Hüvelyi atresia és perforált himnusz
A női reproduktív rendszer veleszületett rendellenességeinek kialakulása könnyen megmagyarázható, ha tudjuk, hogyan alakul ki a hüvely és a méh. Mindegyik embrió a differenciálódás szakaszában mindkét mezo-nephritic csatornát, amelyből a férfi szexuális csatornák alakulnak ki, valamint a paramekonefikus vagy Müllerianus csatornák, amelyek a női szervekhez vezetnek.
Fiúknál egy olyan anyag, amely gátolja a Müller-struktúrákat, elnyomja a paramekonefikus csatornák kialakulását. A herék hiányában a mezonephrikus csatornák visszafejlődnek, és a fejlődés a nőstény típus szerint történik. A mezo-hermetikus hám kétoldalú ráncaiból paramorfan vagy mullerán csatornák alakulnak ki.
A proximalis végük a hasüregbe nyúlik, amely a faragócső peremének prekurzora. Mozognak caudalis, a ventrális majd elküldi a mesonephric csatornák és a biztosíték, hogy létrehozzák a méhen belüli és a hüvely lapon vándorol utólagosan a középvonaltól, hogy csatlakozzon a hátsó fal az urogenitális sinus a 9. héten a magzat fejlődését.
A jövő hüvely izomzata a környező mesenchymából fejlődik ki. A Muller-csatornák csomópontját az urogenitális sinushoz sinus tubercle-ként nevezik. Ettől a ponttól kezdve az urogenitális sinus és a mulleriai csatornák között párhuzamos endodermikus synovaginális kúszások alakulnak ki. Ennek a szerkezetnek a központi része reszorpciónak van kitéve, ami a hüvelyi lumen megjelenését eredményezi, és a periférikusan elhelyezkedő sejtekből hüvelyi hám képződik. Ez a terhesség 12. hetében történik.
A hüvely lumenjének kombinációja az urogenitális sinusszal és egy himnusz, amely a magzat késői fejlődéséig tart, de végül rendesen szakad el a perinatális periódus alatt.
Különböző vélemények léteznek a hüvelyi hám eredetéről. Egyes kutatók azzal érvelnek, hogy az egész hám a hüvelylemezből fejlődik ki. Mások úgy vélik, hogy a proximális epithelium képviseli az alsó végén a fuzionált Müller és a fennmaradó részek olyan származékai a hüvely lemez, amely egy kinövés a endoderma az urogenitális sinus. A kettős származás megbízhatóbb magyarázatot ad a klinikailag megfigyelt hüvelyi obstrukció különböző szintjeire.
Ebből a szempontból (kettős eredetű), akkor feltételezhetjük, hogy az alacsony elzáródás bekövetkezik eredményeként a sikertelen „áttörés” között az urogenitális sinus és Müller és a magasabb elzáródás lehet magyarázni a vegyület távollétében és Müller vaginális lemez. Duplázás és egyoldalú agenesis vagy elzáródás nincsenek közötti fúziót Müller egyoldalú vagy fejlődési rendellenesség.
A hüvelyi és a nyaki hólyag nyálkahártyát válik ki az anyai ösztrogén hatására. A hüvelyi elzáródás a szekréció jelentős mennyiségének késleltetéséhez vezet, ami az újszülött korában megnyújtja a hüvelyet és a méhet. Másrészről, a hüvelyi elzáródás néha nem jelenik meg, amíg a lány menstruációja nem kezdődik el.
A hüvely akadályozása. A hüvelyi elzáródás leggyakoribb oka a perforált himnusz megőrzése, mivel a sinus tuberkulón keresztül az urogenitális sinusba való áttörés nem hanyatlott. Ebben az esetben a vékony membrán az újszülött lány között kiterjedhet a szájszárazság között, amely gyakran spontán megszakad, esetleg a gyermek normális motoros aktivitásának eredményeképpen az élet első hetében. Ezt követően a normál himnuszgyűrűn lévő finom epitélium apró darabjai maradnak. Ha a membrán perforálatlan marad, egyszerűen le lehet vágni több felszívódó varrat alkalmazásával, hogy az epitheliális duplikált lapokat össze lehessen hozni.
A perforált himnusz néha nem diagnosztizálható, amíg a serdülőkorú lány visszatérő fájdalomcsillapításokat nem okoz a menstruáció hiányában. Az ilyen klinikai képeket néha többféle menstruációs ciklus során is megismétlik, és csak ezután nyilvánul meg a daganatszerű formáció jelenléte a hasban. A diagnózist az ultrahang megerősíti, ami a hüvely kiterjedését mutatja.
A menstruációs váladékok szekrécióját megakadályozó duzzadó membránt keresztmetszeti bemetszéssel boncolják (anesztézia alatt). A himnuszgyűrű csiszolt szélei abszorbeálható varratokkal vannak varratolva. Ritka esetekben az elzáródás súlyosabb lehet, mivel a hüvelyben lévő membrán a normálisnál magasabb. Kombinált hüvelyi, hasi és rektális vizsgálat során a normálisan fejlett alacsonyabb hüvelyi részeket vagy a részleges urogenitális sinusokat és a húgyhólyagnyílás magasabb pozícióját tárják fel.
A húzódó hüvely tapad az elzáródás helyén. Az ultrahang és a számítógépes tomográfia kimutathat egy vastag membránt, amely akadályt okoz, és megerősíti a méh és a sagittális hüvelyi membrán jelenlétét. Ilyen helyzetben ajánlatos nukleáris mágneses rezonancia alkalmazása, különösen azzal a ténnyel kapcsolatban, hogy ebben a vizsgálatban észrevehető klinikai megduplázódás vagy atresia észlelhető.
A hüvelyi elzáródás kiküszöbölésére irányuló döntés (tisztán vaginális vagy abdominovaginális) választása a membrán vastagságától és a hüvely distalis és proximális részei közötti távolságtól függ.
Tapasztalataink azt sugallják, hogy az anesztézia alatt a páciens alapos fizikai vizsgálata értékesebb és pontosabb információt nyújt, mint a radiológiai kutatások szokásos módszerei. Igaz, a transzperinális ultrahangvizsgálat a feszített hüvely és a perineum közötti távolságmérés elektronikus mérőkkel sokkal informatívabb lehet.
A transzvaginális hozzáféréstől legfeljebb 1-2 cm vastagságú, jól elhelyezkedő membránokat lehet elérni. A membránt a varrótartókon leengedjük és gondosan boncoljuk, amíg a proximális hüvelyi nyílás kinyílik. A nyálkahártya széleit külön varratokkal varrják. A műtét után bougie-t kell elvégezni mindaddig, amíg a hüvely eléggé nagy ahhoz, hogy szabadszexuális kapcsolatban legyen. Azokban az esetekben, ahol a membrán egy jelentős vastagsága, a közöttük lévő távolság a lépésrész és a közelebbi köpeny bryushnopromezhnostny Department hozzáférést igényel annak érdekében, hogy képes legyen mozgósítani a proximális vaginális jól elkülönülnek, az összekapcsoló bőrrel füleket perineum.
Magas hüvelyi elzáródás. A legnehezebb probléma a hüvelyi elzáródás esete, amikor egy újszülött lánynak tartós teljes urogenitális sinusza és magas keresztirányú szeptumja van. Ilyen helyzet merülhet fel, mivel a mulleriai csatornák egyszerűen nem kötődnek az urogenitális sinushoz, vagy a méh-hüvelyi lemez fejlődésének hiányához (64-1. Ábra).
Ábra. 64-1. Hydrometrocolpos egy újszülött lányban. Az urogenitális sinus a húgycső folytatása; a hüvely nagyon nyúlik.
Klinikailag a hidrometrokolloid ilyen formáját a hatalmas daganatszerű formáció jelenléte teszi ki a hasban, gyakran kiterjedve a borda szélére. A gyermek légzési nehézségei lehetnek a magas membrán állása miatt, ami néha intubálással és mesterséges lélegeztetéssel jár, amíg meg nem tisztul a hasi formáció természete. A "tumor" a végbél előtt helyezkedik el, a külső genitáliák jól fejlettek.
A tükrök alapos vizsgálata feltárja a húgycső hiányát. Amikor az urogenitális szinuszt katéterezzük, a vizelet ürül ki, mivel a húgycső a sinus csúcsán helyezkedik el. A röntgenvizsgálat a hüvely és a méh éles kiterjedését mutatja, a húgyhólyag elülső elmozdulását, a húgyvezetékeket - oldalirányban, a bélhurkok felfelé. A hidrometrocolosz egy örökletes anomália lehet egy autoszomális recesszív úton.
Gidrometrokolpos gyakran más veleszületett rendellenességek, mint például a polydactylia, szívbetegségek, urológiai rendellenességeket. Nagyon magas membrán jelenléte esetén a hidrometrocolosz vészhelyzeti beavatkozást igényel. Ha az újszülött kritikus állapotban, a hüvely keresztül lehet elvezetve egy kis középvonali bemetszést a hasfal, ami után a vaginális nyálkahártya varrt a bőr, így kialakítva egy hüvely. Később, amikor stabilizálódik a gyermek állapota, radikális beavatkozást végeznek. Azonban a legtöbb esetben azonnali (újszülöttkori időszakban) az abdominovaginalnego kezelést végezték el.
Működési technika. A gyermek pozíciója a műtőasztalon megegyezik a litotómiával. Folyamatosan és szorosan zárja be a steril fehérnemű hasát, a mellkasát és a csípőt. Egy katétert a húgyhólyagba helyezzük az urogenitális sinuson keresztül. A hasfal alsó keresztirányú bemetszése teljes hozzáférést biztosít a feszített hüvelyhez és a méhhez. A húgyhólyagot olló és elektro-koagulátor segítségével elválasztják a hüvely elülső falától, amíg a hüvely a lehető legalacsonyabbra kerül. Ha van a méh megduplázódása, azt várhatjuk, hogy a hüvelyt elválasztó szeptumot két oldalsó félre szedjük. Azonban ez a septum ritkán teljes.
Ürítés után és az ellenőrzés a hüvely belső hátsó fala csökken ( „tolni”) felé a lépésbetét, ahol közvetlenül mögötte a urogenitális szinusz alkotnak egy fordított U-alakú fedelet. Megfigyelése nagy gonddal sérülésének elkerülése érdekében a végbél és a húgyvezeték, a hátsó fala a hüvely mozgósított úgy, hogy szabadon nélkül törzset összehasonlítottuk a bőrátültetés. A hátsó fal a hüvely nyitva van, nyálkahártya varrt a lépésbetét csappantyú és a hátsó fal az urogenitális sinus. Ezzel a beavatkozással az urogenitális sinus a húgycsőben marad, és a genitális traktus teljesen elválik a húgyutaktól. Bár a gyermek általános érzéstelenítés alatt áll, ellenőrizni kell az anasztomózis kijavítását.
A beavatkozás alatt álló lánynak teljes körű nőgyógyászati vizsgálatnak kell alávetnie a pubertás korában. Két olyan beteget figyeltünk meg, akiknek a veleszületett anomáliája a hüvelyben, aki tinédzserként kialakította a tubus-petefészek tályogokat. A szakirodalomban beszámolnak a sikeresen átadott terhességről és a császármetszésről szóló olyan sikeres kézbesítésről, amely gyermekkorában hasonló műveletet szenvedett el.
A hüvely megkettőzése. A Muller-csatornák fúziós folyamatának megsértése (hiánya) lehet a két királynő fejlődésének oka, és szétválással a hüvely két részébe osztható. A hüvely egyik felének elzáródása a titka megnyújtásával olyan daganatszerű formáció megjelenéséhez vezet, amely néha már az újszülött korában is megjelenik. Azonban leggyakrabban a helyes diagnózis akkor jön létre, amikor a menstruációs kor kezdetével a lány hasi fájdalommal jár.
Tipikus esetekben a lány rendszeresen menstruál, de fájdalmai vannak a hüvely felének elzáródásához. Ezt az anomáliát gyakran a vese egyoldalú agenesisével kombinálják. A vizsgálat nyitott hüvelyt, méhnyakot és paravaginálisan elhelyezkedő formát tár fel. A radiológiai vizsgálat a hüvely feszített felét mutatja a "saját" méh és a petevezeték csövével. A mûtét során a feszített hüvelyt kiürítik, és a tartályt egy fecskendõvel átszívják a tûn keresztül. A két hüvely közötti fal (szeptum) kivágódik, a nyálkahártyát varrják. Ennek a beavatkozásnak köszönhetően egy két nyakú hüvely alakul ki.
Tarry és kollégái az anomália különböző változatainak osztályozását javasolják.
A hüvely hiányát nem lehet diagnosztizálni az életkor előtti időszakban, amikor a menstruáció megjelenése várható. Amikor a gyermeket a kis szájsziták között vizsgálja, akkor depresszió tapasztalható. A hasüreg radiológiai vizsgálata lehetővé teszi a hüvely méhének és proximális részének, valamint a húgyúti traktusnak a jelenlétét (64-2. Ábra).
Ábra. 64-2. Ah, egy 13 éves lány. A nyújtott hüvely 6 cm-re fekszik a combtól.
A nyilak a méhen belüli szeptumot mutatják, jelezve, hogy a felső Muller-csatornák nincsenek összeolvasztva.
Ha a méh jelen van, létre kell hozni egy hüvelyt annak érdekében, hogy a hólyag és a végbél közti proximális hüvelyi maradékanyagokban felhalmozódó menstruációs folyadék kiáramlódjon. Kezelési terv kidolgozásakor fontos figyelembe venni a gyermek és a szülők attitűdjét (aggodalom fokát) a jövőbeli szexuális és reproduktív funkciókhoz.
A colpopoiesis működésének időzítése számos pszichológiai tényezőtől függ. Különösen a beavatkozást el lehet halasztani mindaddig, amíg ez a lánynak olyan különleges körülményei vannak, amelyek arra ösztönzik a szexuális kapcsolatot. Alternatív módon lehetséges (és ez úgy tűnik, előnyös) a korai serdülőkorú műtét elvégzésére, függetlenül az adott körülményektől.
Sajnos nincs olyan művelet, amely tökéletesnek mondható. A hüvely teljes rekonstrukciója szempontjából az egyik leginkább elfogadható és gyakran sikeres beavatkozás egy osztott bőrátültetés vagy Mclndoe működésének használata.
Ezt a beavatkozást előnyben részesítjük a Mauo Klinikánál, amely széles körű tapasztalattal rendelkezik a patológiás betegek kezelésében. Az egyik klinikai jelentésből kiderül, hogy a 47 beteg közül 85% elért eredményeket, amelyek kielégítőnek tekinthetők. Sajnos a betegek hosszú bougie-t igényeltek a stenosis megelőzésére. A szakirodalomban beszámolnak a pikkelysejtes carcinoma kialakulásáról a hüvely rekonstrukciója után, osztott bőrátültetések alkalmazásával.
A beteg helyzete a műtőasztalra, mint a lithotomia. A katéter be van helyezve a hólyagba (és ott marad). A műtét előkészítésekor szükséges a bél tisztítása, hogy a posztoperatív időszakban megelőzhető legyen a perineum szennyeződése. A bemetszést 1,5 cm-rel a húgycsövön múlik, és nem ér el 2 cm-t az anushoz. Tuskaszerűen a szövetek elkészülnek, és a középvonal mentén üreg keletkezik. A hemosztázisnak teljesen teljesnek kell lennie, mivel a hematoma kialakulása megakadályozhatja a bőrátültetést.
A comb belsejéből egy 0,015 hüvelykes vastag (0,38 mm) graftot veszünk. A transzplantációnak elegendő méretűnek kell lennie ahhoz, hogy 10 cm hosszú és 7 cm-es formájú "felhordható" legyen. Formaként egy speciálisan gyártott szövetbővítőt vagy műanyaghabgal töltött óvszert használhatunk. A transzplantátumot az öntőforma körül varratják és a készítmény által előidézett üregbe helyezzük.
A lépésbetét megérintette az alakot, hogy megtartsa a helyén. Körülbelül 10 nap elteltével az alakot eltávolítjuk és az üreget megvizsgáljuk (anesztézia alatt). A szűkület megelőzése érdekében a dilatációt le kell folytatni. Ezt a páciens végzi el azzal, hogy az újonnan létrehozott hüvelybe bevezeti az újjáépítésben használt formát, vagy ha ez felnőtt beteg, akkor rendszeres koitetet használ. Elősegíti a hüvely normál epitelialisációját és az ösztrogén krém helyi alkalmazását. A leírt módszer alternatívájaként a perineummal ellátott helyi bőrgerinceket használjuk, amelyek az üreg felett helyezkednek el.
Amikor csak lehetséges, inkább a helyi bőrcsíkokat használom, amelyek a szájkosárból származnak. Ezek a graftok szemben bizonyos előnyökkel rendelkeznek a bőrgraftok mert sokkal érzékenyebbek a ösztrogén stimulálás a vagina rendre epithelizáló áthalad több közelítő a természetes, továbbá, használatuk kevésbé kifejezett tendenciát szűkület. A helyi bőrcsíkok méretének növeléséhez használhatja a szövetbővítőket.
A mesterséges hüvely a bélszegmensekből, leggyakrabban a sigmoid vastagbélből is kialakítható. Talán ez a legjobb módszer azokban az esetekben, amikor a menstruációs áramlás kiáramlása érdekében anasztomózist kell létrehozni a méhnyakon. Mégis, az optimális eredmények elérése érdekében a hüvely alsó részét helyi bőrtáblákból kell létrehozni, ami kizárja az ilyen szövődményeket, mint az intesztinális nyálkahártya prolapitását.
KU Ashcraft, Т.М. tartó