Ebstein anomáliás tünetei és kezelési elvei
Ez az első alkalom, hogy ezt a ritka és időnként nagyon veszélyes szív anomáliát 1866-ban írta le németországi patológus Ebstein. Ez volt a neve, és a tricuspid (tricuspid) szelep, amely a jobb kamrát és az átriumot elosztja, veleszületett rosszformázását nevezték el. A statisztikák szerint a szelephiba a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek 0,5-1% -ánál fordul elő.
Az Ebstein rendellenességével a tricuspidalis szelep lobbant a jobb kamrai üreg felé. Ilyen elrendezés azt eredményezi, hogy a kamra térfogata jelentősen csökken, és a jobb pitvar ürege megnő (néha akár 2,5 liter térfogatig is). Az elmozdulás miatt a kamrák nem képesek elegendő mennyiségű vért leadni a kis vérkeringésbe, és a tüdő véráramlása csökken. Ennek eredményeképpen a jobb kamrából a tüdőbe belépő vénás vér nem lehet teljes mértékben oxigénnel dúsítva, és a szervezet összes szervét és szövetét hipoxia szenved.
Időben történő kezelés hiányában az Ebstein anomáliája súlyos hemodinamikai rendellenességeket okoz, amelyek a szívelégtelenség előrehaladását okozzák. tromboembóliás szövődmények. szupraventrikuláris aritmiák és bakteriális endocarditis. Bizonyos esetekben ez a veleszületett rendellenesség súlyos aritmiákat okozhat, ami a hirtelen koszorúér-halál kialakulásához vezethet.
Az orvosok szerint az Ebstein anomáliáját gyakran kombinálják más szívinfarktusokkal. Ez a tüdőartéria atresia vagy szűkületje, nyitott aortacsatorna, WPW-szindróma, intersticiális kamrai hibák, mitrális elégtelenség vagy stenosis. Gyakrabban ilyen veleszületett rendellenességben szenvedő betegeknél a kísérő anomália az interatrialis septum hibája. A kombinált szúnyogok a hemodinamika és az oxigén éhínség még nagyobb megzavarásához vezetnek. Ezenkívül a páciensnek nagyobb a tromboembóliás szövődmények kockázata.
Ebben a cikkben megismerjük az Ebstein rendellenességének okait, megnyilvánulásait, előrejelzéseit, módszereit és megszüntetését. Ez az információ segít időben észrevenni az első riasztó jeleket, és felteheti kérdéseit orvosának.
Míg a tudósok nem tudják megállapítani a veleszületett szívbetegség kialakulásának pontos okait. Azonban a kardiológusok megfigyelései szerint hajlamos tényezők az Ebstein rendellenesség megjelenésére:
- genetikai okokat - a gének vagy a kromoszómális mutációk pontváltozása okozza;
- környezeti tényezők - a génmutációk fizikai, kémiai és biológiai mutagének hatása alatt merülnek fel.
A következő, a jövendő anyára és a magzatra ható külső tényezők közé tartoznak a környezeti tényezők:
- sugárzás;
- lítium;
- nitrátok;
- alkohol;
- fenolok;
- benzpyrin (a dohányzás során a véráramba kerül);
- egyes gyógyszerek (citosztatikumok, antibiotikumok);
- toxémia;
- a vetélés veszélye;
- fertőzés: rubeola, kanyaró, skarlát láz;
- pajzsmirigy-túlműködés;
- szisztémás lupus erythematosus;
- súlyos vérszegénység;
- phenylketonuria;
- diabetes mellitus.
Sok szakember gyakran társítja az Ebstein anomáliájának megjelenését a lítium jövõ anyja behatolásával a terhesség korai szakaszában.
Anomália anatómiai változatai
A tricuspid szelep károsodásának jellegétől függően az Ebstein-anomália négy változata különböztethető meg:
- I - a hátsó és a szeptális szeleplapok elmozdulnak vagy teljesen hiányoznak, az első szárny mozgatható és nagy;
- II - mindhárom szelep áll rendelkezésre, de méretük csökken és a szív csúcspontja felé tolódik;
- III - a hátsó és a szeptális szelepek elmozdulnak és nem teljesen kifejlesztettek, és az elülső szelep túl rövid akkordjai korlátozzák a megfelelő mozgékonyságot;
- IV - a hátsó szárny hiányzik vagy elégtelenül fejlett, rostos szövetből szeptikus alakul ki, az elülső pedig deformálódik és a jobb kamrának kimenete felé tolódik el.
A tricuspidalis szelep súlyossága és elmozdulása, valamint az együtt járó szívhibák jelenléte meghatározza a hemodinamikai zavarok mértékét és a tüneteket az Ebstein-rendellenességben.
A hemodinamikai zavarok mértékétől függően az Ebstein-anomália folyamatának három szakasza különböztethető meg:
- I - tünetmentes (ritkán megfigyelt);
- II (A és B) - kifejezett hemodinamikai rendellenességek (az A-variáns aritmia nélkül, a B-variánst aritmiákkal);
- III - dekompenzált szívelégtelenség.
Az Ebstein rendellenességének rendkívül súlyos formái esetén a méhen belüli fejlődés során halálos kimenetel is előfordulhat.
Leggyakrabban ez hiba a tricuspidalis kezd megnyilvánulni a korai gyermekkorban, és több ritka esetekben tünetmentes, csak a serdülőknél és fiatal felnőtteknél előfordulhat az első tünetek. Enyhe formákban a patológia egyetlen jele az ajkak és bőr cianózisa.
Általában Ebstein rendellenessége a gyermek életének első hónapjaiban vagy éveiben nyilvánul meg, és súlyos formában kiderült még a kórházban is. Az ilyen szívbetegség tünetei a következők lehetnek:
- a nyálkahártyák és a bőr cyanosisai;
- fokozott fáradtság;
- a terhelés-tolerancia jelentős csökkenése;
- légszomj;
- szívelégtelenség és szívverés;
- fájdalom a mellkasban;
- a jobb pitvar duzzanatát a szegycsont bal oldalán ("szívbuborék");
- arrhythmia vagy WPW szindróma (a betegek kb. 25-50% -ában);
- alacsony vérnyomás;
- duzzanatokat.
Páciens vizsgálatakor az orvos meghatározhatja:
- szisztolés és diasztolés zaj a xiphoid folyamat jobb oldalán;
- három- vagy négyütemű ritmus;
- a második hang felosztása;
- a szív határainak elmozdulása jobbra.
Az EKG-n a következő eltérések jelennek meg:
- a jobb kamrai nagyítás és hypertrophia jelei;
- az EOS eltérése jobbra;
- ritmuszavar.
- a jobb kamra vetületében szisztolés zörej;
- a harmadik és a negyedik hang nagyobb amplitúdója;
- késleltetése az első és a második hang.
A progresszió szívelégtelenség betegeknél látható lüktető és duzzanat a vénákban a nyak, a máj növekszik, megnövekedett láb duzzanata, ujjak formájában dob rúd és körmök hasonlóak a óraüvegekkel. A szívműködés súlyos dekompenzációja végzetes kimenetellel jár. Ezen kívül, a folyosón a ritmuszavar betegség egyre súlyosabb és vezethet a fellépő hirtelen szívhalál.
diagnosztika
Ha gyanú merül fel Ebstein anomáliájáról, a páciens konzultációt folytat egy kardiológus és egy szívsebész. A tricuspidalis szelep és a szívszerkezetek állapotának felmérése céljából a következő vizsgálatokat határozták meg:
- EKG (normál és Holter);
- phonocardiography;
- Az echokardiográfia;
- mellkas röntgen.
Az Ebstein rendellenesség súlyosságának pontosabb finomítása érdekében további szívvizsgálatok is előírhatók:
Az esetek 60% -ában az Ebstein rendellenességet észlelhetjük a magzatban. Ebből a célból fetális echokardiográfiát végeznek.
Ebstein rendellenessége csak műtéttel eliminálható. A beavatkozás időzítését a beteg állapota határozza meg. A szívelégtelenség és a szövődmények kockázatának hiányában a műtét 15-17 évig késleltethető. Ez azért van így, mert az ilyen patológiában végzett sebészeti beavatkozás célja a tricuspid szelep hibás formájának teljes korrekciója, és a protézisét már akkor is végre kell hajtani, amikor a szív mérete megközelíti a felnőtteket.
A kezelés megkezdése előtt, vagy amikor a beteg nem hajlandó beavatkozni a szív stabilizálására, gyógyszeres kezelést írnak elő. A választást a klinikai eset határozza meg.
Konzervatív terápia
A szívműködésnek az Ebstein absztinenciájára való fenntartása érdekében ilyen gyógyszerekre lehet előírni:
- szívglikozidok;
- vizelethajtók;
- ACE-gátlók;
- kalciumcsatorna-blokkolók;
- béta-blokkolók;
- antiaritmiás szerek (aritmiák jelenlétében).
Az ilyen tricuspidalis betegségben szenvedő betegeknek csökkenteniük kell a fizikai aktivitást. A megengedhető terhelés nagyságát a klinikai eset határozza meg, és az orvos egyénileg javasolja.
Sebészeti kezelés
Az Ebstein-anomália kezelésének fő célja a tricuspidalis szelep hibájának megszüntetése, azaz helyettesítése vagy újjáépítése.
A protézisek esetében az ilyen protézist lehet használni:
- Biológiai szelepek a sertés szívéből;
- mechanikai - eszközök szintetikus anyagokból és fémekből.
A szelepprotézis kiválasztása a klinikai esettől függ. Biológiai protézisek alkalmazása esetén a betegnek nem kell olyan gyógyszert szednie, amely biztosítja az implantált szelep normális működését. A mechanikus protézis beültetése után a betegeknek folyamatosan olyan gyógyszereket kell szedniük, amelyek hígítják a vérüket, és megakadályozzák, hogy a vérrögök a szeleplapokon ülepedjenek. Fontos kritérium a páciens számára az a tény, hogy a mechanikai protézis sokkal tartósabb és a megfelelő gyógyszeres kezelés évtizedekig szolgálhat.
A szelepcsere műtétének megtervezésekor az orvosnak feltétlenül ismernie kell a beteget az elkövetkező művelet és a későbbi élet végigvonulásával. Ezenkívül a betegnek tisztában kell lennie a tervezett beavatkozás várható kimenetelével. A protetikus tricuspid szelep általában a betegek 90% -ában sikeres.
Ha következtében az egészségi állapot romlását műtét nem késik akár 15-17 évig vagy tricuspidalis kötött korrekció, továbbá a betegek helyreállító plasztikai sebészet rendellenes szelep:
- műanyag Boyd számára;
- csillapítás a Carpentier hordozó gyűrűjével;
- az Amosov szerint történő csillapítás;
- varráscsillapítás a De Vega szerint.
Az Ebstein-rendellenességek együttes hiányosságainak és patológiáinak jelenlétében az alábbi cardiosurgiai műveletek végezhetők el:
- pitvaros septális hiba műanyag;
- Fontaine-művelet;
- a tágított jobb pitvar eltávolítása;
- blast anastomosis Blaekee-Taussig szerint.
A vezetési rendszer zavarai és a szívverések ritmusa esetén a következő beavatkozások végezhetők el:
- WPW-szindrómával - rádiófrekvenciás abláció;
- ritmuszavarok esetén - cardioverter-defibrillátor vagy pacemaker beültetése.
A sebészeti beavatkozás után a pácienst a kardiológus orvosai és gyógyszertári felügyelete írja elő.
Sebészeti kezelés hiányában az Ebstein anomália prognózisa mindig kedvezőtlen. Súlyos betegségben az élet első évében a betegek mintegy 6,5% -a hal meg, 33% hal meg 10 évvel, és 80-87% 30-40% -kal.
A sebészeti beavatkozás után a prognózis kedvezővé válik, és a munkaképesség körülbelül egy év alatt visszaáll. A szívsebészet hosszú távú következményei közé tartozik a posztoperatív aritmiák és a súlyos cardiomegalia kialakulása.
Ebstein rendellenessége ritka, veleszületett szelephibákra utal. Tüneteinek súlyossága attól függ, hogy mekkora a tricuspid szelep lefúvatása, hemodinamikai rendellenességek és az egyidejű hibák jelenléte a szívszerkezetekben. Ez az anomália csak műtéti úton eliminálható. Az ilyen műveletek időtartamát és módszereit egyedileg választják ki, és függenek a páciens állapotától.