Histiocitózis x y - gyermekek - - tünetek, diagnózis, prognózis, kezelés és - etiológia - (ok)
- A gyermekek hisztiocitózisa X egy olyan betegségcsoport, melynek homogenizáló etiológiája gyakori patogenezis. amely a histiociták reaktív proliferációján alapul, és a metabolikus termékek felhalmozódása bennük.
- - Abta-Letterter-Sieve betegség
- - Hend-Schuiller-Crischen betegség
- - Taratynov-kór
- Az etiológia, patogenezis gondoljuk, hogy ez alapján a immunpatológiájának cal folyamat hozzájárul a fokális vagy terjesztett proliferáció hisztociták.
- Tünetek három formája hisztiocitózis X: Disease Abt - Letterer - Siwa, Henda betegség - Shyullera - Christian (xanthelasmatosis) Taratynova betegség (eosinophil granuloma), amelyek különböznek klinikai tünetek és a prognózist. Talán mindhárom forma egy betegség változatai; kölcsönös átmenetek figyelhetők meg.
-
- A tünetek bármilyen korú gyermekeket érintenek. Tipikus hibák a koponya és / vagy a medence csontjai. exophthalmus. diabetes insipidus. Figyelhető meg, és a kombináció más funkciók, amely kapcsolatban van egy primer sérülés, illetve más szervek: az elhízás, a satnya fizikai fejlődését, hepatomegalia. lymphadenopathia, petechiális kiütés, seborrhea. a tüdőben bekövetkező változások, szájgyulladás. A vérben meghatározzuk a leukocitózist. eosinophilia. a retikuláris és a plazmasejtek számának növekedése, a fokozott ESR, a hypercholesterinaemia. hypoalbuminemia. hyperglobulinemia, hyperbetalipoproteinemia. Gyakran csatlakozik egy másodlagos fertőzéshez.
-
- Az iskolai életkorú gyermekeknél tapasztalt tünetek. Jellemző: általános gyengeség, fokozott fáradtság. csökkent az étvágy, a csontfájdalom (mind a lapos, mind a csontos csontok érintettek), a megnövekedett ESR, és néha az eozinofília. Bizonyos esetekben a betegség tünetmentes, és spontán gyógyulással fejeződik be. A csontok roentgenogrammjain találták meg a pusztulást. gyakrabban kerek vagy ovális szklerózis nélkül. Kevés esetben a betegség klinikai képe világosabb: diabetes insipidus, exophthalmos. hepato- vagy hepatosplenomegalitás. anémia, különböző bőrváltozások stb.
- Diagnózis A klinikai és laboratóriumi adatok alapján a mielogra. a bőr és a nyirokcsomók biopsziája, amelyben az retikuláris szövet hiperplázia kiderül. xantóm sejteket.
- Differenciáldiagnózis A csontvelőgyulladás során kell elvégezni. tuberkulózis csont formája. osteosarcoma. neuroblasztóma. fibrotikus osteodystrophia. Hodgkin-kór. leukémia. glikolipidózis (Gaucher-kór és Nyman-Pick-kór), portal-hipertónia.
- Kezelés Általában kórházban töltik. Az akut megnyilvánulásai adott glukokortikoidok kombinálva citosztatikumok (vinkrisztin. Leykeran. Hlorbutin et al.). Prednizolon 40 mg / 1 térfogatú dózisban. A gyermek testfelszínének m-ét naponta két héten keresztül adják. Vincristin -1,5 mg / négyzet. m / hetente egyszer vagy leukeránnal - 0,1 mg / kg naponta 2 héten át, majd 2 héten át. Az ilyen kezelési ciklusok végzett 10. betegségek Henda-Shyullera-keresztény és Taratynova, ha nem általánosítható elváltozások a belső szervek, kevesebbet költenek hatalmas terápiát. Minden esetben a fő terápiát a tünetekkel kombinálják (a hipofízis, a hipotiazid, a vitaminok hátsó lebenyei). Vannak utalások a dekarisz (levamisol) és a timozin (timapin) hatásosságára vonatkozóan.
- Előrejelzés A betegségek Henda-Shyullera-Christian és Taratynova kedvezőbb, mint a betegség Abt-Letterer-Sibának és határozza meg kellő időben történő kezelés.
Kapcsolódó cikkek