A myasthenia gravis ritka formái
A myasthenia gravis ritka formái. A Lambert-Eaton-szindróma miasztén szindróma.
1. Átmeneti újszülöttkori myasthenia gravis az MG autoimmun formájú anyák szülött csecsemők 10-15% -ánál fordul elő. Az élet első napjaiban a gyermek lassú, gyengén sír és szopni kezd. Súlyos esetekben még mesterséges szellőzésre is szükség van. A betegség oka olyan anyai antitest, amely a hematoplazma gáton keresztül halad át a terhesség késői szakaszában. Fokozatosan a gyermek saját antitestjei helyettesítik az anyai antitesteket, és a tünetek visszafejlődnek. Ez néhány héten belül megtörténik, miután a gyermek egészségesnek tekinthető. A súlyos gyengeségű csecsemők a piridostigmin adagját 1-2 mg / kg-os adagonként adják be 4 órán belül.
2. A veleszületett myasthenia gravis a neuromuszkuláris átvitel ritka örökletes rendellenességeinek összetett csoportja. Általában a betegek általános izomgyengeséget mutatnak, amelynek súlyossága viszonylag stabil a beteg egész életében. E csoport betegségei nem immunológiai közvetítéssel járnak, és a betegek vérében nincsenek autoantitestek az acetilkolin receptorokhoz. Ezért az immunotróp terápia (kortikoszteroidok, timföldek, plazmacsere) hatástalan. A legtöbb betegt az ICE segíti.
Lambert-Eaton szindróma (miasztén szindróma)
Lambert-Eaton-szindróma klinikai képe. A Lambert-Eaton (SLE) myastheniás szindróma a motoneuronok preszinaptikus végeinek vereségével járó betegség. Ezt a krónikus intermittáló izomgyengeség jellemzi a végtagok proximális izmaiban. A betegek nehezen járnak, nehezen tudják felmászni a lépcsőn, felkelni a székekről. Az SLE-ben szenvedő betegek a testmozgás után bizonyos fokú izomerőt észlelhetnek. Az SLE-re jellemző jellemzői a ptózis, a diplopia, a dysphagia, amelyek gyakran találkoznak az MG-vel. Amellett, hogy a fenti, a betegek gyakran panaszkodnak a myalgia, érzés „felszívási” az izmok a hát és a nyak, disztális paresthesias, fémes íz és szájszárazság, impotencia, és más vegetatív tüneteinek vagy jeleinek hiányossága kolinerg muszkarinreceptorok.
A Lambert-Eaton-szindróma 100-szor ritkábban fordul elő, mint az MG. Az SLE-betegek kb. Felét malignus daganatok okozzák, leggyakrabban a kissejtes tüdőkarcinóma. A fennmaradó betegeknél az SLE autoimmun betegség, amelynek klinikai tünetei más autoimmun jelenségeket is tartalmaznak. Úgy gondolják, hogy ha egy beteg 40 évesnél idősebb ember, akkor a betegséget valószínűleg a rosszindulatú daganat okozza. A nőknél, különösen a fiatal nőknél az SLE okai meglehetősen eltérőek. Az SLE tünetei 1-2 évvel megelőzhetők a tumorérzékelés előtt.
Lambert-Eaton-szindróma diagnosztizálása. A diagnózis megerősítést igényel egy EMG vizsgálattal, amely rendszerint az izomaktivitási potenciál (M-válasz) amplitúdójának csökkenését és az alacsony frekvenciájú ismételt stimulációra adott válasz további csökkenését mutatja. Egy rövid testmozgás után az M-válasz jelentősen javul. Az ismételt stimuláció nagy gyakoriságával a válasz növekedhet. Az egyetlen izomrost EMG jelentős változást mutat az SLE-ben szenvedő betegeknél. A betegség fő mechanizmusai a kolinerg idegvégződésekben a feszültségfüggő kalciumcsatornákkal szembeni autoantitestek kifejlesztése. Ezek az ellenanyagok (amelyek az IgG-osztályhoz tartoznak) szintén gátolják az átvitelt az autonóm idegrendszer kolinerg szinapszisában. A szérum SLE-betegeinek több mint fele kimutatja ezeket a kalciumcsatornákkal szembeni autoantitesteket, ami fontos diagnosztikai index.
Lambert-Eaton-szindróma kezelése
1. SLE betegek kezelése. melynek oka a rosszindulatú daganat, célja a daganat megszüntetése. A tumor sikeres kezelése csökkentheti az SLE tüneteinek súlyosságát.
2. Tüneti kezelés lehetséges. Az acetilkolin-észteráz inhibitorok, pl. A piridostigmin gátlóként javul a neuromuszkuláris transzmisszió és a tünetek csökkenése.
3. Bizonyos esetekben javul a guanidin adagolása. de felhasználása csak a hatóanyagnak a csontvelőre, a vesére és a májra kifejtett toxikus hatásaira korlátozódik. A guanidin megkönnyíti az AX felszabadulását, növelve ezzel az akut potenciál idõtartamát az ideg idõterminálokon.
4. Diaminopiridin. A hatóanyag megkönnyíti az AX felszabadulását a feszültségfüggő káliumcsatornák bevitelének blokkolásával. Ez meghosszabbítja a depolarizációs időszakot az idegvégződésben és a kalcium feszültségfüggő bevitelében. A gyógyszer szedésénél a központi idegrendszerre gyakorolt toxikus hatások lehetnek: görcsök, pszichomotoros izgatottság, zavartság. Kevésbé mérgező a gyógyszer másik származéka - 3,4-diamino-piridin *. Kevésbé képes bejutni a központi idegrendszerbe, így nincs ilyen kimondott toxikus hatása. Klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy a 3,4-diamino-piridin valóban hatásos az SLE-ben szenvedő betegek kezelésére, és nem okoz jelentős mellékhatásokat. Ez a gyógyszer azonban csak szakosodott kutatóközpontokban használható.