Nonchromaffin paraglion mediastinum, klinikai onkológia
A nonchromaffin paragangliomák (PG), más néven kemodektómáknak is, különböző lokalizációjúak lehetnek. Leggyakrabban a carotis glomus, a jugular fossa, az orbit, a spinalis csatorna, a középfül, a retroperitoneális térben észlelhetők. Vannak azonban olyan jelentések lokalizálásától ritkább: pajzsmirigy, hólyag, prosztata, a csípő régió, a tüdő, a szív, a mediastinum [2, 3, 4, 9, 22, 23, 24]. Ezen tumorok egyik jellemzője, hogy képesek multifokális növekedésre [7, 8, 13, 21]. Leggyakrabban ezek a daganatok idiopátiás, de az irodalomban leírt familiáris esetekben képező 7-9% az összes üvegházhatást okozó gázok általuk örökölt autoszomális domináns [19, 21]. E tekintetben ajánlott a páciens rokonainak klinikai és radiológiai vizsgálata [19].
A PG a szimpatikus paragangliákban kialakuló idegkagyló szövetéből származó daganat. A WHO szerinti osztályozás szerint a PG szerepel a paragangliómák és glomus tumorok csoportjában. A "PG" kifejezést elsősorban a nonchromaffin paragangliákban használják. Ezeket a tumorokat granuláris, alveoláris daganatnak, karcinoidnak, nonchromaffin PG-nek, kemodektómának is nevezik. A PG sejtek idegsejtekhez és rostokhoz való közelsége nemcsak genetikai, hanem funkcionális rokonságát jelzi. Feltételezzük, hogy a nonchromaffin PG szekretált polipeptid hormonok, amelyek nem katecholaminok.
Az intragasztrikus PG-t, amely elsősorban a mediastinum ritka tumorokban lokalizálódik, a preoperatív diagnózis komplexitása és a megfelelő kezelési módszer kiválasztása széles körű infiltráló növekedés jelenlétében jellemezhető.
A mérete és elhelyezkedése GHG mediastinum változó, ritkán éri el a nagy méretű, az uralkodó lokalizációja ezek a daganatok - az elülső mediastinum, ahol a forrás a fejlesztés az aorta simpatiches Kie ganglionok [1]. Azonban vannak jelentések PG lokalizációról a posterior mediastinumban, amely nyilvánvalóan a szimpatikus ganglionok paravertebrális láncolatából származik [2, 9, 17].
A PG mikroszkópos szerkezete bármely lokalizáció ugyanaz. Attól függően, hogy a cella csoportosulás, a mennyiségű stroma és hajók elszigetelt alveoláris (alveoláris trabecularis), a trabekuláris, és angiomatous szilárd PG kiviteli alakok. Ezek a változatok gyakran ugyanabban a tumorban kombinálódnak, de általában az egyik dominál.
A tumor rosszindulatú változatát a közvélemény szerint ritkán jegyezték fel [17, 21, 25], amelyet kifejezett beszivárgó növekedés jellemez. A rosszindulatú PG metasztázisai viszonylag későn jelentkeznek, kezdetben a regionális nyirokcsomókban, majd gyorsan behatolnak a hematogén metasztázisok. A rosszindulatú PG megfigyelései többszörös szervátültetések, köztük a tüdő, a máj, a csontok, az agy, az orbit [15, 24, 25]] jelenlétével történtek.
Jelenlétében a nem-szekréciós mediastinumban nonchromaffin PG, azzal jellemezve, hogy egy helyi növekedési, a klinikai megnyilvánulásai daganatos betegség általában minimális, és ha véletlenül felfedi számítógép (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), tartott egyéb betegségek [12, 18, 21].
tárgy és KUTATÁSI MÓDSZEREK
Megállapították, hogy a betegek azonos arányban oszlanak meg szexuálisan - 14 nő és 12 férfi. A betegek életkora 14 év volt - 74 év. Valamennyi beteg teljes körű klinikai vizsgálatot végeztek instrumentális módszerek széles körű alkalmazásával, beleértve a CT, endoszkópos, funkcionális és citomorfológiai vizsgálatokat. Diagnosztikai műveleteket (parasternal mediastinotomia, thoracotomia, a perifériás nyirokcsomók biopszia) 13 betegnél végeztünk. 10 közülük rosszindulatú PG-t igazoltak. A tumor transthoracic puncture biopsziáját 13 betegen végezték.
Sebészeti beavatkozást 17 betegnél végeztünk, amelyek közül 12 komplex vagy kombinált kezelés részeként, 3 önálló kezelésként, 2 esetben pedig thoracotomiával zárult.
A kombinált kezelést, beleértve a preoperatív radioterápiát és műtétet, 6 betegnél végeztük. Komplex kezelést kapott 6 beteg (beleértve a neoadjuváns kemoterápiát), 3 - sugárkezeléssel kombinálva. Ezen betegek közül 5-ben az antitumor gyógyszerek intraarteriális beadásának technikáját alkalmazták.
A távoli áttételek jelenlétében szenvedő betegek palliatív kezelést kaptak: 4 - sugárterápia, 5 - csak polikémoterápia.
EREDMÉNYEK ÉS MEGBESZÉLÉS
A betegek többsége (17 (65,4%)) leírták, hogy a klinikára előrehaladott daganatos folyamatban, a 8 (30,8%) azonosított távoli metasztázisok (4 - a méhnyak-supraclavicularis nyirokcsomókban, és 4 - a tüdő, mellhártya, y 2 A csontban. Azonban külön szakirodalmi jelentések azt mutatják, hogy a PG-vel végzett metasztázisok ritkán vannak megfigyelhetők - az esetek mintegy 5-10% -a [8, 9].
A betegeket az üvegházhatást okozó gázok mediastinum osztottuk klinikai szakaszában: I stage (T1N0M0) - 1, II szakaszban (T2N0M0) - 5, III lépésben (T3N0M0) - 11 IV Stage - jelenlétében távoli metasztázis (M1) - 8, és (T4N2M0) - 1 .
A nonchromaffin PG mediastinum klinikai képe a daganat előfordulási gyakoriságától, a fekvésétől és a növekedés infiltrációjától függ. A malignus PG változat lokalizálódik az elülső mediastinumban, elterjedt tünetei kompressziós szindróma, beleértve a tömörítés a vena cava superior szindróma, megjegyezte, hogy a betegek többsége figyeltünk. Mediastinalis PG lehet lokálisan invazív, aorta és ágai, pulmonalis artéria, pericardium, szív, ami klinikai tüneteket okoz.
A daganat felismerésének fő módszere rutinszerű röntgensugaras vizsgálat, amely lehetővé teszi a kóros árnyék jelenlétét a mediastinumban, elsősorban annak elülső részén. Az árnyékképzés méretét, konfigurációját és lokalizációját nagymértékben meghatározza a tumor növekedésének típusa - kapszulázott (jóindulatú) vagy infiltráló (rosszindulatú). A jóindulatú PG-hez az egyoldalas, paramediasztinális árnyalatú, kerek vagy kissé hosszúkás, közepes intenzitású, egyenletes, tiszta kontúrok jelenléte jellemezhető. Az oldalsó vetületben a PG az aortaív közelében helyezkedik el, amely elülső vagy elülső mediastinalis részeket foglal el, ritkán a posterioron. A rosszindulatú PG általában a szegycsont mögött helyezkedik el, félúton, ami a felső részen a középsõ árnyék röntgenfüggõ kiterjedését okozza, az árnyék kontúrjai világosak, néha egyenetlenek.
A mediastinum CT vagy MRI lehetővé teszi a tumor valódi elhelyezkedését, a szomszédos struktúrák és az anatómiai formációk érintettségét a patológiás folyamatban.
A PG specifikus vizsgálata az I 123- vagy I 131-metódobenzil-guanidin (MIBG szcintigráfia) szcintigráfiája. A MIBG jelentősen felhalmozódik a rosszindulatú PG-ben, szemben a jóindulatúakkal, ezáltal diagnosztizálási kritériumot biztosít e tumorok differenciálódásához [18, 26]. A CT-vel kombinált MIBG szcintigráfia anatómiai és funkcionális információt biztosít jó érzékenységgel (80-90%) és specificitással (95-100%) [18].
A mi 26 betegnél különböző kezelések vállalt 24. A végrehajtott műveletek 17 betegnél, amelynek radikális - 13, palliatív - 2 és tárgyalás thoracotomiából - 2. között a radikális műveletek 7 betegnél eltávolítása tumor rezekció szomszédos anatómiai struktúrák-cal ( tüdő, pericardium, bal brachiocephalic vein). Csak 3 beteg esetében a kezelést független radikális működésre korlátozta. Kombinált kezelés (preoperatív sugárkezelés és a műtét) beteg kapott 6 és komplex kezelés (neoadjuváns kemoterápia vagy kemoterápia kombinált sugárzással) - 6 beteg. A műveletek alatt és után nem volt szövődmény.
Megfigyeléseink szerint a PG-ben szenvedő betegek relapszusmentes túlélésének pozitív azonnali hatása és legjobb eredménye a kemoterápiás kezelésből származik. Jelentős csökkentése a súlyosságát a klinikai tünetek, mint a kompressziós szindróma (beleértve tömörítés az vena cava superior szindróma), és radiológiailag kimutatható tumor méretének a mediastinumban, sikerült elérni eredményeként a regionális intraarteriális kemoterápia. Malignus PG a betegek többsége érzékeny a kemoterápiára, végzett több blokkokat, beleértve a ciszplatin, ciklofoszfamid, vinkrisztin, és a dakarbazin, az egyes betegek adunk doxorubicint vagy tartott. A betegek várható élettartama a kemoterápiás gyógyszerek alkalmazásával végzett komplex kezelés után 23 hónap és 7,7 év között volt, 4 beteget pedig 3-7 évig tartanak fenn. A betegek átlagéletkora 58,3 hónap volt.
Ábra. 1. Malignus alacsony fokú daganat - PG. Hematoxilin-eozin; x200
Ábra. 2. Orvosi patomorfózis a daganatos szövet nagyfókuszú nekrózisa formájában. Hematoxilin-eozin; x200
Ábra. 3. Orvosi patomorfózis a daganatszövet nagyfókuszú nekrózisa formájában. Hematoxilin-eozin; X400
Jelenleg a beteg állapota kielégítő, nincs adat a betegség progressziójáról.
A felhalmozott saját anyag lehetővé teszi számunkra az alábbi következtetések levonását:
1. Nemchromaffin PG mediastinum ugyanolyan gyakorisággal fejlődik mind a férfiak, mind a nők körében, nem függ a beteg korától.
2. A 26 betegnél figyeltek meg 25-ben, szövettanilag igazolt rosszindulatú PG, amely lehetővé teszi számunkra, hogy nem ért egyet a közzétett nyilatkozatok ritkasága rosszindulatú mediastinalis ÜHG lehetőségeket.
3. A mediastinalis PG finomított preoperatív diagnózisa nagyon összetett és csak a tumor biopsziás vagy műtéti anyagának szövettani (immunhisztokémiai) vizsgálatával lehetséges.
4. A preferenciális elhelyezkedése a mediastinumban PG - elülső, felső emeleti, a régióban az aortaív és a fő vénás fatörzsek mediastinumot.
5. üvegházhatást okozó malignus mediasztinális jellemzi infiltratív növekedés, növekvő a szomszédos anatómiai struktúrák, a nagy sűrűségű vaszkularizáció, a gyors növekedés a tumor és a képesség, hogy áttétet.
6. A malignus PG mediastinum legtöbb szövettani változata mérsékelten érzékeny az ionizáló sugárzásra. A sugárterápiának palliatív terápiás hatása van.
7. Az anti-tumor kemoterápia, beleértve a ciszplatin, vinkrisztin, dakarbazin, ciklofoszfamid van egy jelentős terápiás hatása van a legtöbb rosszindulatú variánsai üvegházhatást okozó gázok. A regionális intraarteriális kemoterápia a választás módja a malignus PG mediastinum preoperatív kezelésének.
IRODALOM
VD Zakharichev 1. A.V. Ganul 2. A.V. Semyvolos 2. MS Krotevich 2
1 Az Illuminációs Kar Országos Akadémiai Akadémiája. PL Shupika, Kiev
2 Nemzeti Rákkutató Intézet, Kijev
Klyuchovі szó: seredostіnnya, nehromafіnna paraganglіoma, chemodectoma, hіrurgіchne lіkuvannya, hіmіoterapіya, promeneva terapіya.
V. D. Zakharychev 1. A.V. Ganul 2. A.V. Semivolos 2. M.S. Krotevitch 2
1 P.L. Shupika Országos Orvosi Akadémia posztgraduális oktatás, Kijevben
2 Országos Rákkutató Intézet, Kyiv
Összefoglaló. A mellkasi Mediastinal nem chromaffin paragangliomas nagyon ritka daganatok. Ezek a kémiai receptorok a szervezet különböző helyszínein keletkezhetnek. A tanulmány bemutatja a szerzők személyes tapasztalatait 26 mediastinalis paraganglióma-betegen végzett vizsgálat és kezelés során, közülük 27 rosszindulatú. A diagnózist a sebészeti minta szövettani vizsgálata szolgáltatta. Ez volt az első tapasztalat az intraarteriális szelektív kombinált kemoterápiában, amely jelentős klinikai hatást fejtett ki. Az intraartériás kemoterápia után végzett teljes resekció a rosszindulatú paragangliomák kezelésének legjobb módja.
Kulcsszavak: mediastinum, nem chromaffin paraganglioma, kemodectoma, sebészeti kimetszés, kemoterápia, radioterápia.