Rejtett gerincferdizmia (spina bifida occulta)
Rejtett spinális dizrafizm (SSD) - változatos és heterogén rendellenességek a gerinc és a gerincvelő; Ez magában foglalja a nosological szervek, például a rögzített gerincvelő-szindróma, gerincvelő Lipoma, háti bőrön sinus, a felosztása a gerincvelő, és mások. Ők egyek csak, hogy nem sérti a integritását a bőr fölött a csigolya hiba.
Az SSD tényleges frekvenciája ismeretlen. Mivel a megnyilvánulásai nem olyan nyilvánvalóak, mint a gerincvelői hólyagok. Az első tünetek gyakran késleltetettnek, lassan haladnak, és pontos diagnózis megállapításához szükség van a gerincvelő MRI-jának előállítására.
Az SSD tünetei változóak, és általában nem kapcsolódnak a sérülés egy meghatározott formájához. Az SSD minden megnyilvánulása osztható:
• dermális
• csont
• ortopéd
• neurológiai
• a medencei szervek működésképtelensége
A bőrcsíkokat leggyakrabban a lumbosacrális régió középvonala mentén helyezik el. az újszülötteknél az esetek 3% -ában fordulnak elő. és SSD-ben szenvedő betegeknél - 70% -ban.
A bőr megnyilvánulásai közé tartoznak (gyakran több stigma kombinációját diagnosztizálják):
• hypertrichosis
• kapilláris hemangioma
• dermális sinus
• Bőrfeszülés
• szubkután lipoma
• faroklemez (pseudoarthrosis), stb.
Az SDS csontos megnyilvánulásai változatosak:
• a csigolya ívek rendellenességei - hibák, hasadás. rossz fejlesztés
• a gerinces testek rendellenességei
• a gerinclemezek rendellenességei
• a gerincvelő csatorna kiszélesedése
• a gerinc különböző részeinek alakváltozása
• testtartás zavarai - scoliosis, kyphosis, lordosis
• a sacrum-agenesis, dysgenesis, eltérés fejlődési rendellenességei
• csont gerinc a csigolya közepén stb.
Ortopédiai rendellenességek:
• a lábak deformitása
• lábak és lábak aszimmetriája
• a fenék aszimmetriája
• a járás megváltoztatása
Kismedencei rendellenességek:
• Neurogén hólyag
• húgyúti fertőzés
• inkontinencia
A neurológiai tünetek az életkoruktól függenek; leggyakoribb:
• alacsonyabb monoparesis és paraparesis
• csökkent tendencia reflexek
• járás zavar
• a lábakban csökkent érzékenység, következésképpen az alsó végtagok fájdalommentes sebének megjelenése
• fájdalom a lábakban és a hát alsó részén
• spasticitás, stb.
Diagnózis SSD az első helyen függ az éberségi gyermekorvosok e patológia. Így a jelenléte a gyermek bőrének stigmákra lumbosacrális, a megjelenése és a progresszió a neurológiai tünetek, ortopédiai és neurológiai rendellenességek legyen oka MRI vizsgálatok a céllal, hogy olyan rejtett gerinc dizrafizma.
Az SSD tünetei általában a rögzített gerincvelő szindrómájához kötődnek és fokozatosan fejlődnek, ahogy a gyermek nő.
Fix gerincvelő (FSM)
Az FSM-t a gerincvelő kónuszának abnormálisan alacsony (az L1-L2 szintje alatt) elrendezés jellemzi.
Az orosz nyelvű irodalomban gyakran használják a "tethering" szindróma kifejezést. amely az angol kötőhártya-szindrómából származik. Kevésbé találjuk a "Nyújtott gerincvelő-szindróma" (SPSM) nevet, amely lényegesen helytállóbb, mivel kisgyermekeknél a gerincvelő már rögzített, de még nem feszített.
Az SPSM független betegség lehet, és abnormálisan megvastagodott végződéses szálak következtében keletkezhet, vagy egyéb STD-állapotok megnyilvánulása lehet.
Az SPSM alkalmazásával fokozatosan keringési zavar lép fel a gerincvelő alsó részén a feszültség következtében. Mivel patológiásan rögzített, a gerincvelő nem követheti a növekvő gerincet.
Az SPSM a gerincvelő látens alakváltozásainak többségét tünteti fel. Ez megmagyarázza az SSD klinikai megnyilvánulásainak polimorfizmusát és nem specifikusságát.
Az SPSM-szel kapcsolatos tünetek gyakorisága. (%)
• járási zavar és alsó paraparézis - 93
• izomsorvadás, az alsó végtagok lerövidülése, a térdízületek deformációja - 63
• Érzékenységi zavar - 70
• kismedencei rendellenességek - 40
• Kismedencei rendellenességek, mint az egyetlen tünet - 4
• fájdalom az alsó háton, lábak, lábak - 37
• kyphosis és scoliosis - 29
Az SPSM-ben szenvedő betegek kezelése csak műtéti jellegű. A műtét célja a gerincvelő felszabadulása. Így egy vastagított menetes szál, akkor azonosítják és átkerülnek. Más esetekben a műtét technikája függ a látens gerinc dysrágizmus formájától.
Split gerincvelő
A malformációra jellemző, hogy a csont gerinccsatorna belsejében, a csontos vagy rostos szeptumban vagy szálban jelenik meg, amely teljesen vagy részlegesen osztja a gerincvelőt két félig (hemichord).
Van némi zavartság a terminológiában. Korábban azonosították a diastematomyelia és a diplomáciát. Az első esetben, a felosztása a gerincvelő volt teljes, és gemihordy csak egy pár ventrális és dorzális gyökereit, míg a második esetben - két pár (azaz, a teljes megduplázódása a gerincvelő és gyökerek).
A jelenleg elfogadott Pang-osztályozás szerint kétfajta rendellenességet különböztetünk meg:
• I-es típusú rendellenességek - két csomópontot választanak el csont-porcos híd, amelyek mindegyike saját duralis
• II. Típusú rendellenesség - a gerincvelő mindkét felét egy duralis zsákba zárják, és szálas septummal
A fejlődési rendellenességek tüneteit egy rögzített gerincvelő határozza meg, amelyet patológiásan csont, porckorong vagy lágyszöveti tüskék, súlyok vagy híd tartanak fenn. A betegek 90% -ában bőrreakciókat (leggyakrabban hypertrichosis) észlelnek.
Az osztott gerincvelő jól látható az MRI-n, de a jumper szintjét a CT pontosabban határozza meg, ami láthatóvá teszi a csontstruktúrát.
A kezelés sebészeti. A művelet célja, hogy eltávolítsa a jumpert a két hemichords között, és ezáltal felszabadítsa a gerincvelőt.
A műtéten átesett betegek 90% -a javítja neurológiai funkcióját vagy stabilizálja azokat.
A spinalis lipoma (SL) a latens gerinc dysrágizmus leggyakoribb formája.
Három fő csoportra oszthatók:
• intradurális lipomák
• a gerincvelő kúpjának lipomerei
• A véges szál lipoma
Az intradurális lipomák rendkívül ritkák. Általában a gerincvelő hátsó felületén helyezkednek el, és forrasztják hozzá. A fő lokalizáció a mellkasi és nyaki gerincvelő. A lumbosacrálon történő lokalizáció stabil spinális szindrómát (SPSM) okozhat.
Lipoma gerincvelő kúp - a leggyakoribb és klinikailag fontos csoport. Lipómák kerülnek a bőr alá a lumbosacrális keresztül thoracolumbalis fascia hiba, és hasadékba bifida dura behatol intradurális és kondenzált gerincvelő kúp rögzítése az alacsony lumbális szinten.
A gerincvelő halk kúpjának ilyen formáit izolálja, mint:
• Lipomielocele - a gerincvelő a csatorna belsejében fekszik, de a szubkután lipóma vastagságában végződik
• lipomyelomeningocele - szubkután meningomyelocele és lipomával kombinálva
• Lipomyelocystocele - Ritka esetekben a gerincvelő végső szakaszai kifelé fordulnak a központi csatorna cisztás dilatációjával
A betegek több mint 90% -ában SKD bőrstigmata van - szubkután lipomák, angiómák, lokalizált haj, dermális sinus, fossa vagy pszeudoarthrosis. Néha többszörösek. Gyakori neurológiai tünetek az érzékenység elvesztése a szent dermatomokban. A betegek 30% -ában kismedencei rendellenességek, különböző végtagok deformitása, scoliosis 10% -ban. A tünet lassan halad.
A terminális szálak lipomái intradurálisan helyezkednek el, beszivárognak a terminális szálban, és a gerincvelő kóros rögzítéséhez vezetnek. A tünet általában hiányzik.
A vizsgálat szempontjából egy idegsebészettel, neurológussal, urológussal és ortopédistával kell konzultálni.
A kezelés sebészeti. A fő cél a gerincvelő felszabadítása a tünetek előrehaladásának megakadályozása, valamint a jó kozmetikai hatás elérése érdekében, mivel a szubkután lipomának a korral történő növekedése tendenciát mutat. A művelet akkor jelzi, ha a gyermek eléri a 2 hónapos kort. műtét után a tünetek 19% -kal térnek vissza, 755-ben stabilizálódnak. Csökkenés - 6%.
Dorsalis dermális sinus
Dorsalis dermális sinus - fisztula bélelt epithelium eredő lezárását velőcső, ami elérheti akár a gerincvelő subarachnoidális térben. Leggyakrabban a lumbosacra gerincén helyezkedik el. A jellemző a jelenléte sinus dermális bőr apró lyukak amely körül hypertrichosis vagy bőrpír a területen. Miután a közvetlen kapcsolat a bőr, bőr melléküregek, biztosítja a vezetést a fertőzés forrását, és a fejlesztés a meningitis, epidurális és szubdurális tályog. Megnyilvánulása dermális sinus, párosulva heterotóp megfigyelt tumorok első életévben kifejezett tüneteit visszatérő meningitis, genny a sipoly és neurológiai rendellenességek.
A fő diagnosztikai módszer a lumbosacra gerinc MRI-je. A színezőanyag vagy a kontrasztanyag bejuttatása a csatornába az anatómiájának tanulmányozása céljából a fertőző szövődmények kockázata miatt ellenjavallt.
Kezelés - a fiktív kurzus műtéti kivágása és a szubdurális tér revíziója, ha behatol a dura materba.