Hemofília, tünetek és kezelés
A haemophilia (vérzés) egy vérzéses diathesis, öröklött vezet spontán (spontán) vagy trauma, néha nagyon kicsi, vérzés által okozott csökkent véralvadás.
Történelmi adatok. A hemofília betegségek hosszú ideje ismertek. Rothschild úgy gondolta, hogy az első irodalmi utasítások a II. Század elejére utalnak. Mindazonáltal az első kísérleteket a súlyos vizsgálat és a betegség leírása csak a 17. század végén történt.
Fords beszámolt a vérző családokról, és hangsúlyozta a betegség örökletes természetét. Shenlaine ezt a hemorrhagiás diátézist "hemofília" néven ismertette, és részletesen leírta.
A nagyobbik, a hemofíliai betegek 200 családjának megfigyelésein alapuló monográfián leírták a betegség öröklésének szabályait. Kiderült, hogy csak a férfiak vannak a hemofília által érintettek, de a betegség nem terjed tovább a gyerekek, hanem az unokák felé, egészséges lányokon keresztül.
Sali kimutatta a hemofíliával alacsony vérösszehúzhatóságot.
E. Veil hemofíliában szenvedő betegeknél jó vérnyomáscsökkenési terápiás hatást ért el.
Így a lényege hemofília az, hogy a nem megfelelő plazmaszintek antigemofilicheskogo plazma globulin (VIII-as faktor) tromboplasztin képződését megbomlik, és ez vezet az a tény, hogy a trombin képződik nagyon lassan. Az anti-hemofil globulin hiánya viszont számos részben megvizsgált, részben kevéssé ismert tényezőtől függhet. A hemofília klinikai képét a IX-es faktor hiánya és a tromboplasztin plazma megjelenése okozhatja.
Ha az egészséges ember vérét vénából vettük át egy kémcsőbe, akkor gyorsan vérzik. A vérrög kialakulása előtt a vérlemezek eltűnnek a plazmából. Ha a hemofília a vér nem sokáig koagulálódik. Elemek elrendezése, elsősorban vörösvérsejtek. A plazmában a leukocitákat mérjük, és ami a legfontosabb, a vérlemezkék.
A Burker-mintával 5 perc elteltével normál vérben képződik a fibrin első szál. Ha hemofília, 20-50 perc után jelenik meg. A vérrög kialakul néha 2 óra után, és néha még tovább. A vérzés (azaz az injekció beadásának helyén keletkező vér áramlási ideje) a hemofíliában nem különbözik a normálistól. A vérrög visszahúzása nem változik.
Ha egy hemofil beteg plazmáját kiegészítik egy egészséges ember plazmájával, akkor az alvadási idő rövidül.
Felmerül a kérdés, hogy milyen tényező függ a hemofiliac késleltetett koagulálhatóságától: a vérlemezkék alacsonyabb szintjétől vagy a plazmakoncentráció rendellenességeitől - a plazmafaktorból.
A hemofília vérlemezkék számát és morfológiáját nem változtatták meg. Hozzátéve, hogy nem koagulálódó beteg plazma egészséges humán plazma hemofília nélkül vérlemezke gyorsítja a véralvadást: jelenlétében a normál humán plazma vérlemezkék, hemofília teljesítette a célját. Ezért nyilvánvaló, hogy a hemofília fő okai a plazmakoncentráció megsértése. A plazmában, mint fentebb említettük, van egy antihemofil globulin - tromboplasztinogén. Ez magyarázza a vérrög képződésének, az alvadásnak a megsértését. Emellett ez a klasszikus hemofília (hemofília-A) írjuk le hemofilia B (Christmas-betegség), amelynél a vér nem elérhető VIII faktor, és a másik (IX-es faktor, vagy Christmas-faktor). Végezetül a C hemofíliát ismertetik, amelyben nincs X-es faktor, amely a IX-es faktor prekurzora. Az ilyen betegekben elegendő mennyiségben antigemofil globulin áll rendelkezésre. A hemofíliát a nők is találják.
A hemofília az embereket érinti. Azok a lányok, akik egy egészséges nővel rendelkező hemofília betegek házasságából születettek, átadják örökletes hajlamukat a hemofíliára utódaikra ("vezetők").
Az ilyen jelenségekben szenvedő nőknél a hemofília lelassul a véralvadásban is.
Érdekes a betegség gyakoriságának tanulmányozása a hemofília betegek családjában, különösen akkor, ha az összes tagra vonatkozó információ teljes. Az angol angol királynő a hemofília "karmestere" volt. Fia közül négyen egy hemofília szenvedett, 16 unokája közül - három, a nagyszülők közül 20 - hét (a hemofília eseteinek növekedése a harmadik generációban).
Skeld idézi a 60 svéd családot, ahol nem minden férfi szenved hemofíliában. Gyakran előfordul, hogy a betegség tipikus esete olyan családban fordul elő, amelyben nem volt hemofília.
A hemofília tünetei. A vérzés gyermekkorából nyilvánul meg, de a születéskor a köldökzsinór vágásakor különösen súlyos vérzés nem figyelhető meg. A legtöbb esetben a hemofília tünetei 2-3 éves korban kezdődnek. Figyelembe véve a tejfogak megváltozását. Gyermekkorban és serdülőkorban a vérzés különösen veszélyes. Az élet harmadik évtizedének kezdete óta sokkal kevésbé figyelték őket.
A kisméretű, gyakran észrevétlen zúzódás szubkután, intermuzuláris vagy intraartikuláris vérzést okozhat. Egy kis seb hosszú ideig vérzik.
Vérképzőszervi vérzés (véres hányás, bélvérzés), vesék, orrvérzés. Vérzések vannak a központi idegrendszerben.
Skeld a 72 különböző betegnél megfigyelt különböző vérzés gyakoriságára vonatkozó adatokat közölte: 39% -kal fogazás - a fogak kivonásával - az esetek 37,5% -ában. Az ízületek vérében a betegek 90% -ánál fordult elő vérzés. Leggyakrabban a térd (87,5%), a könyök (54%) és a boka (53%) ízületei voltak.
A vérzés a kötésben feloldódhat. De sokkal gyakrabban szerveződik a vér és a váladék. Az ankectio és a kontraktúrák kialakulnak, megbénítják a betegeket.
Koenig három szakaszra osztotta az ízületeket.
2. A "panartrite" -et ismételt vérzéssel figyeljük meg ugyanazon kötés üregében. Külsőleg a betegség olyan, mint a csukló tuberkulózis.
3. A kötődés az ízület elpusztulásának eredményeként, a szinoviális membrán és a porc éles változása miatt. Összekapcsolódások jönnek létre.
A hemofíliás betegek intramuszkuláris vérzésekkel szembeni hajlamára szükség van a gyógyászati anyagok intramuszkuláris befecskendezéssel történő bevezetésének megtagadására. Az injekciókat rendszerint szubkután vagy vénába lehet tenni.
Az intramuszkuláris hematoma általában jól és teljesen feloldódik. Mindazonáltal osteoma, rostos hegek kialakulásához vezethetnek, ezáltal a megfelelő izom működését, az idegek összepréselését (parézis), az edényeket (károsodott szöveti táplálkozás).
A hemofília belső szervek oldalától nincs semmi jellemző. A lép nem bővül. A vérveszteség hiányában vérvizsgálat mutat normál mennyiségű vörösvérsejtet, hemoglobint, leukocitákat, vérlemezkéket. Normál és leukocita formula.
Csak vérzés után jelentkezik a kis vérlemezkék és vérlemezkék vérének apró szemcsézettsége (fiatal formák).
Mint már rámutattunk, a hemofíliai vérzés fő tünete a késleltetett véralvadás. A fibrin első fonalát a Burker-mintában 20-50 perc után (5 perc) jelenik meg. A vérrög alakul néha 2 óra múlva, néha hosszabb idő után is.
A hemofília súlyos betegség. A fiú gyermekének és serdülõdésének szoros felügyelete szükséges. A betegnek olyan szakmát kell választania, amely kizárja a sérülések lehetőségét.
Egy differenciáldiagnózissal szem előtt kell tartani a thrombopeniát (Verlhof-kór). Az utolsó betegségben a Konchalovszkij pozitív tünetei (az alkarhoz tartozó pontérzékek a vállon való tapadás esetén) megfigyelhetők. A hemofíliában a heveder tünete általában negatív. Ha a hemofília nem sekély, petechiális kiütés, amely a thrombopeniára jellemző. A diagnózis meghatározása a lemezek számlálásával történik.
Az ízületi károsodás előfordulása miatt az orvos felszínes vizsgálattal feltételezheti az akut ízületi reuma diagnosztizálását. Egy ilyen eset (8 éves fiú) az AF Tour idézi.
Jelenleg speciális laboratóriumi módszerek vannak a tromboplasztinogén hiányának és az antihemofil globulin plazmában való jelenlétének meghatározására.
A kezelés. A hemofília gyógyíthatatlan betegség. Minden terápiás intézkedés palliatív. A kezelést vérzés és vérzés során kell elvégezni.
A vérző felületet vagy a sebet steril forró folyadékkal (sóoldat, novokain, víz) mossák és szorosan ráhelyezzük (jobb hemosztatikus szivacsra, fibrin szivacsra).
A vérzést az ízületben meg kell akadályoznia, hideg és nyomásos kötést kell alkalmazni.
A tiszta antihemofil globulin izolálása intravénás beadásra rendkívül nehéz, bár felhasználási eredménye nagyon biztató.
Sajnos az izolált készítmények antigén tulajdonságokkal rendelkeznek ismételt beadás esetén.
Jelenleg a kezelés fő módja a vér vagy plazma transzfúzió. Mivel antigemofilichesky globulin nagyon instabil, szükséges ahhoz, hogy akár közvetlen (a vénába a vénában) vérátömlesztés a donortól a beteg, vagy a transzfúziós friss citrátos vér vagy plazma (egy eltarthatósága nem több mint 2-3 órás vérvétel).
Friss (antihemofil) plazmát és vért öntünk 250-500 ml mennyiségben. Szükség esetén a transzfúziót 6-8 órán keresztül megismétlik, amíg a vérzés megszűnik.
Javasoljuk az ACTH (80 egység naponta) és a kortizon (120-150 ml) használatát is. A vért bevételét követő első órákban elkészített száraz plazma hosszú időn át (évek óta) megőrzi az antihemofil globulint, és sikeresen alkalmazható hemofília betegek kezelésére.
Nyilvánvaló, hogy a jövőben a hemofíliás betegek klinikai vizsgálatát a hemorrhagiás jelenségek kialakulásának megelőzése érdekében időszakos antihemofil globulin alkalmazásával kell elvégezni.
Női magazin www.BlackPantera.ru: M. Tushinsky