A timusz implantációja

Ezt a betegségcsoportot az immunrendszer genetikai hibái okozzák.
Veleszületett vagy primer aplázia (vagy hipoplázia) csecsemőmirigy jellemzi teljes hiánya tímusz parenchyma vagy nagyon gyenge a fejlesztési, amely érzékeli a jelenlétét súlyos kombinált immun nedostatoch¬nosti miatt hirtelen csökken tartalmát T és B-limfociták és hiányában a csecsemőmirigy sejtek.
Mindezeket a betegségeket ismétlődő gyulladásos megbetegedések, gyakrabban tüdő- vagy bél-lokalizáció kísérik, amelyek gyakran a betegek közvetlen halálát okozzák. Ezért a gyulladásos betegségekben szenvedő gyermekeket, különösen a korai életkorúakat alaposan meg kell vizsgálni a thymus funkcionális állapotában.
Hasonló változások találhatók számos betegségben szenvedő, az immunhiányos csoportban egyesített betegekben. A tüdőmirigy fejlődésében a legsúlyosabb hibák a következő tünetekben fordulnak elő.

1. Di-George szindróma. A mirigy aplázisa mellett a mellékpajzsmirigy aplázia is lehetséges a hypoparathyreosis manifesztációival.

A patogenezis egy hiányt a cirkuláló T-limfociták, gátlás éles celluláris immunválaszt, relatív számának növekedése a B-limfociták és a reakció-humorális immunitás (normál szintű immunglobulinok a vérben, hipokalcémia).
A betegség jellegzetes jelei a rohamok, az újszülött időszak kezdetétől kezdve, a légzőszervi és emésztőrendszer visszatérő fertőzései. Általában az aortaív, az alsó állkapocs, a fülpárnák, a nyirokcsomók hipoplaziaja és a köldökzsinórfüggő zónák fejlettségében kialakuló anomáliákkal kombinálódik.

2. Nezelofa szindróma - autoszomális recesszív aplasia a csecsemőmirigy a lymphopenia, anélkül aplasia mellékpajzsmirigy, de hypoplasiája csecsemőmirigy-függő területek a nyirokcsomók és a lép.
A T-limfociták reaktivitása (a sejtes immunitási rendszer hiányossága) szintén élesen csökken.
Újszülöttkori időszakból, visszatérő hörghurut, tüdőgyulladás, vírusos vagy gombás etiológiájú enterocolitis, herpeszkibocsátások, szepszis. A T-limfociták hiányossága és a sejtes immunitás reakciójának elnyomása sokkal hangsúlyosabb, mint Di-George szindrómájával.

A betegek korán halnak meg.

3. Louis-Bar-szindróma - immunológiai hiányban ataxia-telangiectasia, jellemzi autoszomális recesszív öröklődés aplasia prosztata, akkor fordul elő, valamint csökkent a tímusz-függő limfociták zónák a nyirokcsomók és a lép, demielinizáció a kisagyban.
Többszisztematikus komplex rendellenességek:
1) neurológiai (ataxia, károsodott koordináció stb.);
2) vaszkuláris (bőr és kötőhártya teleanicectasia);
3) mentális (mentális retardáció);
4) endokrin (a mellékvese funkcióinak megsértése, szexuális mirigyek). A korai gyermekkor óta visszatérő sinus-tüdőbetegség.
A sejtes immunitás zavarát a T- és B-immunrendszer-rendellenességek, az IgA-hiány megakadályozza, a vérszérumban pedig az érzelmi emulziók (# 945; # 946; -photoproteinek). Ilyen betegekben a rosszindulatú daganatok (gyakrabban lymphosarcomas, lymphogranulomatosis) gyakrabban fordulnak elő.

4. "svájci szindróma" - autoszomális recesszív súlyos kombinált immunológiai kudarc.

A timusz ideggyulladása, lymphopeniás agammaglobulinémia, aplázia vagy hipoplazia kombinálva van a teljes limfoid szövet hipoplazmájával. A tüdőmirigy éles hypoplasia, a nyirokcsomók hypoplasia és a lép, a belek limfoid formációi.
Az újszülöttes időszak óta a nyálkahártya, a légzőrendszer, a belek bőrének és nyálkahártyájának ismétlődő gombás, vírusos és bakteriális elváltozása. Ilyen gyermekeknél a tüdőmirigyet nehéz meghatározni.
A sejtes immunitási reakciók éles szuppressziója mellett a humorális immunitás hiánya is kimutatható (a T és B limfociták hiánya). A gyermekek általában meghalnak az élet első hat hónapjában.

Diagnózis. A tüdőmirigy keresztezett aplázisa és hipoplaziaja a visszatérő fertőzések klinikája alapján történik. Annak igazolására, hogy használják immunológiai kutatások: számának meghatározására a T és B limfociták és azok funkcionális aktivitását, a koncentráció a immunglobulinok és hormon szintje a vérben a rák. Abból a célból, korai diagnózisa immunhiányos állapotok miatt thymus aplasia, használva a meghatározása a limfociták száma a perifériás vérben, a szérum immunglobulin titer isohemagglutinins.

A kezelés. Rehabilitációs és szubsztitúciós immunterápia. E célból a tímusz mirigy vagy csontvelő átültetése, immunglobulinok, a tüdőmirigy hormonjainak bevezetése. Az immunszuppresszív hatású kortikoszteroidok alkalmazása ellenjavallt.