Adrenocorticalis rák

A mellékvese kortikális rétegéből származó malignus daganat. Ennek a daganatnak számos neve van: a mellékvesekéregrák, a mellékvese rák, a kortikoblasztoma.
Az egyik legritkább és ezért rosszul vizsgált humán tumor. A gyakoriság 1 millió esetre kb. 1 (0,5-2). a lakosság évében. A kivétel a brazil déli partvidékre jellemző. A közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták, hogy ennek oka a p15 kromoszóma mutációjának magas gyakorisága ebben a régióban.
Az adrenocorticalis rák (AKP) két csúcs előfordulási gyakorisággal rendelkezik - 5 év alatti és 40 év alatti gyermekeknél. Úgy gondolják, hogy gyermekeknél az AKP a maradék embrionális mellékvese sejtekből származik. A nők gyakrabban betegek (kb. 60-65%).
Az adrenocorticalis rák (AKP) és az életmód vagy külső tényezők közötti egyértelmű összefüggés nem követhető. Egyes kutatók úgy vélik, hogy hormonális fogamzásgátlók szedése provokálhatja az AKP fejlődését.
Egyes daganatos betegeknél a mellékvese örökletes és része nesledstvenno genetikai szindróma, mint például a Li-Fraumeni szindróma, Viedemanna-Blekvita és mások. Az ilyen betegeknél, akiknek a kórtörténetében történelem és gyakran más megnyilvánulásait egy örökletes, a diagnózis mellékvese rák nem jelent különleges nehézségeket.
A klinikai vizsgálat szerint a mellékvesekéreg rákja hormonálisan aktív vagy inaktív lehet. A mellékvese-esetek több mint fele hormonálisan inaktív, vagyis nem vezet látható hormonális rendellenességekhez. Itt a klinikai hormonális aktivitásról beszélünk, amikor a betegség az arcán van; Laboratóriumi körülmények között azonban lehetséges, hogy megfigyelhetõ a vér egyes hormonjainak növekedése klinikai tünetek nélkül, gyakrabban.
A tumor hormonaktivitása miatt a beteg orvoshoz fordul, ezért ezeket a daganatokat rendszerint viszonylag korai, kisebb méretűek detektálják. A legtöbb adrenocorticalis rák Cushing-szindrómával kombinálva vagy virilizáció nélkül nyilvánul meg.
Inaktív (nem működő) alattomos abban az értelemben, hogy hosszú ideig nem tudja elképzelni semmilyen módon mondjuk a jövőben egyre nagyobb a méret a daganat jelenik tünetek - gyengeség, fogyás, fájdalom az ágyéki régióban. A gyakorlat azt mutatja, hogy a fájdalom az ágyéki régióban a beteget, és az orvos is dolgozott tekinthető „derékfájás”. Ennek eredményeként, a diagnózis idején a legtöbb esetben, a mellékvesekéreg carcinoma, különösen a hormonálisan inaktív daganatok nagy (10cm vagy több), és ha nem diagnosztizálják annak előrehaladott, áttétes. A rák a mellékvese kéreg, még viszonylag kis méretben gyakran belenő a környező szervek és struktúrák: a vese, a máj, a vena cava inferior, hasnyálmirigy, lép, stb

Egy mennyiséget mellékvesekéreg rák által észlelt esélye, mint insidentalomy amikor szobahőmérsékleten hasi találni egy csomópontot a mellékvesében. Azonban a csomó a mellékvesékben távol áll a mellékvese-rák diagnózisától. Már beszéltünk arról a tényről, hogy még Kóros diagnózisa daganatok a mellékvesék és különösen mellékvesekéreg rák, nem egyszerű és nem igényel speciális tudást és tapasztalatot. A valós életben, amikor azt érzékeli a rák adrenokartikalnogo Kis méretű (insidentalomy), mint általában, a dolgok haladnak a következő eset: a beteg átmehet laparoszkópos mellékvese (eltávolítása a mellékvese), ha a végzett szövettani vizsgálat, a diagnózis függ a tapasztalatok a halottkém. A jövőben, ha vannak az áttételek vagy kiújulás világossá válik, hogy foglalkozott mellékvesekéreg rák.

Mellékvese-rák kezelésére.

A mellékvese-rák kezelésében a sebészeti módszer a fő hely. A betegség lokalizált formái műtéttel gyógyíthatók. A mellékvese-rákkal végzett mûtéteknek saját jellemzõik és sajátosságaik vannak. Először is, az adrenocorticalis rák, általában, nagy méretű - 10 cm vagy több. Vagyis egy nagyméretű rosszindulatú daganat egy komplex anatómiai zónában helyezkedik el, ahol a mellékvese 1-3 cm méretű. egy vékony szalag formájában. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy nagyon gyakran a szomszédos szervek vesznek részt a tumorfolyamatban. Jobbra - ez a máj, az alsó üreges véna, a vese, a membrán balra - a vese, a lép, a hasnyálmirigy, az aorta.
Másrészt a mellékvese rákának nagyon vékony és könnyen sérülékeny kapszulája van. A sebkapszula vezethet ahhoz a tényhez, hogy a tumorsejtek a hasüregen át terjednek, ami jelentősen növeli a peritoneum metasztázisainak kialakulásának kockázatát.
A mellékvese rákot régóta tumornak tekintik, amely érzéketlen a kemoterápiára és a sugárkezelésre. Hagyományosan a sebészeti módszer a fő, az AKP-ben szenvedő betegek kezelésében. A betegek egy részének potenciálisan csak műtéti úton gyógyítható. Ebben az esetben rendkívül fontosak a mellékvesekéreg rákos megbetegedései. Helyesen végrehajtott, megfelel minden elveinek daganatos műtét gyógyítja vagy legalábbis vezessen egy hosszú távú remisszió sok beteg lokalizált AKP. Sajnos, gyakran eltávolítása után egy kis kórház nem tumoros a mellékvese, gyakran laparoszkópos, vagy csak véletlenül, néhány hónapon belül, előrehaladott daganatok a has és elvesztette az esélyt a gyógymódot, elküldi a speciális rák ügynökség. 5-éves túlélés mellékvesekéreg rák műtötték a különböző adatok 35% -ról 75%. Erős adatok variáció elsősorban a két tényező - jellemzői a műtét és malignus potenciálját a tumor. Kiújulások a műtét után egyaránt helyi (a terület a tumor eltávolítás) és abban a formában a távoli metasztázisok. Helyi kiújulás nagyban függ a műveletek jellemzőit: amikor a daganat eltávolítása sérti az integritását, a visszaesés kockázatát növeli. Sebészi kezelés is a fő esetén áttétek, kiújulás műtét után, vagy betegek, akik abban az időben a kimutatása a betegség már távoli áttétek. Természetesen nem minden betegnél meg kell operálni, és hogy a választott kezelési stratégia, a sorrend alkalmazása különböző kezelések az úgynevezett tapasztalati egy adott orvos és klinika.

Adrenocorticalis rák kemoterápiája.

A mellékvesekéreg rákának gyógykezelése sikerrel jár az elmúlt évtizedekben. Jelenleg az adrenocorticalis rák kemoterápiája nem tekinthető szinte reménytelennek, csak néhány évtizeddel ezelőtt. A mellékvesekéreg-rákos betegek 60gg-os kezelésben részesülnek. A múlt században a Mitotan drogot használják, amely először blokkolja a mellékvesék hormonjainak szintézisét, másodszor pedig közvetlen daganatellenes hatást gyakorol a mellékvese rákára. A Mitotan jelenleg az AKP-re van előírva. Számos tapasztalatot szereztek a gyógyszer alkalmazásában, az optimális adagolásban és a kezelés mellékhatásainak megelőzésében. A Mitotan műtét után is előírásra kerül, megelőző kezelésként nagy, lokálisan előrehaladott daganatok kezelésére. Jelenleg sajnos a Mitotan hivatalosan Oroszországba nem kerül behozatalra. Hatékony kemoterápiás rendszert fejlesztettek ki metasztatikus betegségben szenvedő betegek kezelésére. A kemoterápia optimális kombinációja a Mitotan befogadásával. A leghatékonyabbak a mitotan és kemoterápiás kezelések kombinációi, beleértve a streptozocint, a ciszplatint, az etopozidot, az adriamicint. Van egy bizonyos tapasztalat az úgynevezett 2 vonal kemoterápiájáról.