A mellékvese hyperplasia, veleszületett patológia, vnn és csomók, kezelés
A mellékvesekéreg (CGNA) congenitalis hyperplasia gyakori és meglehetősen veszélyes patológia.
Ezt az állapotot a páros mirigyek működése differenciálja.
Ez elegendő mennyiségű mellékvese, amely a test normális működéséhez szükséges speciális hormonokat termeli (glükokortikoidok, androgének, adrenalin).
A betegség jellemzői
A veleszületett mellékvese hiperplázia (HHV) olyan betegség, amely a sejtszövetek méretének gyors változását vonja maga után.
Amikor ez egy szervhez történik, megmenti az eredeti alakját, de jelentősen megnő a térfogatban.
A mellékvese mirigyek párhuzamos mirigyek, amelyek egy kéregből és egy medulláris anyagból állnak.
A legtöbb esetben a hiperplázia veleszületett és örökletes jellegű, azaz ha az egyik szülőt patológiásnak diagnosztizálták, akkor nagyon valószínű a gyermekben.
Természetesen az örökletes hipertrófiát gyakrabban diagnosztizálják, de a patológia is megjelenhet a széles körben elterjedt káros hatásokkal szemben.
Osztályozza az UGN-t a betegségre jellemző sajátosságra és jellegzetességre. A klasszikus kurzus jellemzője a következő megnyilvánulások:
- A betegség lipoid formája. A patológia megnyilvánulása összefügg a szteroid hormonok és a desmoláz hiányával. Halálos kimenetel lehetséges. Ha a beteget sikerül megmenteni, a gyerek mellékvese elégtelenséget alakul ki (súlyos formája van). A jellegzetes megnyilvánulás a szexuális fejlődés kifejezett gátlása.
- VGN-t tartalmaz a hidroxi-szteroid-dehidrogenáz és a só-veszteség hiánya miatt. A férfi nemi hormonok megnövekedett produkciója a lányoknál külső mesterséges formában alakul ki. A férfiak ebben a patológiában képviselői gyakran csökkentik a reproduktív rendszer fejlődését.
- A mellékvese diffúz hyperplasia. A betegség nagyon ritka, a szteroid hormonok és glükokortikoidok hiányában manifesztálódott. A hasonló betegségben szenvedő gyermekek káliumhiányt és stabil hipotenziót tapasztalnak.
A mellékvese hyperplasia, valamint a diszplázia nagyon súlyos kórtörténet, amely folyamatos megfigyelést igényel.
Egy fontos elem, amely egy személy számára normális létezést biztosít, megfelelően kiválasztott hormonkezelés.
A betegség fő okai
A betegség manifesztációjáért felelős tényezők nagymértékben összefüggenek a betegség típusával.
Ha súlyos működési zavarok merültek fel a terhesség alatt az anya, a növekedés a mellékvese-Chorion, a kockázat a megnyilvánulásai veleszületett betegségek a baba növekszik.
A terhességi korionhiperplázia jellegzetes megnyilvánulásai ilyen jelek:
- fokozott vérnyomás;
- késői toxikózis megnyilvánulása;
- tartós álmosság.
Az ilyen jellegű tünetek jelenlétéről tájékoztatni kell az orvost, mivel az anya testében fellépő rendellenességek megnyilvánulása a terhesség alatt negatív hatással lehet a gyermekre.
Az idegi hyperplasia megnyilvánulásának okai a következők lehetnek:
- állandó stressz kitettség;
- nem kívánt érzelmi és mentális stressz;
- pszichológiai stressz;
- instabil érzelmi állapot.
Ezek a tényezők hatással vannak (növelik) a kortizol termelését - a glükokortikoidok egyik fő eleme.
Klinikai manifesztációk
A bal oldali mellékvese hiperplázia, valamint a bilaterális patológia meghatározza a glükokortikoidok feleslegével vagy hiányával járó tünetek megjelenését.
A patológiás nem klasszikus irányba a következő tünetek megnyilvánulása jellemző:
- korai és megnövekedett hajnövekedés a pubic és a axillaris régióban;
- a gyermek magas növekedése;
- az androgének fokozott koncentrációja a vérben;
- végső testszőr;
- a növekedési helyek korai lezárása;
- menstruáció hiánya a lányoknál;
- a koponyás területek megnyilvánulása az időbeli régióban;
- akne kitörés.
A hiperpláziára jellemző tünetek között az orvosok is megkülönböztetik a GI-betegségek megnyilvánulásait, a vérnyomás emelkedését, a testtömeg gyors növekedését.
Ha a felsorolt tünetek meglehetősen drámai módon manifesztálódnak, teljes vizsgálatot kell végezni.
A mellékvese nyaki hyperplasia
A mellékvese csomó hyperplasia gyakran bilaterális. Csomópontként szerepel.
A csomók lehetnek egy vagy többszörösek. E nemzetség patológiáját gyakran felnőttkorú betegeknél találják meg.
A mellékvese csomós hyperplasia okozhatja az autonóm adenoma növekedését.
Ez a fajta betegség örökletes, a jellemző tünetek általában az időseknél jelentkeznek. A közös megnyilvánulások között a következők tartoznak:
- pigmentfoltok kialakulása a bőrön;
- gyengeséget mutat a szervezetben;
- ismétlődő görcsök;
- "Fly" és lepel a szemek előtt;
- károsodott vesefunkció;
- szédülés és súlyos fejfájás manifesztációi.
Cushing-szindrómával gyakrabban diagnosztizálják a jobb mellékvese hiperpláziáját (az esetek 50% -ában).
Nodularis hyperplasia
Gyakran előfordul, hogy a mellékvese csomós hyperplasia gyermekek és serdülőkorú betegeknél észlelhető. Gyakran előfordul, hogy ez a kórkép a hormonokat előidéző mirigyek működésének rendellenessége révén nyilvánul meg.
Gyakran a betegség kialakulásának lendülete a hormonális gyógyszerek mérsékelt alkalmazása.
A mellékvese nyaki hiperplázia a következő tünetekkel jön létre:
- izom atrófia;
- elhízás;
- az ágyéki régió oszteoporózisa;
- pigmentfoltok kifejlesztése;
- A páciens arcán és kezén lévő bőr száraz és vékony lesz;
- a vaszkuláris mintázat megjelenik a bőrön;
- a lányok kezdik nőni a haj a testen a férfi típus szerint;
- menstruáció hiánya.
Időben történő felderítéssel ez a patológia meglehetősen kedvező prognózis. A mellékvese hyperplasia kezelése magában foglalja a hormonális gyógyszerek fogyasztását.
VGN - áramlási jellemzők
A veleszületett mellékvesek hyperplasiája a klasszikus vagy nem klasszikus típus szerint hajtható végre.
A betegség klasszikus lefolyása előtt:
- A hyperplasia lipoid formája. A patológiák diagnosztizálása rendkívül ritka. A páciens testében a létfontosságú hormonok nem elégségesek, mert a betegség halálos kimenetelű.
- A diffúz veleszületett patológiákkal jelentős sóveszteségeket diagnosztizálnak.
A congenital glandularis hiperplázia gyakrabban diagnosztizálható azonnal a születés után, és vannak ismert esetek a betegség kimutatására az élet első két évében.
A betegséget gyakrabban diagnosztizálják a lányok. Nemcsak a szexuális funkciót érinti, hanem más létfontosságú területeket is. A komoly következmények elkerülése érdekében a megfelelő diagnosztika és a jól kiválasztott terápia segítséget nyújt.
A VGN kezelése a glükokortikoidok bevitelét jelenti. A mesterséges hormon tartalmú készítmények listájához a következőket kell tennünk:
- prednizolon;
- hidrokortizon;
- Kortizon-acetát;
- Dexametazon.
A felsorolt készítmények külön-külön és összetett állapotban vannak. A gyógyszer kezelésének és adagolásának módját az orvos választja ki, a patológia súlyossága alapján.
Nagyon nehéz esetekben sebészeti beavatkozást igényelnek. Ez akkor szükséges, ha a gyermek külső szexuális jellemzői nem tekinthetők hímnek vagy nőnek.
Az egyoldalú hiperplasztikus változások rendkívül ritkák, leggyakrabban mindkét szervben bekövetkezett változások.
A mirigy térfogatának elterjedése a hormonok fokozott termeléséhez vezet. Felnőttkorban a teljes gyógyulásra vonatkozó prognózis csak az időben történő sebészeti beavatkozás esetén hasznos lehet.
Az állandó orvosi hatás elegendő a teljes életre rendkívül ritka esetekben.