Trombózis - szívműködés
Glanzmann trombita
A betegség középpontjában a vérlemezkék minőségi változása, működésüket sértő, különösen adizivno-aggregációs tulajdonságokkal kifejezve. A betegség öröklődik, gyakoribb az azonos család tagjai és számos nemzedék között. A lányok között gyakrabban fordul elő a betegség, mint a fiúk, és ez nehezebb.
A klinika hasonlít a thrombocytopenic purpura. A hemorrhagiás szindróma viszonylag korai, néha a szülés után azonnal megjelenik. A vérzés előfordulása az orrnyálkahártyából, a szájüregből, az étkezési csatorna. A bőr és a nyálkahártyák vérzése általában jelentős és kevésbé gyakori. Korral csökken a vérzés.
A diagnózis a családtörténet, a betegség klinikai képének és a laboratóriumi kutatási módszerek adatainak vizsgálatán alapul. Tól trombocitopénia purpura jellemzett betegség normális vérlemezkeszám, von Willebrand-betegség - sérti a visszahúzódása egy vérrög.
A kezelés. A hemostasis céljából aminokapronsavat adnak be. Hatékonyan a szintetikus hormonális gyógyszerek (infekundin, mestranol) bevezetése. Az adenozin-trifoszfát és egyidejűleg a magnézium-szulfát alkalmazása a vérrögök visszahúzását normalizálja a betegekben. Ezenkívül szokásos vazokonstrikciós szereket írnak fel: aszkorbinsav, rutin, 10% kalcium-klorid-oldat belsejében vagy intravénásán.
Trombózis gyermekekben: kezelés és tünetek
Glanzmann thrombasthenia gyermekeknél (thrombasthenia Glanzmann) - egy örökletes betegség, jellemző a minőségi elégtelensége vérlemezkék megsértették az aggregációt. Tekintsük a gyermekek trombaszténia okait.
Gyermekek thrombastenia okai
A thrombocyta-betegségben szenvedő betegek vérlemezkárosodásának lényege nem teljesen ismert. Megjegyezzük a vérlemezkék anizocitózisát, a vérlemezkék külön-külön, nem agglutinálódnak, az aggregációs adhéziós tulajdonságok megszakadnak. Az elektronmikroszkópos vizsgálattal megsértették a nem működő lemezek elterjedését.
Megállapították, hogy a normál vérlemezkék membránja 4 különböző glikoproteint tartalmaz - I, II, IIb és III. A thrombastenia betegek thrombocyta membránjában észlelték az Nb és III glikoproteinek tartalmának csökkenését. Javasolt, hogy ez utóbbi fibrinogént kössön kalciumionok jelenlétében.
A Glanzmann trombasztinájának tünetei gyermekeknél
Klinikailag a betegség nyilvánvalóvá válik. A vérzést az ecchymoses és a petechiák formájában jellemzik. Az orr, a szájüreg, a gyomor-bél traktus, a vesék nyálkahártyájából származó vérzés előfordulása; lehetséges méh vérzés.
A trombózisos gyermekek esetében A Glanzmann gyermekeknél a vérrög lassú vagy egyáltalán nem visszahúzódik. Egyes betegeknél a vérzési idő meghosszabbítható. A vérlemezkék száma és a véralvadási faktorok szintje normális. A hajók kontraktilitása zavart. Az endothel minták pozitívak lehetnek.
Glantzmann trombózis gyermekek kezelésében
A kezelés thrombocyta koncentrátumokat vagy vérlemezzel dúsított plazmát használ. Ezek az alapok masszív vérzéssel jelennek meg. A betegeknek beadott intramuszkuláris beadása 1% -os oldatának a nátriumsó az ATP és magnézium készítmények normalizálja vérrög visszahúzás; egyes betegeknél a vérzés 1-2 hónapig megáll. Epsilon-amino-kapronsavat, dicinont adnak be a betegeknek a vérlemezkék aggregációs-ragasztó tulajdonságainak javítása érdekében. Ezen túlmenően a hagyományos hemosztatikus beadott gyógyszerek: 10% kalcium-klorid-oldat Ascorutinum, helyileg alkalmazott tamponok a hemosztatikus szivacs, trombin.
Jogorvoslat Glanzmann thalbastenia gyermekeknek
A közelmúltban lítium (lítium-karbonát) készítményeket alkalmaztak jó Glanzmann trombaszténia kezelésére, jó klinikai hatással. A vérzés megelőzése érdekében ajánlott az ATP tanfolyamok megismétlése és a magnéziumkészítmények felírása 2-3 hónap múlva.
A kísérő betegségek kezelésében kerülendő gyógyszerek befolyásolhatja a ragasztó-vérlemezke-aggregáció: szalicil-ing Brufen, indometacin, karbenicillin, klórpromazin, nitrofurán készítmények.
Kapcsolódó anyagok:
Thrombasthenia Glantsmana - egy örökletes betegség a következő csoportból vérzéses diathesis jellemzi kudarca bizonyos enzimek vérlemezkékben, szekunder megsértése alvadékretrakció és gyakran meghosszabbítható vérzési időt normál vagy enyhén csökkent a vérlemezkék száma, a jelenléte óriás vérlemezkék; izolálja az autoszomális recesszív és autoszomális domináns típusú öröklési formákat.