Antimiller hormon (a muller gátló anyaga)

Bevezetés. Szexuális differenciálódás közötti kölcsönhatás miatt a genetikai, molekuláris és endokrin mechanizmusok szervezet nyújtó rendszer reprodukció az egész szervezetre. A folyamat bármely részében bekövetkező hiba természetesen hatással van az egész rendszer állapotára. Szomatikus megnyilvánulásai rendellenességek a szexuális differenciálódás lehet ilyen típusú rendellenességek biszexuálisnak szerkezete genitális mikrogenitosomiya, undescended herék, késés vagy korai pubertás, heteroszexuális megjelenése másodlagos nemi jellemzők, amenorrhoea, meddőség, amelyek általában részét komplex klinikai tünet. Klinikai szempontból a legfontosabb szakaszában a nemi differenciálódás kialakulását genetikai, ivarmirigyek és a genitális szex a magzat:

Genetikai nem függ egy sor nemi kromoszómák és telepített trágyázási: egyesülő tojás hordozó az X kromoszómán, a spermium hordozó X- vagy Y-kromoszómát formák rendre zigóta nőstény 46, férfi 46 vagy XX, XY kariotípusú;

A gonadnaya szexnek szinonimája van - a szexuális mirigy neme: nőstény petefészek, hímeknél herék (herék); a nemi szex alakul ki az elsődleges csírasejtek genetikai anyagának hatása alatt az Y kromoszóma jelenlétében, különösen az SRY lokusz (Y kromoszóma szex meghatározó régiója);

genitális emeleten van osztva egy belső és külső: belső nemi szex jelenléte határozza meg a belső nemi szervek (a prosztata és ondóhólyag és a méh vagy a petevezetékben), míg a külső nemi szervek - a jelenléte a külső nemi szervek.

Szakaszai gonadális és genitális szexuális differenciálódás kezdődik a kialakulását a Sertoli sejtek, amelyek azonnal kezdenek kiválasztani faktor regressziós Müller vagy anti-Müller hormon; majd a tesztoszteront termelő Leydig sejtek képződnek. E hormonok hatására a férfi fenotípusos nem alakul ki. Az antimul-lerov hormon gátolja a női belső nemi szervek fejlődését, és részt vesz a kialakult herék csökkentésében. A tesztoszteron kiváltja differenciálódását Wolffian duktális sejtek, urogenitális sinus és külső nemi szervek a férfi nemi szervek, részt vesz a végleges süllyedés a herék a herezacskó. Jelenlétében ősi csírasejtek, a két X-kromoszómával primitív gonád differenciált petefészek sejtek szekretáló ezen időszak alatt nem audio antimyullerov goromonov vagy a tesztoszteron. A távollétében a magzat nemi nemi szervezetei a női típusnak megfelelően alakulnak ki. Az ontogenezissel kapcsolatos eseményekre vonatkozó elképzeléseken alapul a differenciálódás, a fejlődés és a reproduktív rendszer funkcióinak hormonális diagnózisa. Az utóbbi években gazdagította az antimulilerovoy hormon (vagy a Muller gátló anyag) tartalmának meghatározását.

Anti-Müller hormon (AMH) - egy glikoprotein, amely differenciálódását a nemi az embrió, nevezetesen a gátlását a fejlesztés a női reproduktív szervek fiúmagzatoknál csíra, úgynevezett Müller (innen a név a hormon). Hiánya prenatális szintézis AMH a női magzat határozza meg a nemi különbségek tartalmát AMH Születéskor fiúknál magas szintje, a lányok - gyakorlatilag kimutathatatlan (szintézisét AMH lányok kezdődik a születés után és addig folytatódik, amíg a menopauza). Ez lehetővé teszi a használatát AMH hogy meghatározza a gyermek neme kétség esetén, illetve okait fejlődési rendellenességek a nemi szervek. Nézzük a kérelem értékelésének AMH szintje a klinikai gyakorlatban (referenciaértékek antimyullerova hormon).

Alkalmazás gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban. Szintjének meghatározása AMH egyike a legjobb laboratóriumi vizsgálatok, amely lehetővé teszi, hogy tartsa az újszülött időszakban, amikor a differenciál diagnosztikájában interszex feltételek / ambivalens genitáliák születés előtt szintézisét ezen hormon történik csak a férfiaknál. Tekintettel arra, hogy a magzati AMH szintézis egy fiúmagzatoknál biztosításához lényeges regressziós Müller-cső és a csökkentő folyamat a herék a herezacskó, értékelési szintekkel e hormon lehetővé teszi a differenciáldiagnózis közötti cryptorchidism és anorchia meghatározására taktikák fiú és alkalmas a sebészeti kezelés (kimutathatatlan szintű AMH a fiúk a háttérben alacsony tesztoszteron szint jelzi anorchia szindróma „eltűnő here”, és abban az esetben a normális vagy magas testos Theron - a szindróma tartós Müller-cső). Gyerekkora óta dinamikája AMH szintje a fiúk és a lányok egy homlokegyenest ellenkező irányba (fiúk fokozatos csökkenése a pubertás lányok, éppen ellenkezőleg, növekedés) - ez lehetővé teszi, hogy az AMG diagnosztizálására rendellenességek pubertás (és pontosabban, mint az FSH, luteinizáló hormon, tesztoszteron és ösztradiol). A fiúk normál virilizirovanny- E külső nemi szervek és a kariotípus 46 XY esetén alacsony AMH és a tesztoszteron diagnosztizált hypogonadotropic hipogonadizmus, és abban az esetben normális vagy emelkedett tesztoszteron szint - a normális vagy a korai pubertás. Azokban az esetekben, normális vagy magas AMG miatt alacsony tesztoszteron szint megállapított késleltetett pubertás és a normális vagy magas tesztoszteronszint - kétoldalúan cryptorchidism, AMH receptor gén mutációkat. A lányok esetében a korai pubertás határozza meg a magas szintű a hasonló korú AMG. Az alacsony szintek meghatározásakor meg kell keresni a pubertás késleltetésének okait.

A nőgyógyász gyakorlati alkalmazása. A petefészek tartalékának értékelése, amikor egy nőt vizsgálnak a meddőségről, egy gyermek születésének megtervezéséről. A petefészektartalék felmérése érdekében elegendő az AMH egyetlen meghatározása a menstruációs ciklus bármely napján. Jelenleg a legtöbb kutató felismerte, hogy az AMG értéke kevesebb, mint 1 ng / ml, alacsony petefészektartalékot és a termékenységet támogatott reprodukciós technikák (ART) módszerével kíván foglalkozni. Az AMG-t arra is fel lehet használni, hogy megerősítse az idő előtti petefészekhiány kimutatását oligo- vagy amenorrhea-nál (különösen 40 éves korban). A fentiek mellett az AMH szintjének meghatározását a következő klinikai helyzetekben alkalmazzák: a petefészek tartalékának értékelése a petefészek beavatkozása előtt és után, hogy megjósolja a termékenységet; az in vitro megtermékenyítési (IVF) ciklusok hatékonyságának előrejelzése; a petefészek hiperstimulációs szindróma lehetséges fejlődésének prognózisa; a petefészek tartalék értékelése a kemoterápia után, a petefészek szöveteinek átültetése; a petefészek volumetrikus oktatásának felmérése a granulosa sejtrák kizárására; A PCOS diagnózisa; előrejelzés a menopauza.

Urológia, andrológus alkalmazása gyakorlatban. A komplex vizsgálata férfiak meddőség, mivel tartósan Müller-cső-szindróma egy ritka klinikai tünetegyüttes származtatott mint egy autoszomális recesszív tulajdonság, és okozhatják mutációk egyaránt AMG gént és AMG-receptor gén (AMHRII), valamint adott esetben egyéb szabályozó gének az AMG és annak receptora. Férfiak ez a tünetegyüttes öröklött formájában hamis hím hermafroditizmus: vulva kifejlesztett hím típusú, amelyet gyakran nem szállt testis (cryptorchidism) egyik oldalán kombinálva veleszületett lágyéksérv a szemközti oldalon. Amikor herniotomy ezen betegek mutatnak Sérv sac hypoplasiás méh a petevezetékek (Müller-származékok). A jelenléte Müller-származékok lehetnek az egyik lehetséges oka a férfi meddőség. Szintén meghatározása AMH szintek használt jelenlétének igazolására a here szövet, differenciáldiagnózishoz közötti elzáródásos és nem obstruktív azoospermia (alacsonyabb szintű AMH figyelhető meg nem obstruktív azoospermia), a differenciál diagnosztikájában cryptorchidism és anorchia és mértékének meghatározására sebészeti beavatkozás a művelet hatékonyságának predikciós testicularis sperma extrakciós ( a here Sperm Extraction, TESE) IVF ciklusok hatékonyságát figyelemmel az anti-androgén terápia (fontos a készpénz Chiyo ingadozások AMH szintek férfiakban a találkozó az anti-androgén terápia - abban az esetben, megfelelő dózisú, növekvő szintje AMH figyelhető).