Form gek
A betegek többsége a HES érzékelik indukált neutropenia általában vagy kemoterápia vagy primer immunhiányos, de gyakran HES alakul AIDS betegek, bár nem rendelkeznek neutropenia. A betegség ismert formája általában előforduló csecsemőknél fordul elő. Ezt általában újszülöttek névéül hívják. Az újszülöttek számának növekedése mellett az anogenitális régióban a fókák kialakulását is gyakran befolyásolja a lipomas és a szájüreg. Meg kell jegyezni, hogy nekrotiziruyushy stomatitis - megnyilvánulása HES a nyálkahártyán a szájüreg - figyelmét olyan felnőtt betegek esetében a súlyos immunszuppresszió.
Bár klasszikus formában HES jellemzően által okozott fertőzést Pseudomonas aeruginosa, mint bőrelváltozások is kialakulhat, ha fertőzött valamilyen más mikroorganizmusok. A legyengült immunrendszerű betegekben, ez lehet az oka, hogy az opportunista gombafertőzések, de ilyen esetekben preferenciális lokalizációja elváltozások a apocrine bőrterületek nem áll rendelkezésre. Ugyanakkor a gócok megjelenése és szövettani jellemzői teljesen megegyeznek a tipikus HES-kéval. Mint a bakteriális fertőzések, a bőr léziók HES, által okozott egy gomba lehet az eredménye a szekunder behatolás a bőr a kórokozó szétterjed a test a beteg eredményeként hematogén terjesztési módon, de gyakrabban az elsődleges bőrfertőzés. Terjesztett fertőzéssel gyakoriak a gyomor- és légúti fertőzések. Bár a fertőző ágensek tud hatolni a sértetlen bőrön, akkor sokkal valószínűbb, fertőzés megsértve a védőgátat, például a területén injekciók, telepítse érkatéterekkel, égés, trauma, stb
A HES súlyos veszélyt jelent a gyengített immunitással rendelkező betegek életében és sürgős cselekvést igényel. Különösen a lehető leghamarabb létre kell hozni a fertőzést okozó mikroorganizmus típusát, majd antibakteriális terápiát kell előírni egy adott kórokozó ellen. A HES fejlődését okozó mikroorganizmusok típusai, de a fertőző ágensek listáját nem szabad kimerítőnek tekinteni.
A patogének okozhatják a HES-t, vagy megakadályozhatják a bőrfókusz kialakulását, amely a klinikai tünetek szerint gyakorlatilag nem különbözik ettől. Amellett, hogy ezek a EIDOV élesztő fertőzés, más gombák, mint például gialogifomikoz vagy feogifomikoz is előidézésére alkalmas HES, de csak a háttérben gyengíti a beteg immunrendszerének erős. Ilyen esetekben a beteg számos szubkután és intradermális csomó alakul ki, cellulitisz alakul ki.
A nekroptikus papulák vagy plakkok kimutatása apokrin bőrterületeken az immunszuppresszióban szenvedő betegeknél valószínűleg a HES diagnózisa, de nekrózis hiányában a lehetséges diagnózisok száma nő. Például a páciensnek lehetnek staphylococcusok vagy streptococcusok által okozott valódi ectima. Ezenkívül a bőrkárosodás a rovarcsípés hiperreakciójának következménye lehet. Végül a páciens megbetegszik az antraxot, a tularemist, a diftériát, az öblítést vagy a szifilist. Néha a herpesz szimplex vírus vagy fertőző pustuláris dermatitisz aktiválásának következtében fellépő fekély. Hasonló bőrelváltozások a Yersinia pestis fertőzés által okozott szeptikémiának tulajdoníthatók. A genitális szervek akut necrotikus fertőző elváltozásainak formája - a Fournier gangréna, amelynél a differenciáldiagnózist a HES gyanúja alapján kell elvégezni. Ezt rendszerint staphylococcusok vagy streptococcusok okozzák, ritkábban - gram-negatív és anaerob mikroorganizmusok. A GEC gengrenéttől eltérően a Fournier gyakran fejti ki a cukorbetegség hátterét, és súlyos fájdalom és kóros szövés kíséri.
A tiszta tenyészet izolálása a vérből meghatározhatja a kórokozót a HES-ben, melyet szeptikémia terhel. Annak kizárására, hogy hamis negatív eredményeket hozzanak létre azzal a ténnyel kapcsolatban, hogy a kimutatott kórokozót a kultúra véletlen összetevőjének tekintik, figyelmeztetni kell a bakteriológiai laboratóriumot az opportunista fertőzések diagnosztizálására. Ezenkívül a biopsziás minták és kenetek szövettani vizsgálata (beleértve a speciális festési módszereket is), valamint a tiszta tenyészet izolálása a szövetmintákból történik. A kenet mikroszkópiára Gram-festést és fluoreszcens színezéket (calcofloorate) használnak. Bizonyos esetekben frissen fagyasztott biopsziamintákat vizsgálunk a sérülés gócaiból, hogy meggyorsítsuk a diagnosztikai folyamatot.
Szövettanilag mutatnak ödéma és beszivárgását a bőrben (bevonásával a bőr alatti szövetek) keverékével limfociták, neutrofilek, histiocyták és plazma sejtek, vaszkuláris proliferáció, valamint nekrózis az epidermisz különböző súlyosságú. A legtöbb esetben a különleges festési technikák lehetővé teszik a mintákat azonosítani a kórokozót, amely általában a kötőszövetbe és adventiciában venules. Meg kell jegyezni, hogy a szövettan HES jelentősen eltér a bakteriális szeptikus vasculitis. Az utóbbi esetben, mutatnak károsodása érfalakat, és azok Lumina - fibrin vérrögök és a baktériumok.
A HES-kezelésnek a kórokozó teljes felszámolására kell irányulnia. Azonban a kezelés kezdetén általában használom! antibiotikumok széles spektruma: a betegnek nyújtott segítség azonnali hatállyal kell rendelkeznie, és általában nincs idő a mikroorganizmus típusának pontos meghatározására és az antimikrobiális szerekkel szembeni érzékenységére. Az antibiotikum terápia megindulásának késleltetése növeli a halálozási arányt a HES-ben szenvedő betegek körében. A betegség terjedését a kórokozó típusa, az immunszuppresszió időtartama és súlyossága, valamint a bőrelváltozások súlyossága határozza meg.