Harlekin-szindróma tünetei, jellemzői és kezelése
Az újszülöttek nagyon sérülékenyek. Az anya méhében azokat a különböző negatív tényezők befolyásolhatják, amelyek a morzsa kifejlődésének patológiáit okozzák. Ennek eredményeképpen, miután megjelent a világon, a karapuznak sok problémája van. Az egyik legszörnyűbb eltérés a Harlequin-szindróma. A betegséget a maszkok olasz vígjátékának karakterére nevezték el, amely több színű ruhadarabokat viselt.
Harlequin szindróma újszülöttben
A probléma a baba születése után azonnal felmerül. Szerintük a Harlequin-szindróma a vegetatív rendszer fejlődésének hiányosságával magyarázható, amely megszünteti a helyes érrendszeri hang szabályozását. A betegséget egyszerű gravitáció is kiválthatja. Miért történik ez? Az orvosok nem adhatnak egyértelmű választ egy izgalmas kérdésre. Az okok széles köre igen széles: a magzat fejlődése és a rossz életmód kialakulásának egyszerű hibája, amelyet egy terhes nő vezet.
A szindróma a szervezet egészében és csak a törzs bizonyos részeiben nyilvánulhat meg. Az ilyen csecsemők, az orvosok azt mondják, folyamatosan betegednek a megfázással, mivel a termoreguláció megszakad. A karapuz az év bármely szakában bőven izzad, majd hirtelen szupercool, állandó vírusos fertőzések eredményeképpen. Ráadásul a szindróma sok kellemetlenséget okoz, így a gyermek gyakran sír, nyugtalan és ingerlékeny.
Bizonyos beszámolók szerint a szindróma a magzati fulladás következménye vagy a szülés során fellépő intracraniális trauma kialakulása lehet. Azt is diagnosztizálják, ha a károsodás a hypothalamus vagy medulla oblongata. Mindenesetre egy neurológus azonnal konzultációt kezdeményez. A betegség kimutatása elég egyszerű: fő tünete a bőr vörössége, amikor a morzsa az oldalán fekszik. Ebben az esetben a színváltozás határa pontosan a gerincvonal mentén halad.
Az egyenetlen test színe néhány perc múlva jelenik meg a gyermek elhelyezése után. Így nyilvánul meg a Harlequin-szindróma. A kisgyermekek fényképei az orvosi enciklopédiákban rémisztő képet mutatnak - a testük felső része normális színű, az alapja vörösen piros, néha cianotikus árnyalattal. A jelenség néhány percig észrevehető. Egyes szakértők szerint a szindróma a koraszülés jele lehet.
A bőr megnyilvánulásai
Ha a betegség orvosi leírása orvosi kifejezéseket alkalmaz, akkor a Harlequin-szindróma a bőr kompakt keratinizációjává válik. Ezeken kívül nem létezik úgynevezett szemcsés réteg, hanem plakkok keletkeznek, amelyek az epidermis repedése során keletkeznek. Ezek a formációk hatszög alakúak, gyakran mély vörös repedésekkel vannak elválasztva. A bőr színe szürke vagy icterikus.
Gyermek született ez a tünetegyüttes gyakran más rendellenességek: ezek előfordulhatnak deformáció a száj (ajkak ő emlékeztetnek hal), kifordulás, helytelenül kifejlesztett túl lapos füle. Bizonyos esetekben diagnosztizáltak microcephalia, amikor a baba fejletlen koponya: ennek eredményeként született egy nagyon kis agy. Az ilyen gyerekek meghalnak az újszülött időszakban, vagy amikor bejutnak a világba.
A betegség jellemzői
A gyerekek nem mindig halnak meg, ha a Harlequin patológiájával rendelkeznek. A szindróma nem minősül ítéletnek. A betegség nem kimondható, ráadásul ha gyorsan és helyesen diagnosztizálják, akkor a morzsa állapotát speciális gyógyszerekkel könnyíthetjük. Ilyen gyermekeknél nemcsak a hőcserélés, hanem az elektrolit egyensúly is zavaró. A kanos bõr nehezíti a légzést és a mozgást. Nagy repedéseknél fertőzés alakulhat ki, és a szepszis kialakulhat.
Szerencsére a betegség nem túl gyakori. Ebben az esetben a baba neme nem számít: mind a fiúk, mind a lányok érintettek. Az orvosok azt mondják, hogy a szindróma gyakran igen súlyos következményekkel jár. Az előrejelzés azonban a legtöbb esetben igen kedvezőtlen. A szindróma etiológiája még nem bizonyított.
A Krohát olyan kezelésnek vetették alá, amely a normál testhőmérséklet fenntartására és a víz-elektrolit egyensúly stabilizálására irányul. Ezenkívül egy ilyen betegnek normál táplálékra, gyulladáscsökkentő, antibakteriális terápiára van szüksége. A retinoidok kenőcsök és orális kapszulák formájában történő alkalmazása jelentősen növeli a túlélési arányt, ha a baba Harlequin-szindrómával diagnosztizálható. A kezelés magában foglalja a gyógyszerek alkalmazását, ahol az aktív hatóanyagok az izotretinoin és az acitretin. Ennek ellenére a hibák a nap végéig a bőrön maradnak. A betegek életminősége jelentősen csökken.
Ha a szindróma nem kimondott, akkor gyógyszer nélkül is megteheti. A szülők elégségesek a normál hőmérséklet fenntartásához a gyermekek szobájában - kb. +20 fok. Ahhoz, hogy a morzsa az éghajlati változásokhoz hozzászokjon, fokozatosan kell lépnie: először alkalmazkodnia kell a hideghez, és csak akkor kell melegednie. Így fel fogja edzeni a baba hajóinak autonóm rendszerét és falát. Ne feledje: ha a baba izzad, azonnal cserélje a ruhát. Az ilyen eljárások szükségszerűen pozitív eredményt adnak.
