Panentsephalitis subacute sclerosing
Főoldal »Neurológia» Panenssephalitis subacute sclerosing
Az agy mediastinális betegsége, amelyet diffúz lézió jellemez. Ez egy diffúz elváltozás vezetett cserélni a régi név „panencephalitis”, hogy „panencephalitis.” Jelenleg a betegség olyan lassú fertőzésekre utal, amelyek egy mutáns kanyaró vírus vagy más ismeretlen vírus fennállásával járnak. A P. p. vannak beállítva, hogy a két fő tényező - a tartósan a vírus a központi idegrendszerben és az immunológiai szabályozás zavara reaktivitás. A boncolás jelölt degeneratív változások, és a neuronok pusztulása az agykéreg az agyféltekék, subcorticalis csomópontok és a szár a nukleáris képződés, a felbomlása mielinhüvelyek és az axonok, diffúz proliferációja mikroglia és asztrofizika, perivaszkuláris beszűrődés.
Klinikai kép. A betegség kezd szubakut és jellemzi polimorfizmus szindrómák, beleértve a mentális rendellenességek, mozgási rendellenességek, görcsök. A P. p. - ingerlékenység, gyengeség, érzelmi instabilitás, fáradtság, figyelemvesztés és memória. Hamarosan mentális rendellenességek társulnak az expresszált agyi károsodáshoz: bolondság jelenik meg, eufória; Növeli az aspontaneitást, amely nem csak az intellektuális, hanem a motoros szférát is megragadja. A betegek elmosódottak, közömbösek, hosszú pozícióban fagyva maradnak. Vizuális agnosztikát, gyakran apraxiát, aphasikus rendellenességeket fejlesztenek ki. Ez a szakasz a PP. (pszichotikus) 1-12 hónapig tart. A betegség II. Szakaszában motoros rendellenességek alakulnak ki (az extrapiramidális rendellenességek túlsúlyban vannak). Megsértése izomtónus gyakran vegyes görcsös merev jellegű, gyakran jellemzi hyperkinesis (myoclonus, izomrángás, remegés). A szubkortikális rendellenességek a kezdeti időszakban mono vagy hemitip formájában fejlődnek, de később mindkét karra és lábra terjednek. Tünetei a piramis traktus panencephalitis jelennek meg a háttérben már bővült képet a betegség. A gyakori tünetek közé tartoznak a statikus és lokomotoros ataxia (a kisagy vagy a kéreg frontális lebenyének károsodása miatt). Jellemző tünetek a betegség, és az állandó aggodalmat rohamok, mint generalizált rohamok, egyszerű és komplex rohamok távollétét, szürkületi államok és automatizmus. Ez a szakasz általában 6 hónapról 1 évre szól.
A PP harmadik szakasza. melyet az izommerevség éles növekedése, a torziós görcsök, a myogén kontraktúrák megjelenése jellemez. A decerebralis típusú hosszútávú tonikus görcsöket figyeltek meg, és a dementia növekszik. A merevség növekedésével összefüggésben gyulladnak a klónozott görcsök és a hyperkinesia. A III. Szakasz időtartama több hónap.
Az utolsó (kómás) szakaszban a "P. p. a mentális funkciók teljes elvesztésével, a perzisztens decerebralis merevséggel, a hektikus típusú lázzal járó hipertermikus krízisekkel, a cachexia. Halálos kimenetele fordul elő a keringési összeomlás vagy az intercurrent betegség kialakulásával.
A pp. Akut, szubakut és krónikus folyamata van. A meteorológiai állomás akut irányában. a betegség időtartama nem haladja meg a 6 hónapot, szubakut - 2-3 év, krónikus terápiával 2-3 évig pótlódnak.
A PP diagnosztikája. alapján jellemző klinikai kép a betegség súlyos extrapiramidális, spasztikus, epilepsziás demencia és események, progresszív lefolyású és az eredmények további kutatási módszerek. Az utóbbiak közé tartozik a regisztrációs EEG minden vezet nagy amplitúdójú lassú hullámok frekvenciája 4-5 másodpercenként (Radermekkera komplexek). A PP későbbi szakaszaiban. eltűnhetnek, majd lassú ritmus az agy elektromos aktivitásának megszűnésével. Az agyféltekék számítógépes tomográfiája a csökkent sűrűségű területeket tárja fel. Közel a morfológia és panencephalitis klinikai megnyilvánulásai periaksillyarny diffúz encephalitis (Schilder féle betegség) jellemzi túlsúlya tünetek lézió piramis rendszerek. Az epilepsziás görcsök gyakran gyakran generalizált klóntónusos görcsök formájában fordulnak elő gyakran a motoros rendellenességek előtt. A PP egyik formája. pszeudotumoros, intracranialis magas vérnyomással és a fundus stagnáló változásaival áramlik. A differenciálás P. o. P. A tumor a páciens dinamikus megfigyelésén és a CT-vizsgálaton alapul.
A kezelés. By kóroki terápiák közé tartozik a glükokortikoidok (lásd. Sclerosis multiplex), de elég gyakran a kezelés hatástalan. Enyhítésére görcsök alkalmazunk barbiturátok (fenobarbitál, Benzonalum, hexamidin) karbamazepinnel együtt (Finlepsinum, Tegretol) és a valproinsav származékok (Depakinum, Konvuleks) kor dózisokban. Az izomtónus csökkentésére alkalmazzuk a midokalmot, a baklofent (lioresal). Rendeljen értágítók (Cavintonum, Sermion) Nootropilum, B-vitamin, és bizonyos esetekben az anabolikus hormonok (nerabolil, retabolil) merevítő eszközzel.