Addison-Birmer betegség klinika (malignus anaemia)
Addison-Birmer-kór (malignus anaemia) klinikája - jelek
Az anamnézis feltárja a három, kiemelkedően érintett rendszer - emésztőrendszer, vér és idegrendszer - megfelelő jeleket. Az emésztőszervi tünetek a korai szakaszban jelennek meg, beleértve az étvágytalanságot, a hússal szembeni ellenszenvet, a jóllakottság érzését, gyakran a hányást; néha gyomor vagy székrekedés van, az égő nyelv nem állandó jelenség.
Az anaemia tünetei később fejlődnek formájában fáradtság, szédülés, szívdobogás, valamint a megjelenése sárgás sápadtság. Nerve tünetek (fejlődő hiányában is objektív bizonyíték mieloza, néhány esetben, az első tünet) érzékenységi végtagok elsősorban a következőkre vonatkoznak: bizsergés, zsibbadás, különböző típusú paresthesias, gyengeség, gyakori villámlás, vagy tartós fájdalom; a pszichotikus rendellenességek sokkal kevésbé gyakoriak.
Célkitűzés obledovanie az Addison-Birmer-betegséggel. A páciens általános megjelenését gyakran jellemzi: duzzadt, halványsárga színű pattanásos állapot (különböző intenzitású); egyes esetekben hyperpigmentáció (megmagyarázhatatlan ok), esetleg vitiligo-helyeken; vannak trópikus rendellenességek is - száraz bőr, törékeny körmök és haj, hajlam a depigmentációra, néha duzzanat, ritkán a végtagokon lévő purpura elemei.
A belső szervek vizsgálata nem mutat jellemző tulajdonságokat. Tehát a máj kissé megnagyobbodott, a lépet elvileg belégzéssel (ritka esetekben több) próbálják meg. A szívelégtelenség jelenségei, amelyek a betegség súlyosabb eseteiben szerepelnek, nem különböznek más típusú anémiás betegségektől; az oxigén hiánya és a fokozott szívfrekvencia aránya következtében (azonban a B12 vitamin hiányának közvetlen hatása a szívizom metabolizmusára nincs kizárva).
Ami a húgyúti rendszert illeti, meg kell jegyezni a vizelet pleikroromás aspektusát (amely urobilinogént és más pigmenteket tartalmaz), valamint a húgyúti fertőzést bélbaktériummal szemben.
Különösen fontosak a diagnózis szempontjából. az emésztőrendszerben előfordul. Nyálkahártya- nyelv héj (leírt Gunter) látható, általában a széleken, és a hegyét a nyelv formájában fájdalmas erythema (néhány esetben kis fekélyek), sorvadása papilla megfigyelt továbbiakban, a nyelv vörös, sima és fényes ( „lakkozott”). Abban az esetben, garat, nyelőcső-elváltozások alakulnak nyelési zavar (Plummber-Vinson-szindróma), mint a súlyos vashiányos vérszegénység.
Ami a gyomrot illeti. vizsgálat során kifejezett szekréciós kudarc, még azután is, a hisztamin stimuláció határérték (0,5 mg vagy annál több), jelentős csökkenését gyomor- és peptikus aktivitás eltűnését, sósav, és intrinsic faktor (esetek birmerovskoy vérszegénység ahilii gyomor nélkül rendkívül ritka), a megfigyelt nagyon gyakran a baktériumok kolonizációja a gyomor üregében. A nyálkahártya a gyomrot gyorsan atrófiás a felső 2/3 tubulusok eltűnnek; hámsejtek a gyomor és a száj nagyobb, tartalmaznak sovány kromatin és a vakuolizált citoplazmában.
Így nincs elegendő bélből való felszívódását a vas és egyéb anyagok (zsírok, még folsav). Bizonyos esetekben enyhe pancreas vagy májelégtelenség jelei vannak.
Az idegesség tünetei rendkívül változatosak a megjelenés, forma és súlyosság szempontjából. Ezek közé tartozik a parasthesia, a mélyérzékelési zavarok és a motorhiány.
Ezenkívül számos ritkaabb formát ismerünk. amelyben az érintett egyén cranialis vagy perifériás idegek polinevritnye, pszichopata rendkívül ritka megnyilvánulása és súlyossága formák. Jellemző ilyen kijelzők tartalmazhat egy szubsztrátumot gerincvelő-sérülések, elsősorban a hátsó (és laterális) funicles álló elpusztítani a mielinhüvely további folyamatok axonális degeneráció.
Az Addison-Birmer betegség lefolyása - prognózis
Az Addison-Birmer-betegség baljós prognózisa a specifikus terápia kora előtt összehasonlíthatatlanul javult. Mindazonáltal, ha a képeket le ugyanazt a klinikusok már ritka az egyes idős emberek halnak meg az anyag, vészes vérszegénység, kitett posztumusz diagnózis, „szenilis kimerülés” vagy feltételezett gyomor- és így tovább. Ebben a formában a betegség, megelőző vagy amely uralja idegrendszeri tüneteket sokáig elhanyagolt, ami komoly, visszafordíthatatlan idegrendszeri elváltozások.
Amikor az elsődleges formája a betegség Addison-Biermer (látens hematológiai tünetegyüttes, gyengeség, paresztézia, ahilii) gyakran jelölt téves diagnózist, különösen a kezelés előtti egyedi adatok multivitamin folsavat tartalmazó (amely kiküszöböli hematológiai jelek, néha súlyosbítja neurológiai szindróma). Le, mint egy rejtett formája progresszív csökkenése vitamin a vérben, és a folyó hosszú ideig anélkül, hogy bármilyen más tünetek fennállnak. És jelezte a kialakuló spontán javulás esetben (mint postterapevticheskoy) egy másik, ismeretlen okból.
Addison-Birmer-betegség társult betegségei
A Birmer-kór és a gyomorrák kombinációját az esetek 7-12% -ában figyeljük meg (a gyakorisági tényező megközelítőleg háromszorosa az ellenőrző populációnak); az emésztõcsatornák tüneteinek változása, az anémia ellenállása a folyamatban levõ terápiához, a hypochromikus természet stb., a betegség rosszindulatú folyamatának jelei. A gyomor polipozitását is gyakran említik (az esetek mintegy 6% -a).
Kombináció pajzsmirigy betegségek, „alapvető hipokróm vérszegénység”, epehólyag-betegség és így tovább. Kezelni, amikor leírja etiopatogenezisében. Egyéb egyidejű betegségek (leukémia, hemolitikus sárgaság, stb) ritka és nem lényeges.