Ebstein-szindróma (ebstein) - szinonimák, szerzők, klinika
Ebstein-szindróma definíciója. A jobb szívrészek nagyon ritka veleszületett rendellenességei fakultatív cianózissal. A szív fejlődési rendellenességeire utal.
Ebstein-szindróma tünetei.
1. Anamnesztikus jelek a tachycardia-támadásokra való hajlamra.
2. A szívrohamok legtöbb esetben patognomonikusak (nagyon csendesek lehetnek, de teljesen hiányozhatnak). Van egy tipikus három és négy ütemű ritmus is.
3. PCG: együtt szisztolés zörej magas srednechastot vagy orsó alakú zaj-edik második felosztott hang. Gyakran további azonosítására mezodiastolichesky protonok vagy alacsony amplitúdójú zaj.
4. Többé-kevésbé hangsúlyos erek (a nyak és a máj) pulzációja.
5. 2/3 beteg esetében kevert cianózis alakul ki az O2 perifériás artériás telítődésének elégtelensége miatt; néha cianotikus komplex alakul ki (lásd S. Fallot). Viszketés, különösen jelentős fizikai megterheléssel.
6. Radiográfiai adatok: a szív jobbra és egy feszültségre is kiterjed - balra is ("rögbi labda", "tiszta szív"). Súlyos kamrai pulzálás csak a pulmonalis artériás szájban. Ezzel párhuzamosan kiderül a tüdőmező fokozott átláthatósága. Az első és a második ferde helyzetben egy szűkülő retro-cardial tér van definiálva.
Ebstein-szindróma etiológiája és patogenezise. A fejlődési hiba a tricuspid szelepben. A trikusztikus szelep septális és hátsó vitorla nem fejlődik ki a rostos fészekből, hanem közvetlenül a jobb kamra endokardiumból; ezek többé-kevésbé gyengék mind funkcionálisan, mind atomikusan. A szelep előremenete rendes körülmények között normális.
Anatómiai és funkcionális tricuspidalis vezető szétválasztása a jobb kamra két részre: egy aktív, habár a disztális kis subvalvularis elválasztjuk (funkcionális tüdőartéria stenosis), és egy rendkívül jellemző leírt szindróma nagy falú proximális első supravalvular elválasztjuk.
Az utóbbi, valamint a jobb pitvar képez funkcionális oktatás. Nagyon vékony falú e szervek nyilvánvalóan másodlagos HEMO-dinamikus hatásainak elsődleges: th ördögi fejlesztési infarktus (Edwards). Végül, szinte minden betegnél nyitott foramen ovale vagy pitvari septum defectus. Attól függően, hogy a nyomás gradiens és interatrialis kommunikációs fejlődik vagy NE kifejezve .EE egy bal-jobb oldali sönt (cianózis összekeverésével vérben).
Ebstein-szindróma differenciáldiagnózisa. Scientiotikus formákban: szerzett mitralis szelephiba, másodlagos izolált tüdőartéria szűkület. Cianotikus formákkal: S. Fallot minden fajta.
Ebstein (rendszerváltozás) rendellenessége
