Hisztiocitózis x
Rövid leírás
Hisztiocitózis X - egy csoport betegségek ismeretlen kórokú, közös patogenezisét, alapján a reaktív proliferációs gmstiotsitov felhalmozódásával ott károsodott metabolikus termékeket. Az etiológia és a patogenezis nem tisztázott. Úgy véljük, hogy ez alapján immunológiai folyamat, amely elősegíti a fokális vagy terjesztett elterjedése histiocyták. Klinikai kép. Három formája histiocytózis X: Betegség Abt - Letterer - Szíva, Henda betegség - Shyullera - Christian (xanthelasmatosis) Taratynova betegség (eosinophil granuloma), amelyek különböznek a klinikai tünetek és a prognózist.
Talán mindhárom forma egy betegség változatai; kölcsönös átmenetek figyelhetők meg. Az Abt-Letterter-Sieve betegség gyakoribb a kisgyermekeknél. Alakul akut (kevesebb fokozatosan) magas láz, bőrkiütés (papulák a szegycsont és a gerinc, sárga héját, vérzés, váladékozás, a seborrhea), máj, generalizált nyirokcsomó, középfülgyulladás és / vagy masztoiditisz, tüdőbetegség (intersticiális pneumonia), lapos csontsérülések, diabetes insipidus, exophthalmus, emelkedett ESR, neutrofil leukocytosis. A roentgenogrammokon, a pusztító változások a csontokban.
A Hend-Schüller-Crischen-betegség minden korú gyermekre hatással van. Tipikus hibák a koponyacsontok és / vagy a medencénél, exophthalmus, diabetes insipidus. Figyelhető meg, és a kombináció más funkciók, amely kapcsolatban van egy primer sérülés, illetve más szervek: az elhízás, a satnya fizikai fejlődését, hepatomegalia, nyirokcsomó, kiütéses kiütés, seborrhea, változások a tüdőben, stomatitis. A vért úgy határozzuk meg, leukocytosis, eosinophilia, megnövekedett számú plazma sejtek és retikulum, emelt vérsüllyedés, hiperkoleszterinémia, hipoalbuminémia, hyperglobulinemia, hiperbétalipoproteinémia.
Gyakran csatlakozik egy másodlagos fertőzéshez. A Taratynov (eozinofil granuloma) betegsége elsősorban az iskolás korú gyermekeknél figyelhető meg. Tipikus: gyengeség, fáradtság, csökkent étvágy, a fájdalom a csontokban (érinti mind lapos és tubuláris csont), emelkedett vörösvérsejt-süllyedés, néha eosinophilia. Bizonyos esetekben a betegség tünetmentes, és spontán gyógyulással fejeződik be.
A csontok radiogramjai a pusztulás fókuszát tárják fel, gyakoribbak a kerek vagy ovális formák, a szklerózis zónák nélkül. Néhány esetben a klinikai kép a betegség több fényes :. diabetes insipidus, exophthalmus, hepato- vagy hepatosplenomegalia, vérszegénység, és a különböző változások a bőr, stb A diagnózis adatai alapján klinikai és laboratóriumi kutatások, myelograms, a bőr és a biopsziák a nyirokcsomók, amely érzékeli a retikuláris hiperplázia szöveteket, eozinofileket, xantósejteket. A differenciál diagnózist kell elvégezni osteomyelitis, csont tuberkulózis, oszteoszarkóma, neuroblasztóma, rostos oszteodisztrófia, Hodgkin-kór, a leukémia, glikolipidozami (Gaucher-betegség és Pick-féle Nimana-), portális hipertenzió.
A kezelést általában kórházban töltik. Akut megnyilvánulásokban a glükokortikoidokat citosztatikumokkal (vinkrisztin, leukerán, klórbutinnal stb.) Együtt adják. Prednizolon 40 mg / 1 térfogatú dózisban.
A gyermek testfelszínének m-ét naponta két héten keresztül adják. Vincristin -1,5 mg / négyzet. m / hetente egyszer vagy leukeránnal - 0,1 mg / kg naponta 2 héten át, majd 2 héten át. Az ilyen kezelési ciklusokat 10-re végezzük.
Hend-Schuller-Krischen és Taratynov esetében, ha nincsenek általános belső elváltozások, kevésbé masszív terápiát hajtanak végre. Minden esetben a fő terápiát a tünetekkel (az agyalapi mirigy, a hipotiazid, a vitaminok hátulsó lebenyének gyógyszerei) kombinálják. Vannak utalások a dekarisz (levamisol) és a timozin (timapin) hatásosságára vonatkozóan. A Hend-Schüller-Krischen és a Taratynov-betegségek prognózisa kedvezőbb, mint az Abta-Letterter-Siwa-betegség esetében, és az időszerű kezelés megkezdődik.
Figyelem! Az ismertetett kezelés nem garantálja a pozitív eredményt. Ha megbízhatóbb információra van szüksége, MINDIG konzultáljon szakemberrel.