Az anémia aplasztikus, és
Aplasztikus anémia - egy csoport patológiás állapotok jellemezhető pancitopénia a periferiális vér haematopoeticus szuppresszió miatt a csontvelő működését. Osztályozás Veleszületett (vérszegénység Fankdni) Szerzett (visszacsatolási kémiai [benzol] gyógyszerek [tetraciklin, szulfonamid], a fertőzés [hepatitisz B vírus) szerek és ionizáló sugárzás), idiopátiás (a betegség oka nem világos).
Szerzett anémia Terhesség fertőzések (vírusos hepatitis, a fertőző mononukleózis, a citomegalovírus, parvovírus, influenza) Lymphoproliferatív betegségek (invertálható MA, limfóma, krónikus limfocitikus leukémia) paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria Ionizáló sugárzás toxinok és vegyszerek PM, például citosztatikumok, készítmények arany, NSAID-ok, antikonvulzív szerek, antibiotikumok Congenital anaemia (Fanconi anaemia).
A komplementáció 4 csoportja van, azaz 4 csoport. legalább 4 gének mutációja sem őket kialakulásához vezet Az aplasztikus pancitopénia 4 típusú (összes p) csoport (1-es típusú Fanconi anaemia, 227.650, 20ql3.2-ql3.3, genovFA1 hibák, FA, F, P) B csoport ( 2-es típusú, 227.660, FA2 gén hibája, p) C csoport (3-as típus, 227.645, 9q22.3, FACC gén hibája, p) D-csoport (4-es típus, 227.646, FA4 gén hibája, p).
Jellemző tulajdonságai, aplasztikus anémia gyakori tünetei (légszomj, sápadt bőr és a nyálkahártyák, tachycardia, gyengeség, szisztolés zörej csúcsán a szív, a testtömeg csökkenése) a rögzítőrészt a fertőző és gyulladásos és nekrotikus folyamatok különböző lokalizáció miatt leukopénia (neutropénia) Nagy és kis vérzés (beleértve a retina), vérzés különböző lokalizáció (menorrhagia, melaena, orrvérzés) Fanconi anaemia okozta trombocitopénia.
2 típus létezik
Klasszikus (I. típus) alacsony növekedési Microcephalia csontváz deformációk (hiánya vagy hypoplasiája I. kézközépcsont vagy sugárzás) rendellenességek vese és a szív Hypospadiasis bőr hiperpigmentációja süketség 2 típusú jellemzi a jelenléte a kis fejlődési rendellenességek.
Szerzett vashiányos vérszegénység: Panza-topeniya normochrom eritrociták hosszúkás vérzési idő jelentős csökkenése a retikulociták száma (aregeneratornaya vérszegénység) emelkedett szérum vas (miatt újra motransfuzy) Normál mutatók TIBC koncentráció eri-tropoetina szérum általában arányosan növekedett az anaemia súlyossági foka jelentése mutatók máj anaemia Fanconi: macrocytosist (szemben a szerzett aplasztikus anémiával)
Emelkedett HbF hiányában súlyos pancitopénia legfeljebb 3-8 éves korig jellemző törése kromoszómák, javítási hibák, fokozott érzékenység a diepoxi kromoszómák, mitomicin és ibolyántúli sugárzás.
Fokozott csontvelő szúrt vasraktárakat Csökkentett számú sejtet Csökkentett Csökkentett megakaryocyták mielociták számának csökkentése eritroid progenitor Fanconi anémia - csontvelő szúrt gyakran nem mutatott változást.
Speciális kutatási területe csecsemőmirigy CT gyanúja thymoma röntgen vizsgálata az alkar csont (lehetséges, hogy a rendellenességek kimutatására a sugár) és a hüvelykujj (alkotmányos vérszegénység) vese ultrahang. Differenciál diagnózis Hipopláziás vérszegénység (beleértve tranziens erythroblastopeniát gyermek) Myelodysplasiás szindróma paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria Akut leukémia Hajas sejtes leukaemia SLE kiterjedt fertőzések hypersplenia Anaemia hipotireózis, hypopituitarismus, és a májbetegségek.
KEZELÉS
A menedzsment taktikája Betegtájékoztatás a hematológiai osztályban. A neutropenia kimutatásával kimutatták, hogy megakadályozzák a lehetséges fertőzést A kóros tényezők eliminálása A HLA-betegek és családjaik Ag rendszerének vizsgálata.
Sebészi kezelése a csontvelő-transzplantáció, hogy súlyos aplasztikus anémia, különösen a 30 év - a választott módszer (egy HLA-azonos donor) transzplantátumok nem rokon donorokból meghibásodása esetén a kezelés timektómia a thymoma. Konzervatív kezelés
A csontvelő-átültetés donorának hiányában végzett.
Antithymocyta globulin (timoglobulin). Azonosításához túlérzékenység első kell végezni a bőr tesztek és választott gyógyszer az öregebb betegek kezelésére, illetve annak hiányában a donor csontvelő-átültetés során dózis 160 mg / kg, osztva 4 adag az első 4 napos kezelés szükséges adag a gyógyszer feloldjuk 500 ml 0,9% -os oldat NaCl és injektált / csepegtető 4-6 órán anafilaxiás reakciók - az abszolút jelzése megszűnése a gyógyszer.
Ciklosporin (majdnem olyan hatásos, mint timoglobulin) kezdeti dózis - 5 mg / kg / nap orálisan, vagy 3 mg / kg / in. Továbbá, az adag kiválasztásra kerül, alapján a ciklosporin-koncentráció a vérben hiányában meghatároztuk a hatás napi 120 napos hatóanyagmentes felborult. Metilprednizolon - 2 mg / kg / nap / a 1-től 14 napos kezelés, 1 mg / kg - 15 21 napig. Kolónia-stimuláló faktorok (leykomaks) -, vagy a hatástalanságát timoglobulina ciklosporin kezdeti dózis - 5 mg / kg / nap N / k számának növelése GP lotsitov több mint 1 000 / mkl Ha nincs hatása 14 napon belül dupla adagot.
Oxigénterápia Orális higiénia Vérkomponensek transzfúziója (elővigyázatosan kell előírni!) Az androgének ritkán hatásosak.
Szövôdményétôl vérzéses szövődmények hemosiderosis szindróma Fertőző vérátömlesztés Szívelégtelenség Veseelégtelenség toxikus hepatitis anafilaxia (használatával antithymocyta globulin) az akut leukémia.
Megszerzett vérszegénység. A csontvelő-transzplantáció hiányában a betegek 80% -a meghal a betegség megjelenését követő 3 hónapon belül. Amikor a tervezett csontvelő-transzplantáció, hogy megakadályozzák szenzibilizáló a preoperatív időszakban, kívánatos, hogy elkerüljük transzfúzió vér termékek (különösen a rokonok) Fanconi anaemia. A túlélés nem haladja meg a 4 évet az elszigetelt szubsztitúciós terápiával. A prognózis sokkal kedvezőbb az androgének és a csontvelő-transzplantáció hatékonyságával szemben.
Szinonimák Megszerzett aplasztikus anémia - vérszegénység hipoplasztikus Fanconi anaemia - Fanconi-szindróma.
Lásd. Szintén agranulocitózis Agranulocytosis örökletes vérszegénység, aplasztikus anémia, paroxizmális éjszakai haemoglobinuria (nl), a leukémia Hairy (nl), szindróma mielodis műanyagos
D60 Szerzett tiszta vörösvértest aplasia (erythroblastopenia)
D61 Egyéb aplasztikus anaemia
M1M 227.650 Fanconi anaemia, 1-es típusú 227.660 Fanconi anaemia, 2-es típusú 227 645 Fanconi anaemia Type 3 227.646 Fanconi anaemia Type 4 Megjegyzések csontvelő aplasia - veleszületett vagy szerzett nehéz állapot nyilvánul pancitopénia. Veleszületett formában kombináljuk fenotípusos és citogenetikai rendellenességek, amely megkönnyíti a diagnózis Pancytopenia - számának csökkenése a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék. Jellemzi sápadtság és az álmosság okozta fertőzések neutropénia; vérzéses hajlam miatt thrombocytopenia. Differenciáldiagnózishoz tanulmányozni kell a csontvelő (aplasia [több hipoplázia] csontvelő, csontvelő elnyomását parancsoló csírasejtek, autoimmun pusztulása vörösvértestek -sindrom Evans) konstitutsionalno néha idiopatikus és veleszületett típusú vérszegénység.