Myasthenia gravis - klinika, kezelés
Myasthenia gravis - klinika, kezelés
A myasthenia gravis esetében az idegimpulzus átvitele a neuromuszkuláris szinapszis régiójában károsodott. A legtöbb esetben az autoimmun folyamatok állnak a betegség középpontjában, mivel a betegek 90% -ánál nagyobb az acetilkolin receptorok autoantitestek titerje. Azonban nyilvánvalóan a probléma bonyolultabb, mivel a betegek kisebb részében ezek az antitestek hiányoznak.
A prozterint (neostigmint) 1931-ben bevezették a klinikai gyakorlatba, mint olyan hatóanyag, amely stimulálja a bélműködést. 1934 óta a myasthenia gravis alkalmazásával kezdõdtek tanulmányok.
Patogenezisében. A myasthenia gravis olyan specifikus antitestek által okozott betegség, amely blokkolja vagy lizálja az acetilkolin-komplementek receptorainak részvételével. A test többi szövetéhez hasonlóan ezek a receptorok folyamatosan megsemmisülnek és resisztitálódnak. Egészséges személynél a hüvelyi elváltozás 7 napig fennáll, de csak egy nap a myasthenia gravis beteg esetében.
Nyilvánvaló, hogy a thymus mirigy szerepet játszik ebben a folyamatban, hiszen a betegek 3/4-ében a betegségek vagy tumorok összefüggnek a tímusz mirigyével.
A diagnózist egy antikolinészteráz-hatóanyag (eudrophonia) segítségével erősíthetjük meg, amely rövid idő alatt (5 perc) enyhíti az izomgyengeséget. A fecskendőben 10 mg endrophonia-t veszünk, 2 mg intravénás injekciót adunk be, és a hatás hiányában a fennmaradó 8 mg-ot 30 másodperc után adjuk be. Az atropinnal töltött fecskendőnek kézben kell tartania a súlyos kolinerg vegetatív (muszkarinos) hatások blokkolását, például bradycardia, ha ez bekövetkezik. A plazmában található acetilkolin receptorok szintjét szintén meg kell mérni, mivel az emelkedett antitest titer igazolja a diagnózist.
A kezelés tüneti és immunszuppresszív. A thymmetomia akkor ajánlott, ha nincs ellenjavallat.
• Az immunszuppresszív kezelés az acetilkolin receptorok elleni antitestek eltávolítására irányul. A prednisalone a betegek 80% -ában javulást vagy remissziót okoz. Az adagokat lassan növelik, a gyógyszert minden második napon beadják, amíg a hatékony dózis elérik. A betegség javulása néhány hét alatt megtörténhet. Az azatioprént olyan szerekként alkalmazzák, amelyek védik a kortikoszteroidot a szervezetben.
A prednizolon hatásos az okuláris myastheniában, amelyet nem korrigáltak a thymectomy és az antikolinészteráz. Néhány akut és súlyos eset nem reagál a prednizolon és azatioprin kombinációjára. Ilyen helyzetekben szakaszos plazmapherézis történik (a keringő antitest eltávolítása), ami jelentős, bár átmeneti megkönnyebbüléshez vezethet.
• A timometria (a tüdőmirigy eltávolítása) akkor végezhető el, ha a beteg klinikai állapota lehetővé teszi, és nincs ellenjavallat a műtéti beavatkozáshoz. A legtöbb esetben ez pozitív eredményt ad, és a betegek 25% -a állíthatja le a gyógyszert. A timatómomit minden olyan myastheniában szenvedő betegnél végzik, akikben a thymomát kimutatták, a daganat terjedésének megelőzése érdekében azonban az izomrendszer működőképessége nem javul.
• A gyógyszerek tüneti kezelése egyre kevésbé. Célja az acetilkolin koncentrációjának növelése a neuromuszkuláris szinapszisban antikolinészteráz-szerek alkalmazásával. A legfontosabb gyógyszerek közé tartozik a piridosztigmin, amelyet orálisan adagolnak 60 mg kezdeti adagban 6 óránként.
Piridosztigmin jár lágyabb neostigmine (neosztigmin), ezért használják a leggyakrabban, de a hatás neostigmine fejlődik gyorsabban ebben az összefüggésben célszerű, ha szedi a reggel, mint elősegíti a gyorsabb felépülés az izomerő. A gyógyszerek bármelyikét parenterálisan adják be, ha a beteget nehéz lenyelni a bulbar-bénulás miatt. Add hozzá egy antimuszkarin gyógyszert, például propantilt, ha a muszkarin hatások szorongást okoznak.
Egy antikolinészteráz-hatóanyag túl nagy dózisa az állapot romlását eredményezheti, mivel az acetilkolin felesleg felhalmozódik
Amikor kolinerg válság beteg felülírás antikolinészteráz szerekkel, ha szükséges, egy mechanikus szellőztető és az atropin intravénásan, hogy megszüntesse muszkarin hatások túladagolás okozta. A neuromuszkuláris blokád nikotinhatás, és az atropin hatására nem szünteti meg. A refrakter miasztén-krízis a gyógyszerek és a mesterséges szellőzés visszavonását teszi szükségessé, néha több napig. A plazmaferézis hasznos lehet az antitestek eltávolítására.