódások jelenléte, a tüdők edényeinek csökkenése); a hely, a forma, a szív nagysága és az egyes kamrák; változások más szervekből és rendszerekből (tüdő, mellhártya, gerinc és a belső szervek elhelyezkedése).
Az EKG, a PCG és a mellkasi szervek radiográfiájának kombinációja lehetővé teszi az izolált hibák többségének diagnosztizálását és komplex AMS jelenlétét.
A leginkább informatív nem invazív vizsgálati módszer az echokardiográfia (ECHOCH). E technika, különösen a kétdimenziós ECHO megjelenésével az AMS diagnózisának lehetőségei jelentősen bővültek. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy anatómiailag pontos diagnózis a szívfejlődési válaszfalak, megsemmisítése a pitvar-kamrai és félhold alakú szelepek, méretét és helyét a kamarák a szív és nagyerek, valamint felmérni a szívizom összehúzódó. Bizonyos hibák (komplikációmentes ASD, VSD, PDA, részben nyitott AVC, coarctatio az aorta) tudja elvégezni a műveletet végrehajtása nélkül szívkatéterezés. Azonban, bizonyos esetekben a komplex CHD és kapcsolódó pulmonális hipertenzió szükséges szívkatéterezés és Angiocardiography. mivel ezek a módszerek lehetővé teszik az AMS pontos anatómiai és hemodinamikai diagnosztikáját. A szívkoszorúér katéterezésének elvégzése csak egy speciális kardioszklinikai klinika állapotában lehetséges. Jelenleg során szívkatéterezés, ha szükséges, végre elektrofiziológiai vizsgálat tisztázni a mechanizmus aritmiák a szív, az értékelő funkció a sinus és atrioventrikuláris csomópontok, és ad otthont a különböző endovaszkuláris sebészet: ballon angioplasztika szűkülete a pulmonális artéria és az aorta; a kisméretű OAA embolizációja, a szívkoszorúér-carded fisztulák, az aortolegás elleni biztosítékok; a ballon atrioszeptosztómia egyszerű TMS-sel és a perifériás szűkületekben a pulmonalis hajók stentálása.
A sebészeti kezelés taktika
A CHD-ben szenvedő betegek segítésének taktikája a hiba, a konzervatív kezelés hatékonysága, a sebészeti beavatkozás lehetősége és kockázata alapján történik. A diagnózis felállítása után el kell dönteni:
1. Hogyan kezeljük a pácienst (orvosi vagy műtéti úton)?
2. Határozza meg a művelet időzítését.
A J. Kirklin és mtsai által javasolt osztályozás (1984).
0. csoport - CHD-ben szenvedő betegek, kisebb hemodinamikai rendellenességekkel, akik nem igényelnek műtétet.
1. csoport - azok a betegek, akiknek a állapota lehetővé teszi a műtét tervezett módon történő végrehajtását (egy év után vagy annál több).
A második csoport olyan betegek, akik műtéten estek át a következő 3-6 hónapban.
3. csoport - olyan betegek, akik súlyos manifesztációi vannak a CHD-nek, akiknek több hétig kell működniük.
4. csoport - a sürgősségi műtétet igénylő betegek (a kórházi kezelést követő 48 órán belül).
A szívműtét legnehezebb problémája az első életéves gyermekeknél a CHD. A műtéti halálozás az elmúlt években jelentősen csökkent, és eltér a CHD magas természetes mortalitásától. Az élet első évében a gyermekeknél végzett művelet akkor valósul meg, ha a konzervatív módszerek nem képesek elérni az állapot stabilizálódását. A sürgős műveleteket cianotikus UPU-val rendelkező gyermekeknél végzik.
Ha egy CHD-vel szülött újszülött nem rendelkezik szívelégtelenség jeleivel, akkor a cianózis mérsékelten expresszálódik, majd később egy szívsebész. Az ilyen gyermekek megfigyelését a kardiológus végzi a lakóhelyen. Az ilyen taktikák lehetővé teszik a páciens számára kedvezőbb körülmények között történő vizsgálatot, csökkentve az invazív kutatási módszerek és a sebészeti beavatkozás kockázatát.
Egy későbbi korosztályban az AMS sebészi taktikája a patológia súlyosságától, a várható prognózistól, a beteg korától és testsúlyától függ. K.Turley és mtsai. 1980-ban azt javasolták, hogy az UPU-t három csoportba osztják, a lehetséges művelet típusától függően.
Ahhoz, hogy az 1. csoport közé tartoznak az ilyen közös hibák például a PDA, VSD, ASD, részben nyitott AVC, coarctatio érszűkület és mitrális billentyű-elégtelenségben és aortabillentyű. A hibák megállapításakor az egyetlen választás lehet egy művelet. Ez késhet, ha hemodinamikai instabilitás enyhe kifejezni, és a gyermek életkora és testsúlya túl kicsi (a későbbi életkorban, és elegendő testtömeg csökkenti a teljesítő szívsebészet).
A 2. csoportban összetettek cianózis hibák, például Fallot-tetralógia, pulmonális stenosis, pulmonalis atresia 1. típusú, átültetése a nagy erek és mások. Kiválasztása közötti radikális és palliatív műtét függ az anatómiai gravitációs folt fokú hypoxaemia és a tömeges a gyermek testét.
A 3. csoport tartalmazza az EPS-t, amelyben csak a pajzsmirigy pajzsmirigye vagy hemodinamikai korrekciója lehetséges. Ez magában foglalja a komplex hibák különböző változatait: a tricuspid és a mitrális szelepek atresia, a kétkamrás szív, a jobb és a bal szív hipoplaziaja, a szív egyetlen kamrája,
Egyes anatómiailag komplex CHD, amikor hiányzik vagy fejletlen különböző osztályok a szív (tricuspidalis atresia és mitrális szelepek, egyetlen szívkamrába, két-rekeszes szív, stb), hogy végre radikális sebészeti beavatkozás nem lehetséges, egyetlen művelettel lehet hemodinamikai korrekció intrakardiális hemodinamika. Lehetővé teszi az artériás és vénás véráramok elválasztását anatómiai hibák teljes kiküszöbölése nélkül. Ezek közé tartozik a hemodinamikai korrekció különböző módosításai Fontaine, Mastard és Sening módszerével.
1. Burakovsky V.I. Bukharin VA Konstantinov S.A. Congenital szívbetegségek. A könyvben. Magas sebészet szív- és érrendszeri betegségekre / Ed. VI Burakovszkij és S. A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.
2. Burakovsky V.I. Bukharin VA Plotnikova L.R. Tüdő hipertónia veleszületett szívbetegségekben. M. Medicine, 1975; 247.
3. Amosov NM Bendet Ya.A. A szívsebészet terápiás szempontjai. Kiev: Health, 1983; 33-96.
4. Belokon N.A. Kuberger M.B. A szív és az erek betegségei gyermekeknél. Útmutató az orvosoknak. 2 térfogatban. - M. Medicine, 1987; 918.
5. Burakovskiy V.A. Bukharin VA Podzolkov VP Congenital szívbetegségek. A könyvben. Kardiovaszkuláris sebészet / szerk. VI Burakovsky, L.A. Bokeria. M. Medicine, 1989; 345-82.
6. Ivanitsky A.V. A röntgen-kutatás szerepe a gyermekek szívbetegségek diagnózisában. Pediatrics. 1985 8 (7), 55-7.