Congenital hypothyreosis gyermekekben

Hypothyreosis - olyan betegség, amelyet a pajzsmirigy csökkenése vagy hiánya jellemez.

A hipotireózist minden korosztály gyermekeiben megfigyelik. Vannak primer, másodlagos és tercier, veleszületett és szerzett hipotireózis.

Etiológia. Hypothyreosis lehet hiánya okozza a pajzsmirigy (athyreosis) vagy késlelteti az fejlesztési embriogenezis során (aplasia, hypoplasia), valamint a genetikailag meghatározott hibája enzimrendszerek, ami zavar bioszintézis és metabolizmus pajzsmirigy hormyl-új (hipotireózis a golyva). Ezek a formák a betegség egy csoportja primer veleszületett csökkent pajzsmirigyműködés.

Az elsődleges szerzett hypothyreosis, amelyet a későbbi peri-gyermekkorban észleltek, egy gyulladásos vagy autoimmun patológiás folyamat következménye, amely elsősorban a pajzsmirigy-szövetben lokalizálódik. A daganatos folyamatok eredményeképpen kialakuló sztrumectomia után kialakulhat, ami gyermekkorban is előfordulhat.

Amikor a másodlagos és harmadlagos hipotireózis patológiás folyamat lokalizálására etsya szabályozó rendszeren (hipotalamusz - hipofízis), és hajtja a csökkentési funkció tirotropin felszabadító faktor a hipotalamusz és a hipofízis pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH). Jellemzően ez a patológia társul veleszületett vagy megzavarják-niyami, vagy a gyulladásos vagy neoplasztikus folyamatok, megfelelő alkotóelemei a központi idegrendszer. hipotireózis szindróma ilyen körülmények gyakran társulnak károsodott növekedési és egyéb tünetek a központi idegrendszeri elváltozások, és nem önfenntartó-betegség.

Patogenezisében. A betegség kialakulásának középpontjában a pajzsmirigyfunkció egyik vagy másik fokának csökkenése áll. A pajzsmirigyhormonok (thyroxin, tri-jodotironin) hiánya jelentős változásokat idéz elő a fehérjék, zsírok és szénhidrátok metabolizmusában.

Klinikai kép. A legsúlyosabb formája pajzsmirigy - veleszületett csökkent pajzsmirigyműködés (myxedema) általában kimutatható a neonatális időszakra. Jellemzője a magzat alacsony motoros aktivitására és az anya hajlamos arra, hogy a terhességet túlterhelje. Az újszülöttek gyakran nagy testtömegűek (kb. 4000 g). Az újszülött sárgasága, a köldökzsinór elöregedése hosszabb ideig késik. Fokozatosan alakult a tipikus megnyilvánulásai myxedema: GRU-bye arcvonások, széles orrszíjjal, széles ülő szemek, keskeny szem rés-nye. A nyelv nagy, duzzadt, nem illeszkedik a szájba, félig nyitott száj. Az orrán át történő légzés nehéz. A hang alacsony, durva. A has nagy, gyakran van köldökvér. Az újszülöttek lassúak, álmosak, kevéssé reagálnak a környezetre (67. ábra). A bőr száraz, márványos, talán akro-cianózis.

A szív- és érrendszerben bekövetkezett változásokat a szívhangzavarok mérete és kipattanása, a szisztolés zörej, a bradycardia és a vérnyomás csökkenése jellemzi. A test chondrodystrophic arányait is megemlítik: hosszú törzs, rövid végtagok.

A jövőben kiderül a fizikai fejlődés késése: a gyermekek elmaradnak a növekedésben, elkezdenék megtartani a fejüket, ülni és járni későn. Vannak dysrophiás rendellenességek is: törékeny száraz haj, hajhullás, később megjelenő fogak, fogzománc megsértése.

Egy tipikus és informatív jele veleszületett pajzsmirigy elégtelen-ség van a lassú érés a csontszövet. Ha X-ray érzékeli, mint hiánya csontosodási pontok képződnek a szülés előtti időszakban (a sarok és a talus, distalis epiphysis combok, proximális epiphysise a tibia), és a késedelem a megjelenésük a születés után a kéz és a csukló ízületek.

Szerzett hipotireózis gyakrabban fordul elő, vagy az első 3 hónap elteltével strumectomy tartott körülbelül diffúz toxikus golyva, vagy mint az eredmény egy autoimmun folyamat pajzsmirigy típusától Hashimoto-féle tiroiditisz. Közelgő hypothyreosis jelentősen megváltoztathatja a megjelenését a gyermek: van duzzanatokat az arc, lassú beszéd és a mozgás, kezd romlani az iskolai teljesítmény, vannak panaszok hiánya független szék, borzongás, memóriazavar.

Laboratóriumi adatok. Hiperkoleszterinémia, magas fehérjetartalom, savó, hypergammaglobulinemia, a pajzsmirigyhormonok szintjének csökkenése a vérben és a tiroglobulin elleni antitestek megjelenése.

A diagnózis. A veleszületett hypothyreosis diagnózisa nem különösebben nehéz. A gyermekek nagy testtömege születéskor, a szövetek duzzanata, sárgaság, letargia, álmosság, tartós székrekedés, bradycardia, rossz környezeti reakció. Karakteres durva hang, makroglóziás. A disztrofikus folyamatokat, a fizikai és szellemi fejlődés késleltetését később tárják fel.

A diagnózis segít meghatározni az újszülöttben a csontok korai elhúzódását. A diagnózist megerősíti a pajzsmirigyhormonok szintjének csökkenése a vérszérumban.

Differenciáldiagnózis. Veleszületett hypothyreosis kell differenciálódás-ment Down-szindróma, ami szintén jellemző a lag egyedekben-com, statikus és szellemi fejlődését. A különbség a Down szindróma beteg jellegzetes megjelenése, mongoloid szem formája, valamint a hiányában-Corollárium szöveti ödéma, bradikardia, székrekedés, kezelés sikertelensége pajzsmirigy-prefektúra.

A hipotireózist szintén meg kell különböztetni a hipofízis nanizmustól, az agykárosodástól, a chondrodystrophiától, a rákos megbetegedések súlyos formáitól.

A szerzett hipotireózis különbözik a szív- és a vesebetegségektől, melyet a szövetek ödémája kísér. Egyes betegeket hosszú ideig figyeltek meg egy bőrgyógyászon a száraz bőr és a törékeny köröm miatt.

A kezelés. A hipotireózis és különösen a veleszületett formák kezelése a tiroidin és trijodotironin szubsztitúciós terápiaként történik. Gyermekek halom-kor-kezelés tireoidinom kezdeni viszonylag kis dózisokban - 0,025-0,03 g per vétel reggel, majd növelje a napi 0,025 g minden 3-5-7 nap felügyelete alatt a klinikai és laboratóriumi adatok. A tiroidin optimális adagja ebben a korban 0,05-0,075 g vagy napi 0,1 g. Továbbá a gyermek növekedésével az adag általában növekszik, napi 0,15-0,2 g-ot elérve. A tiroidin kezelés kombinálható a triiodotironin kinevezésével, ami gyorsabb hatást fejt ki (4-8 órával a bevétel után). A triiodotironin szokásos adagja komplex kezelésben 5-10 μg naponta. A kezelés hatása abban nyilvánul meg, eltűnése nyálkahártya ödéma, száraz bőr, székrekedés, javítja a szívműködést és a pszichomotoros aktivitást, az a tendencia, normalizálása laboratóriumi paraméterek. A hypothyreosis veleszületett formái esetén a pajzsmirigyhormon terápiát az egész életen át kell alkalmazni.

A veleszületett hypothyreosis kezelésének további módszerei: masszázsok, terápiás gyakorlatok; szükség van olyan gyógyszerekre is, amelyek normalizálják az anyagcserét az idegsejtekben - 0,15-0,3 g glutaminsav naponta kétszer 2-3 hónapon keresztül, 0,25 g aminalon 2 osztott dózisban 2-6 hónapig , B12 vitamin 100-200 mikrogramm dózisban minden második napon intramuszkulárisan (7-10 injekció).

A kezelés szerzett formái hypothyreosis előforduló együtt jelentős aktivitást autoimmun folyamatot is végeznek egyénileg hasonlóságot rannymi-dózis tiroid készítmények immunszuppresszív szerekkel együtt, általában által létrehozott alkalmazandó szabályok a kezelés.

Előrejelzés. A hipotireózis szerzett és könnyű veleszületett formáival a szisztematikus kezelés kedvező prognózist eredményez. A veleszületett hypothyreosis súlyos és közepes formáiban a mentális fejlődés prognózisa a pajzsmirigy elégtelenség kiküszöbölésétől függ, időszerű és egyénileg kiválasztott hormonterápiától. A betegség ezen formáinak kezelését szisztematikusan kell végezni a beteg egész életében.

Megelőzés. A pajzsmirigyben a pajzsmirigy súlyos következményeinek megelőzése a betegség korai felismerésében és a szükséges egyedi dózis kiválasztásában a hormonok kezelésére szolgál.

A pajzsmirigy patológiás anyáknál született gyermekek különleges kockázatot jelentenek a hypothyreosis kialakulásában, amelyet figyelembe kell venni a szülés előtti profilaxisban.