Kötelező citokémiai reakciók a leukémia diagnózisában
Az akut leukaemia (leukémia) a hematopoietikus sejtek olyan rosszindulatú proliferációja, amely egy olyan őssejt szomatikus mutációjának következménye, amelynek leszármazottai leukémiás klónt alkotnak. A szükséges feltétele a fejlődésnek a leukémiás klón egy olyan rendellenesség, a folyamatok a sejtek differenciálódását és szaporodását a felhalmozódása éretlen formák a vérképző sejtek.
Ez egy heterogén csoport olyan körülmények között, amelyek különböznek az etiológiában, a patogenezisben, a klinikai megnyilvánulásban, a terápiára adott válaszban és a prognózisban
Epidemiológia: Felnőttek - évente 3-5 eset 100 ezer lakosra számítva.
Két csúcs előfordulás - 5-15 év, 55-70 év.
Az akut leukémia patogenezisének jellemzői
1. A hemopoietikus és más szervek infiltrációja.
Ø Az akut leukémia első megnyilvánulását 1012-nél (1,5 kg daganat) meghaladó robbanássejtek felhalmozódásával figyelhetjük meg. Képességét leukémiás sejtek miatt a nagyobb számú mitózisok mint az egészséges sejtek, mert nem érett, és nem halmozódik fel bennük anyagok, megállás DNS szintézist. Az apoptózis képessége elvész.
2. A hematopoezis normális csíráinak gátlása
Ø a leukémiás sejtek olyan gátló anyagokat szabadítanak fel, amelyek a túlélő normál sejteken hatnak
➢ olyan pozitív stimulánsokat hozzanak fel, amelyek befolyásolják a leukémiás sejteket
Ø fékezés a visszacsatolás elvén
Ø mechanikus extrudálás
Az akut leukémia klinikai manifesztációi
A klinika sokszínű és nem specifikus. Leggyakrabban az első manifesztáció vérzik.
A klinikát három faktorcsoport határozza meg:
1. A normál vérképzés depressziója: vérszegénység, granulóma és thrombocytopenia.
2. leukémiás infiltráció lokalizálása
3. mérgezés, gyakran párhuzamosan a húgysav szintjével.
Akut leukémia laboratóriumi mutatói
Ø normo- vagy makrocitikus (ritkábban)
Ø Leukociták a legtöbb esetben (50-79%) kibővült különböző mértékben - 10-500h109 / l. A képletben - robbanás. A morfológia egyes esetekben blasztok nem különböznek a normális blaszt KM, de a legtöbb esetben jellemezve polimorfizmus, atípia (csúnya formában magok, nucleolusok és növelte a távollétében, a jelenléte a gabona vakuolizáció). A Blastnye sejtek jól láthatók csak vékony kenetekben.
Ø Leukémia rés (a robbanások az érett sejtekkel párhuzamosan fordulnak elő.
Leukocitózisos akut leukémia és a perifériás vérben lévő blasztok leukémia.
Az esetek 30-50% -ában a fehérvérsejtek száma normális vagy csökkent, és a képletben a blasztok nincsenek jelen vagy egyetlen - ez a aleukémiás szakasz. Úgy gondolják, hogy majdnem minden beteg átadja, de egyáltalán nem azonosítjuk.
Ø ESR ↑
Ø Különböző fokú thrombocytopenia
Ø A retikulociták csökkentek vagy normálisak (ritkábban).
Akut leukémia esetén a CM mutációja
Az "akut leukémia" diagnózisának megállapításához kötelező a CM punctate vizsgálata.
Csontvelő: teljes blasztikus hiperplázia. Ha az eritroid és / vagy a granulociták sejtjei vannak, általában degeneratív változásokkal járnak. Leggyakrabban megaloblastoid normoblastok vagy tipikus megaloblasztok (a folsavfogyasztás és a sejtek veszteségének következtében a PV-nek asszimilálódása miatt). Megakaryocyták csökkentek.
Az AL diagnózisra vonatkozó nemzetközi küszöbérték a CM-ben 30% vagy több robbanás.
A CM-t a beteg halála után 5 évig kell tartani.
Klinikai szakaszok - akut leukémia időszakai
ª Telepítve (első támadás)
ª Teljes remisszió
Részleges remisszió
A különböző klinikai stádiumok jellemzői
1. A kibontakozott szakasz - a kezelés d-től a kezelés hatásáig eltelt idő.
2. Teljes remisszió. A fő kritériumok a jólét normalizálódása, a tumor növekedésének hiánya. Vér: Нв ≥ 110 g / l, vérlemezkék ≥ 100х109 / l, nincs robbanás, KM blast nem több, mint 5%, blast + limfoid sejtek nem több, mint 30%.
3. Helyreállítás - teljes remisszió, több mint 5 év.
4. Részleges remisszió - a klinikai és hematológiai javulás különböző állapota.
5. Visszaesés: romló klinikai állapota és hematológiai paraméterek - csökkenése Hb, vérlemezkék, leukociták növekedése miatt blast, képződése gócok extramedulláris vérképzés (neuroleukemia, hepatitis, heregyulladás, stb).
6. Terminálfokozat - súlyos állapot, fertőzés, vérzés, ↓ érdektelen vérlemezkék, eritrociták az aktív kezelés hátterében.
Az AL differenciáldiagnózisa
1. Agranulocitózis a helyreállítás kezdetén
2. Aplasztikus anémia (akut leukémia aleukémiás szakaszában).
3. Fertőző mononucleosis.
Az akut leukémia nemzetközi osztályozása (FAB).
A fő elv a leukémia sejtek domináns populációjának jellemzése morfocitokémiai kritériumok alapján.
I. Akut nem lymphoblasztikus leukémia
II. Akut limfoblasztikus leukémia
III. Myelodysplastic szindróma.
M1 - akut myelogenous leukémia öregedés nélkül
M2 - AML öregedéssel
M3 - akut promyeloid leukémia
M4 - akut myelomon leukémia
M5 - akut monoblaszt leukémia
M6 - akut erythromyelosis
M7 - akut megakaryoleukémia (ritka (
M0 - akut differenciálódott sejtleukémia.
II. Variánsok: L1-, L2, L3
Az akut leukémia modern diagnosztikája
Ez meghatározza a leukémiás sejtek irányát és mértékét
Ø Vér és csontvelő morfológiai vizsgálata
Ø Cytochemiai vizsgálatok
Ø Citogenetikai vizsgálatok
Ø Molekuláris biológiai kutatás
Kötelező citokémiai reakciók a leukémia diagnózisában
1. mieloperoxidáz (. Pozitív egy arany-sárga színű granulátum a citoplazmában a granulociták és mieloblasztok óta része monocita negatív - limfoid sejtekben)
2. Reakciók lipidek Sudan Black B (pozitív -. Fekete vagy szürke szemcsék a citoplazmában granulociták és monociták negatív - limfoid sejtekben)
3. Nemspecifikus észteráz reakció (a monociták citoplazmájában szürkésbarna szemcsék formájában pozitív, monoblasztokból kiindulva).
4. A reakciót a glikogén a Schiff-reagenssel (PAS, PAS) (pozitív -. A forma diffúz lila-bíbor festődés a citoplazmában pozitív granulociták és monociták, mint egy vöröses-lila és sinefioletovyh nagy szemcsék a citoplazmában a limfociták)
Az ONLL különböző változatainak jellemzői
M1 és M2 - a leggyakoribb formája a felnőtteknél (60% az összes kifejlett akut leukémiák). Blast nagy és közepes nukleáris: citoplazma arány 1: 1 (vagy magasabb). Kromatin szerkezet lágy nettó lehet kicsi nucleolusok, kék citoplazmával granulátumok nélkül (M1), vagy homok és 30% a Auer rudak (y M2). izolált lejáró granulociták (myeloma, metamielo) előfordulhat AML, azaz, nincs abszolút kihagyás (gyakran M2). Sejtkémiai - peroxidáz + + lipidek, glikogén + diffúz formában esteraza-.