Klinika - stadopedia
1) Purpura-papuláris-vérzéses, szimmetrikus, tapintható kiütések, gyakrabban a lábakon és a fenéken, 4-5 nappal fokozatosan csökken;
2) Nagy ízületek arthralgia / ízületi gyulladása;
3) Hasi szindróma (70% a gyermekek és 20% felnőtt) - görcsös hasi fájdalom, általában a háttérben a hányinger, hányás, hasmenés (gyakran vér és nyák), vagy székrekedés; A bélsérülést alkalmanként megfigyelik. 2-3 napig tart.
A HR formái
(a klinikai tanfolyam szerint)
• Bőr vagy egyszerű forma - purpura simplex
• Articuláris forma - purpura rheumatica
• Hasi alak - abdominalis purpura
• Vese forma - purpura renalis
• Gyorsan folyó forma - purpura fulminans
# 155; Bőr vagy egyszerű forma - csak lila;
# 155; Az ízületi forma - gyakran dermálisan vagy néhány nap alatt keletkezik. Jellegzetes hullámszerű áram;
# 155; Hasi alak: hemorrhagiás kitörések a gyomor-bélrendszeri nyálkahártyában, a mezentéria, peritoneum, gyakran gyomorfekély és perifériás perforáció kialakulásával;
# 155; Vese forma - általában a glomerulonephritis (mikroematuria, proteinuria, hengerek (hialine, granuláris), gyakran a hasi formában kombinálva) könnyű súlya;
# 155; A gyorsan folyó forma - általános kiütés → vérzés az agyban és annak membránjai → halál.
• diffúz hasi fájdalom;
• IgA-betétek rendelkezésre állása bármilyen biopszia esetében;
• ízületi gyulladás (éles, bármilyen kötődés) vagy arthralgia;
• a vesék bevonása (bármilyen hematuria és / vagy proteinuria
# 155; Az előrejelzés kedvező. Rendszerint teljes visszaszerzés jön. A halálozás alacsony, a halál általában a veseelégtelenség következtében alakul ki.
Túlérzékeny vasculitis (izolált bőr leukocytoclastic vasculitis)
# 155; A legtágabb értelemben - a dermis hajóinak elszigetelt gyulladása.
# 155; Az esetek 70% -ában - a fő vasculitis összetevője (gyakrabban másodlagos). A fennmaradó 30% -ban ideopátiás előfordulás.
# 155; Szisztémás vasculitis hiánya;
# 155; Glomerulonephritis hiánya;
# 155; Az életkor gyakran 16 éves;
# 155; Tapintható purpura (thrombocytopénia nélkül);
# 155; Maculopapularis kiütés (bár más elemek is lehetségesek);
# 155; Elsődleges lokalizáció - alsó végtagok (a recidens-szakrális területen a hidrosztatikus erők miatt);
# 155; Specifikus diagnosztika hiánya (klinikai anamnézis diagnózis).
# 155; A vaszkuláris fal és a környező szövetek infiltrációja neutrofilekkel és leukoclázissal megfigyelhető - a neutrophil bomlása az atompor képződésével. Az allergiás bőrvaszkulitisz késői szakaszában a limfociták dominálnak az infiltrátumban, és az eozinofilok a betegség egyes formáiban jelen vannak. A vörösvérsejtek diapedesise által jellemzett, ami miatt tapintható purpura tűnik fel.
# 155; A glükokortikoidok - alapvető kezelési módszer és Horton betegség Takayasu (és nekrotizáló NE távollétében tünetei súlyosbodásának (szindróma Chardzhev-Strauss cryoglobulinemic vasculitis).). Alkalmazott súlyos gasztrointesztinális sérülések HBV, és a vese;
# 155; A ciklofoszfamid - gyógyszer azoknak a szisztémás nekrotizáló érgyulladás (Chardzhev-Strauss-szindróma, cryoglobulinaemic vasculitis, Wegener-féle granulomatosis, polyarteritis mikroskrpichesky.), Periarteritis nodosa (ha nem replikálódnak HBV markerek), súlyos hepatitis B (gyorsan progresszív elvesztése vese- és vaszkuláris);
# 155; Azatioprin - a necrotizáló vasculitis remissziójának fenntartása, kevesebb mellékhatás. Adagolás: 1-3 mg / kg / nap; karbantartás - 50 mg / nap;
# 155; Methotrexate + GCS - a Wegener granulomatosisának kezelésére súlyos következmények nélkül. Alkalmazzon - ha a ciklofoszfamidra intolerancia. Takayasu-kórban, napi 17,5 mg / nap az SCS-sel együtt, segít csökkenteni az utóbbi adagot, és hosszú távú remissziót tart fenn;
# 155; Intravénás Ig - hatékonysága bizonyított Charles-Strauss-betegség esetén: 6 hónapig 2 mg / kg + plazmapherézis;
# 155; A plazmaferezis a fő indikáció - az akut, gyors progresszív glomerulonephritis (kreatinin, mint 500 μmol / l) és súlyos vasculitis. Ha GCS-vel kombinálódik, akkor a HBV-vel társult krioglobulinemikus vasculitis és csomók poliarteritise;
Szisztémás nekrotizáló vasculitis kombinációs terápiája:
# 155; Indukciós terápia (4-6 hónap): ciklofoszfamid 2 mg / kg / nap a Tech. 1 hónap (max. 150 mg / nap); hogy csökkentse az adagot 25 mg-os, ha a beteg több mint 60 év (a leukociták számát kell több, mint 4,0 x 10 9 / l) + prednizonnal 1 mg / kg / nap (max 80 mg / nap.); minden héten 10 mg / nap 6 hónapra csökkent;
# 155; Támogató terápia: azathioprin 2 mg / kg / nap vagy ciklofoszfamid 1 mg / kg / nap + prednizolon 5-10 mg / nap;
# 155; Eszkaláció terápia (ha súlyos (több kreatinin 500mmol / l vagy tüdővérzés): 7-10 plazmaferezishez munkamenetek 14 napig, vagy impulzusos kezelés metilprednizolon (15 mg / kg / nap), a dexametazon (2 mg / nap) a Tech 3. dney.Esli életkora betegek legalább 60 éves lehet hozzárendelni ciklofoszfamid dózisban 2,5 mg / kg / nap.
# 155; Mofetil mikofenolát - 2 g / nap - remisszió fenntartása Wegener granulomatosisával;
# 155; Colchicine - 0,5-1,5 mg / nap - csökkenti a súlyosbodás előfordulását és súlyosságát és progresszióját a Behcet-kórban;
# 155; A ciklosporin A - 5 mg / kg / nap, ami további 2 mg / kg / nap csökkenés - hatékonyabb a colchicinnél a Behçet-kórban, az uveitisz megszüntetésére;
# 155; Szulfametoxazol / trimetoprim (160/800 mg naponta kétszer) - a remisszió fenntartása Wegener granulomatosisban szenvedő betegekben, de korlátozott formában (ENT szervek veresége). 160/800 mg naponta háromszor - a P.carinii által okozott szövődmények megelőzése a metotrixátummal szembeni immunszuppresszióval szemben
# 155; Vírusellenes szerek;
# 155; Pentoxifillin - CB-kezelés, különösen vasospasztikus és ischaemiás szindrómák, bőr és vesék sérülései