Anti-gbm-nephrite - a

Anti-GBM nephritis

Anti-GBM-nephritis miatt az anti-glomerularis alapmembrán (GBM), - immunrendszer glomeruláris károsodás fordul elő, hogy a kötődés hatására a keringő antitestek bizonyos epitópokat a glomeruláris alapmembrán kapillárisok. Egy tipikus morfológiai kép a glomerulonephritis félholdakkal, gyakran a vesetubulusok és tüdő alveolák károsodásával; egy jellegzetes klinikai megnyilvánulás egy gyorsan progresszív glomerulonephritis. A tünetek a vese (anti-GBM-nephritis) lehet kombinálni tüdővérzés (Goodpasture-betegség).

Klinikai manifesztációk. A leggyakoribb klinikai megnyilvánulása - gyorsan progrediáló glomerulonephritis a folyamatos veseműködés romlása hetek - hónapok, és vérvizelés, és különböző mértékű proteinuria. Ha vannak olyan antitestek alapmembrán kapillárisok tüdő alveolusok, amely akkor következik be körülbelül 75% a betegek, ebben az esetben a prognózis az élet degradálja jelenlétében pulmonális beszűrődések és hemoptysis. Annak ellenére, hogy a GBM-nephritis hagyományosan a fiatal férfiak betegségének tekinthető, bármely korban előfordulhat. Az új esetek előfordulási gyakoriságának két csúcsa van - az élet harmadik és hatodik hetedik évtizedében. On Goodpasture-betegség mondani, ha van egy keringő anti-GBM antitest és rokon antitestek a glomerulusok és a tüdő szöveteiben, és ennek érdekében bejelentkezik a vesekárosodás és a tüdő (glomerulonephritis, sarlós, pulmonalis vérzés). Ha nincs glomerulonephritis és pulmonalis vérzés, akkor a Goodpasture-szindrómáról beszélünk.

A terápia célja az immunszuppresszánsok és a plazmapherézis segítségével elnyomni a keringő antitestek termelését vagy eltávolítását. Agresszív megközelítést alkalmaznak, ha nincs kimutatható veseelégtelenség.
^

Vasculitis és "alacsony immunitású" glomerulonephritis
félholdat

Az "érszöveti" kifejezés különböző kaliberű edények falában fellépő gyulladással kapcsolatos változásokra utal, számos klinikai megnyilvánulással. A vesékben a vaszkulitisz ritkán jelenik meg az erek gyulladásaként, gyakrabban mint "kis immunitású" glomerulonephritis semilunáris idegekkel. Jellemző a félhónap jelenléte a glomerulusokban és jelentős immunhelyi lerakódások hiánya, glomeruláris hipercellularitás, GBM elleni antitestek hiánya. A vaszkulitisz okozta vesekárosodás diagnózisa klinikai, szerológiai és morfológiai adatok kombinációján alapul.

A besorolás a vasculitis nem tisztázott. Sok osztályozási fejlesztettek elmúlt 130 évben, amelyet alapul kaliberű és helyét az érintett hajók, távoli kárt, az esetleges patogén mechanizmusok, klinikai tünetek. Az elmúlt években, amikor lehetővé vált, hogy meghatározzák a elleni antitestek neutrofil citoplazma (ANCA), akkor kapott egy új logikai patogenézisében vasculitis és jelenléte sok közös tünetei vasculitis. A neutrofilek, rögzített alkohol és címkézett terhelt beteg szérumában tartalmazó ANCA, biztosítja kétféle festés: citoplazmatikus (c-ANCA), megfelelő az antitest-proteináz-3 és a perinukleáris (p-ANCA), általában megfelelő myeloperoxidáz antitestek. Nemrégiben javasolta egy új nemzetközi osztályozása primer vasculitis alapján a kaliber a vérerek és ANCA-pozitivitás. Vasculitis, amelyben van vesekárosodást, főként a primer vasculitis kis hajók.
^

Vese sérülések a hepatitisben

A vírusos hepatitis B és C betegekben a másodlagos vesekárosodás különböző formáit írják le. Úgy gondolják, hogy a nefropátia vírusos fertőzéssel társul, ha a páciens antigénje vagy genomja van a vírusnak, hepatitisnek és ugyanakkor vese károsodást okoz. A hepatitis B-vel járó vesekárosodáshoz vírusantigéneket lehet kimutatni a vesében lévő immunrendszerben.

A hepatitis B vírus által okozott fertőzés esetén a veseelégtelenségben szisztémás vasculitis, hasonlóan a polyarteritis nodosa-hoz. Egyéb vesekárosodás hepatitis B - immunkomplex glomerulonephritis, hártyás leggyakrabban, legalább - membranoproliferatív proliferatív és cryoglobulinémia. Glomerulonephritis minimális változása, fokális szegmentális glomerulosclerosis, és az IgA nephropathia, hepatitis leírni sokkal ritkábban, valamint ezek és a hepatitis nem egyértelmű. A glomerulus IgA-lerakódása bármely etiológia krónikus májbetegségében kimutatható. A Hepatitis C vírus membrán-proliferatív glomerulonephritist és cryoglobulinemiát okozhat. A hepatitis C-vel kapcsolatos membrán glomerulonephritis és csomók poliarteritise izolált.
^

Veseelváltozások dysproteinémiával

Bence Jones nefropátia - vereség tubulusok, amely akkor a myeloma multiplexben szenvedő betegeken, és jellemzi a jelenléte a Lumina tubulusok speciális hengerek, amely túlnyomórészt a megváltoztatott könnyű lánc körülvéve többmagvú óriás sejtek idegen test. Ez az egyik vese megnyilvánulásai a myeloma multiplex, általában kíséri akut vagy krónikus veseelégtelenség.

Bence-Jones nephropathia általában nyilvánul veseelégtelenség, általában az akut, de ez történik, és a krónikus veseelégtelenség. Általában jelölt proteinuria, de a könnyű láncok nem határozza meg az alkalmazás a tesztcsíkok, akkor meg kell határozni a immun vizelet meghatározásával együtt a napi fehérje veszteség. Bár egy időben úgy ítélték meg, visszafordíthatatlan károsodást, de csökkenti a keringő és könnyű láncok szűrhető át a kemoterápiát, és bizonyos esetekben a plazmaferezis vezet javulás a vesefunkció és megtisztítása a palackok.

^ Disease könnyű láncok - egy szisztémás betegség, amelyben a módosított könnyű láncok letétbe minden pincében membránok és az extracelluláris mátrixban. A vesék találhatók elsősorban a alapmembránjai a glomerulusok és a tubulusok, valamint a mezangiális mátrix. Többnyire kappa láncok. Ezzel szemben, szenvedő betegek többszörös mielóma vagy amiloidózis betegeknél nephropathia könnyű láncait nincs jele a csontos elszaporodását plazma sejtek és könnyű láncok nem alkotnak amiloidszálak. Klinikailag jellemzőek a nefrotikus szindróma vagy a tubuláris diszfunkció tünetei.

Az intakt monoklonális immunglobulin (könnyű és nehéz lánc) molekulák lerakódását és a nehéz lánc külön lerakódását ismertetik. Ennek következtében a betegséget pontatlanul nevezzük, és helyesebb lenne a monoklonális immunglobulinok lerakódásának a betegségére utalni.
^

Krioglobulinemikus nephritis

Krioglobulinok - egy plazma proteinek, amelyek reverzibilisen kicsapjuk (letétbe) alacsony hőmérsékleten. Cryoglobulinemic glomerulonephritis - vesekárosodás, amely akkor fordul elő, válaszul a lerakódását krioglobulinok vese hajók, különösen a glomeruláris kapillárisok, megnyilvánuló gyulladás, giperkletochnostyo mesangialis közbeiktatásával és a mezangiális sejtek és monociták a falba kapillárisok.

A vegyes krioglobulinémiai betegek általában purpurákhoz kapcsolódnak a krioglobulinok kis mennyiségben történő elhelyezésével, gyakran arthralgia és magas vérnyomás. A vesek bevonása a betegek 20-60% -ában fordul elő, általában 1-2 évvel a betegség megjelenése után; a betegek egynegyede megnyilvánult nefrotikus szindróma, a másik negyedben - akut nephritis vagy veseelégtelenség, más esetekben - különböző fokú proteinuria és hematuria. A komplement szintje alacsony, különösen a C4, a reumatoid faktor emelkedik.

A kezelést plazmapherézissel végezzük, hogy eltávolítsuk a krioglobulinokat. Cryoglobulinemia szüksége kezelésre okozott betegségek, azaz például hepatitis C esszenciális kevert krioglobulinémia igénybe a kortikoszteroid kezelés, citotoxikus gyógyszerek, artériás giiertenzii korrekció.
^

A vesék amiloidózisa

Az amiloidózis a legtöbb esetben - egy szisztémás betegség jellemző amiloid lerakódás a szövetekben (komplex fehérje-poliszacharid komplex, amely egy fibrilláris amiloid protein és annak bomlástermékei - amiloid szérum fehérje). A sürgős a probléma nagy kapcsolatban növekedését előfordulása amyloidosis az idősek (rheumatoid arthritis, fekélyes vastagbélgyulladás, rosszindulatú daganatok), valamint a várható élettartam növekedésével betegek tuberkulózis, gennyes betegségek a tüdőt, a csontokat. A vesék érintettek 75-90% -ában amyloidosis, általában a háttérben más szervekben.

Jelenleg bocsátanak ki több különböző típusú amiloid protein (AL, AA, AF, AH, AS és mtsai.), Amelyek mindegyike megfelel egy bizonyos klinikai betegség klinikai megnyilvánulásai, jellemzői az áramlás, prognózis és eredményéről. A veséket szinte kizárólag az AL- és a
AA-amyloidosis. AL-amiioid által alkotott primer amiloidózis és az amyloidosis miatt myeloma multiplex, ez rostszálak állnak fragmenseket immunglobulin könnyű lánc. AA-amyloidosis - a leggyakoribb formája - egyesíti szekunder reaktív amiloidózis, amyloidosis betegeknél visszatérő betegség, rheumatoid arthritis, spondylitis ankylopoetica, arthritis psoriatica és a tumorok, beleértve a hematológiai (lymphoma, Hodgkin-kór).

^ Klinikai kép. Az amyloidosis tünetei és folyamata változatos, és függ az amiloid lerakódások helyétől, az elterjedtség mértékétől a szervekben, a betegség időtartamától, a szövődmények jelenlététől. Gyakran figyeljük meg a szervek legyőzésével kapcsolatos tünetek komplexit.

Vese- amyloidosis előfordul minden formáját amyloidosis. Klinikai és morfológiai jellemzői Al- és az AA-amyloidosis a vesék szinte nincs különbség. Amiloid rakódik le a glomeruláris alapmembrán és a vesetubulusokban. Beteg sokáig nem tesznek panaszt, és csak a megjelenése ödéma, általános gyengeség, veseelégtelenség, magas vérnyomás, szövődmények (pl trombózisa a vese ereiben fájdalommal és anuriában) a betegek orvoshoz. A legfontosabb tünete a vese amyloidosis - proteinuria. Fejleszti minden formája, de a leggyakoribb másodlagos amyloidosis. A vizeletet a hozzárendelt 40 gramm fehérjét naponta (főleg - albuminok), ami hypoproteinemia (hypalbuminaemia) és kondicionált ödémás s szindróma. Az ödéma általában elosztott jellege és tároljuk a végső stádiumban uremia. A kombináció a masszív proteinuria, hypoproteinemia, hiperkoleszterinémia és az ödéma (klasszikus nephrosis szindróma) jellemző amiloidózis túlnyomóan veseérintettséggel.

A betegek 50% -a a kezdeti értékelési csökkenést mutatnak a glomeruláris filtrációs ráta, és 20-25% - magas vérnyomás. A vesék mérete normális vagy enyhén megnagyobbodott. A 70% -ában az amiloid lerakódások mutatható biopsziával rektális vagy a bőr alatti szövet A hasfal; ilyen esetekben nincs szükség vesebiopsziára. A vesekárosodás klinikai megnyilvánulása esetén a biopszia az esetek 100% -ában amiloidot mutat.

Laboratóriumi kutatás. A vért úgy határozzuk meg, vérszegénység, leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, közel 80% -ában a betegség kezdetén hypoproteinemia merülnek fel (mivel hypalbuminaemia), hyperglobulinemia, sóhiány, hypoprothrombinemia, hipokalcémia. Amikor májbetegség - magas koleszterinszint néhány esetben - hiperbilirubinémiát, fokozott aktivitását alkalikus foszfatáz. Lehetséges hipotireózis. Amikor vizeletvizsgálat, amellett, hogy a fehérje az üledékben felfedi hengerek, a vörösvértestek, fehérvérsejtek.

Az elsődleges amiloidózisban az amyloidtartalom növekedését észleljük a vérplazmában és / vagy a vizeletben. A másodlagos amiloidózisban figyelmet kell fordítani a krónikus gyulladásos betegségek laboratóriumi jeleire. A corpulent tanulmány kimutatta, hogy egy kifejezett steatorium, amylorrhea, alkotó.

Annak ellenőrzésére, a diagnózis azt mutatja, a funkcionális klinikai vizsgálatokban kongóvörös és metilénkék (színezék eltűnése gyors intravénás beadása a szérum amiloid miatt fixálás és jelentős csökkenését a hatóanyag-leadása a vesék által). Az elsődleges amyloidózisban ezek a vizsgálatok nem mindig tájékoztató jellegűek. A leginkább informatív módszer a biopszia.

^ Differenciáldiagnosztikája renális amiloidózis hajtjuk végre más betegségek nyilvánul nefrotikus szindróma (glomerulonephritis, trombózis renális vénák), ​​a krónikus veseelégtelenség (glomerulonephritis, húgyúti elzáródás, vese-toxicitás, akut tubuláris nekrózis).

A kezelés. Az amiloidózisban szenvedő betegek hosszú (1,5-2 év) nyers májfogyasztást (100-120 g / nap), CRF-restrikciós fehérjét, sót szednek. Az elsődleges amyloidózisban folyamatos veseelégtelenség alakul ki, és nincs hatékony kezelés erre a betegségre. A betegek várható élettartama alacsony, a halál leggyakrabban szív- és érrendszeri komplikációkból származik.

A betegeket prednizolonnal és melfalánnal írják fel, de a kezelés hatékonysága alacsony. Bizonyos adatok szerint a kolhicin hozzáadása a prednisolon és a melphalan magába foglaló rendszerhez a betegek várható élettartamát növeli. A másodlagos amiloidózis kezelést elsősorban a mögöttes betegség (tuberkulózis, osteomyelitis, pleura empyema, stb.) Kezelésére kell irányítani, miután a gyógyulást követően gyakran az amyloidosis tünetei is eltűnnek. Hatékony a dializált amiloidózissal rendelkező betegnek a peritoneális dialízisbe való átvitelére, a β2-mikroglobulin eltávolítására (ellentétben a hagyományos hemodialízissel).

Tüneti kezelést alkalmaznak: vitaminok, vizelethajtó, vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, plazma transzfúzió stb.
A CRF terminális stádiumában veseátültetés lehetséges.