Graves-betegség
A Graves-kór egyfajta hyperthyreosis, amely elsősorban a nőknél fordul elő (7-szer gyakrabban, mint a férfiak), és leggyakrabban az élet 3-4. Évtizedében nyilvánul meg. A betegséget golyás-, szem- és bőrelváltozások jellemzik, azonban mindhárom megnyilvánulást nem mindig találják együtt.
A Graves-betegség okai
Ismert, hogy van egy családi hajlam a Graves-betegség kialakulására. A genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a betegség patogenezisében.
A hyperthyreosis a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptorok stimulálódásának köszönhető, amelyek autoantitestekkel rendelkeznek ezekre a receptorokra, az úgynevezett pajzsmirigy-stimuláló immunglobulinokra. A túlzott ingerlés a pajzsmirigyhormon szintézisének és szekréciójának növekedéséhez, valamint a pajzsmirigy növekedéséhez vezet.
A pajzsmirigy-stimuláló hormon receptorok elleni autoantitestek kialakulásának okai ismeretlenek, de feltételezhető, hogy a mechanizmus fertőző és környezeti tényezőkön, valamint stressz által kiváltott immunszuppresszión alapul. A Graves-betegségnek a bőrből és a szemekből származó okai szintén ismeretlenek. Talán ezek a megnyilvánulások a pajzsmirigy-stimuláló immunglobulinok és a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptorok keresztreakciójának következményei az orbitális és a dermisz fibroblastjaiban. Ez a kölcsönhatás számos citokin termelését és a glükozaminoglikánok fibroblasztok szintézisét váltja ki. A glikozaminoglikánok felhalmozódásával és a szövetek ödémájával járó változások klinikai következményei a bőr változásai és a szemészeti betegségek.
A Graves-betegség tünetei
A Graves-betegséget gyakran először a tireotoxikózis különböző tünetei és tünetei jelentik. Előfordulhat magas vérnyomás, szívelégtelenség és angina súlyosbodása. különösen az idős betegeknél, akiknek a kardiovaszkuláris rendellenességek egyidejűleg voltak.
A Graves-betegség megnyilvánulása
- szorongás
- Túlzott izzadás
- fáradékonyság
- Hőérzékenység (gyenge hőszűrés)
- Megnövelt kiszabadulás
- ingerlékenység
- Menstruációs szabálytalanságok
- szívverés
- Légszomj vagy léghiány
- álmatlanság
- Fogyás
- Energiás és erős impulzus
- Növelte a szisztolés nyomást
- Vékony, selymes haj
- Kisebb kéz és nyelv csillapítása
- hiperkynesia
- hyperreflexiával
- onycholysis
- A felső vállöv vázizma gyengesége
- A széles látószögű rés, az írisz felső szemhéjának késése, amely rögzíti az objektum nézetét, lassan lefelé mozdult
- tachycardia
- Meleg, nedves, sima bőr
A pajzsmirigy a Graves-kórban általában diffúz növekszik, és a konzisztenciája puha és sűrű lehet. A mirigy fölött zaj vagy rezgés érezhető, ami megnövekedett vascularitás. Gyakran előfordul, hogy a megnövekedett piramis alakú palpá-ciót meghatározták.
Betegek Graves bolez tapasztalhat változásokat az aljzatok (orbitopathia), beleértve exophthalmus és proptosis. Ezek a változások komplikációkhoz vezethet - enyhe vérbőség (a chemosis, kötőhártya-gyulladás, duzzadás és periorbitális területre) a szaruhártya-fekélyesedés, neuritis látóideg, szemideg atrófia exophthalmic ophthalmoplegia. A gyorsan progresszív exophthalmos rosszindulatú exoftalmosnak nevezik. A Basedow-kór is befolyásolja a extraocular izmokat, így a gyulladás, növeli az izom és az azt követő fibrózis, zavar funkciójukat, és néha a kettős látás.
A Graves-kórral kapcsolatos bőrelváltozások általában a lábfej hátsó részén vagy az előtti régióban emelkedett, vastagodott, hiperpigmentált területek ("narancshéj") formájában jelentkeznek. Ilyen elváltozásokat viszketés és sűrű ödéma kísérhet.
A Graves-kór diagnózisa
Laboratóriumi és instrumentális kutatás
A Graves-kórban és a tiretoxicosis egyéb formáiban a szabadon keringő T4 és T3 szintek emelkedtek, a pajzsmirigy-stimuláló hormon meghatározatlan koncentrációjával. Néha csak a T3-koncentráció növekedése figyelhető meg. Ezt az állapotot T3 tireotoxikusnak nevezik. Radioisotóp vizsgálatban a Graves-betegséget a radioizotóp diffúz fokozott felszívódása jellemzi a pajzsmirigyben.
A tireotoxicózis, a golyva és a szemgyógyászat jelenléte a Graves-betegség tényleges jele. Az ilyen tünetekkel járó betegeknél a radioizotóp szkennelés csak ritka esetekben jelenik meg.
Szimmetrikus golyva, különösen a zaj jelenlétében rajta, a legjellegzetesebb a Graves-betegség, bár néha okoz az ilyen kijelzők szolgálhatnak adenoma, szekretáló pajzsmirigyhormon, valamint a kapcsolatos állapotok stimulálása a pajzsmirigy trofoblasztikus (choriocarcinoma és mola). A tapintással meghatározás szoliter göb jelezhet toxikus adenoma, mivel több csomók utalnak multinoduláris golyva. Érzékeny a tapintása a pajzsmirigy átesett betegek vírusos betegség, azt sugallja, szubakut pajzsmirigygyulladás. A hiányzó tapintható pajzsmirigy meghatározott pont az exogén ellátási pajzsmirigyhormon (mesterséges hyperthyreosis) vagy, ritkábban, az ektopikus forrása termelés a pajzsmirigy hormonok (petefészek golyva).
A hyperthyreosis, a jód által kiváltott kivételével, a radioizotópos vizsgálatban a radioaktív gyógyszerek fokozott felhalmozódása jellemzi. Ezzel szemben a pajzsmirigyhormon túlzott felszabadulása által okozott pajzsmirigy-gyulladás esetén a radioaktív gyógyszerkészítmény alacsony felhalmozódása jellemző (általában <1%). У пациентов с эктопической тиреоидной тканью, как при яичниковом зобе, отмечается повышенное накопление радиофармпрепарата в области яичников.
Graves-betegség kezelése
Minden Graves-betegségben szenvedő betegnek antithyroid-kezelést igényel. Néha a thionamidot használják remisszió indukálására, mint első vonalú gyógyszerek. Más esetekben rövid távú terápiára alkalmazzák, hogy megbirkózzanak a betegség tüneteivel, radioaktív jódkészítményekkel vagy sebészeti beavatkozás előtt.
A Graves-betegség kezelésére a propiltiouracil (PTU), a metimazol és a b-adrenoreceptor antagonisták (b-adrenoblockerek) hatásosak. A b-adrenoblockokat kiegészítő gyógyszerekként használják, mivel csökkentik a túlzott szimpatikus stimuláció - tremor, tapintás és szorongás klinikai megnyilvánulásait.
Általában a páciens érzékenységével a tionamidok hatékonyan gátolják a hyperthyreoidit.
Gyermekek, serdülők és kis golyvacsorák és enyhe hyperthyreosisos betegek csoportjai esetében a spontán gyógyulás leginkább a kizárólag tionamid készítményekkel való kezelésre jellemző. Megállapították, hogy a thionamid-készítmények hosszas kezelésével a hosszan tartó remissziók gyakrabban fordulnak elő. Ezért a legtöbb szakember javasolja a tionamid készítmények használatát legalább egy évig.
A radioizotóp terápiát a hipertiroidizmus kezelésére használják az 1940-es évek óta. és a Graves-betegségben szenvedő idős betegek kezelésére szakosodott szakemberek inkább ezt a kezelési módszert választják. A módszert is használják kezelésére a toxikus golyva és multisite egységes (magányos) toxikus adenoma és abláció maradék pajzsmirigyszövet, vagy rosszindulatú sejtek után részösszeg thyroidectomia. A radioizotóp terápia terhesség alatt teljesen ellenjavallt, mivel a magzat hypothyreosisához vezethet.
A radiojód terápiában részesülő betegek felkészítése során a thionamid készítményeket írják elő, amelyek lehetővé teszik a pajzsmirigyhormonok szintjének csökkentését. A tionamid készítmények 4-5 nap múlva radioizotóp terápiát végzünk, melynek során a nátrium-jodidot (131I) adagoljuk.
Bár a cél radiojód terápia - elérése euthyreoid állapotban, de az eredmény a kezelés dózisfüggő gyakran alakulnak ki hypothyreosis. Miután az egyéves nyomon követése a betegek után radioiztopnoy terápia találtuk, hogy az állandó hipotireózis észlelt nem kevesebb, mint 50% a kezelt betegek nagy dózisú kezelés, mivel az eredmények a 25 éves megfigyelés azt jelzi, hogy egy állandó hipotireózis után alacsony dózisú terápiát feltüntetve legalább 25% -ánál . Ezért a 131I-vel kezelt összes betegnek hosszú távú követés szükséges. A mai napig nincs olyan adat, amely arra utalna, hogy a radiojód terápia növeli a pajzsmirigyrák kialakulásának kockázatát.
A sebészeti kezelés fő célja a hipertireózis megszüntetése a pajzsmirigy-szövetek mennyiségének csökkentésével. A fennmaradó mirigyes szövet mennyiségét a megnagyobbított mirigy térfogata határozza meg.
A Graves-betegség műtéti beavatkozása
Mivel a terhesség nem végezhető radioizotóp terápiával, a thionamid készítményekkel szembeni intoleranciában szenvedő terhes nőknél a sebészeti beavatkozás jelzi, vagy ha a hyperthyreosis gyógyszerrel nem kezelhető. Sebészeti kezelés javallt, mint más betegek intoleráns tionamidnyh drogok vagy radioaktív jóddal, golyva nagy, ami tömörítés a légutak vagy a dysphagia vagy kiválasztásában betegek műtét helyett a hagyományos terápia.
A rutint sebészeti beavatkozással járó tireotoxikus betegek előkészítése a tionamid-készítmények kinevezésével kezdődik, mielőtt elérné az euthyroid állapotot, vagy legalább addig, amíg a műtét előtt a hipertireózis tünetei nem állnak fenn. Az adrenerg stimulációhoz társuló jelek és tünetek csökkentése érdekében a b-adrenoblockokat alkalmazzák. A műtét előtt 7-10 nappal a kálium-jodidot telített oldatként vagy Lugol oldatában adagolják (7 mg jódot tartalmaz egy cseppben).
Igénylő betegek sürgősségi pajzsmirigy-eltávolítás, a műtét előtt 5 napig kezelés hajtjuk betametazon (0,5 mg minden 6 órában) yopanoevoy Θ savat (500 mg 6 óránként) és propranolol (40 mg 8 óránként). Bizonyított, hogy egy ilyen adagolási rend lehetővé teszi a posztoperatív thyreotoxikus válság biztonságos és hatékony megelőzését.
A legtöbb esetben a tiroidectomia kis keresztirányú nyaki metszésen keresztül érhető el (Kocher-hez való hozzáférés). A bőrt a bőr alatti izommal együtt a pajzsmirigy porc tetejére vágják le, a sztreccokkális ízületekig és a sternocleidomastoid izmok belső széléig.
A legtöbb sebész inkább az alanyi izomot függőlegesen osztja a középvonalon, és tompa módon és oldalirányú vontatással elkülöníti a pajzsmirigy-kapszulától. A pajzsmirigy felső pólusának felismerése után óvatosan - a gégefájdai külső ágának károsodásához - kösse össze a pajzsmirigy artériát és a véna tetejét. A felső pólus felszabadulása lehetővé teszi a pajzsmirigy oldalsó és hátsó felületének mobilizálását, és az alsó pajzsmirigy artériát a mirigy oldalára.
Az ismétlődő gutturális ideg mediálisan a mirigy kapszulához közel helyezkedik el az alsó pajzsmirigy artériás keresztezés helyén. Ettől a helytől kezdve a recidív laryngealis ideget gondosan nyomon követik a peristonechitovidnuyu membránon való áthaladáshoz, ahol elválik a pajzsmirigytől, amely lefedi. Ugyanabban a zónában észlelhetők a felső mellékpajzsmirigyek. Általában 1 cm átmérőjű alakzatok, az alsó pajzsmirigy artéria és a visszatérő ideg metszéspontjában helyezkednek el. Minden erőfeszítést meg kell tenni a mellékpajzsmirigyek megőrzésére.
Mostantól a műtétek biztonságosan kezelhetők a pajzsmirigy alsó és hátsó vénás ágain. A fogíny áttelepülése a kapcsok között és a pajzsmirigy aránya közvetlenül elkülönül az alatta lévő légcsőtől. A légcső és a gége előtt elhelyezkedő piramis-lebeny jelenlétében el kell távolítani, mivel ez a hyperthyreosis visszaesését okozhatja.
A Graves-betegségben szenvedő betegek leggyakrabban a pajzsmirigy kétoldali részösszegének reszekcióját végzik. Ez a művelet megkívánja a fenti lépések ismétlését az ellenkező oldalon. Egy alternatív művelet az egyik oldalon lobectomia és a szubtotal rezekció az ellenkezőjétől (Dunhill-művelet), amelynél valamivel nagyobb szövetrész marad, de sokkal könnyebb elvégezni a későbbi kezelést.
A légcső intubálásából adódó kis ödéma következtében az extubálás után nem látják az idegkárosodás jeleit, ám ezt az elképzelést a műtét után következő 12-24 órában a páciens hangjának romlása okozza. Intraoperatív módon, az ilyen szövődmények megelőzése érdekében hasznos, hogy stimulálja a visszatérő ideget egy speciális serkentővel, és megkönnyíti a gerincizmok összehúzódását. Ha műtét után a beteg rekedtség alakul ki, a sebésznek gondoskodnia kell arról, hogy az idegvezetés ne zavarja. Ha a gégepece külső ága megsérül, a beteg gyors megbetegedést tapasztalhat a beszélgetés közben, és enyhe hangváltozást, különösen a magas hangoknál. Az ilyen károk kritikusak lehetnek az énekesek és a közönség számára. Ezért az operáció alatt minden erőfeszítést meg kell tenni az idegek egyértelmű azonosítására és megőrzésére, mivel az idegek elhelyezkedése a pajzsmirigy szárának közelében segíti az ilyen traumákat. Az idegek átmeneti parézise a betegek 3-5% -ában fordul elő. Az idegfunkció helyreállítása, miközben ez néhány naptól 4 hónapig tart. A teljes idegkárosodás az esetek 1% -ában vagy annál kevesebb.
A mellékpajzsmirigy károsodása vagy kivágása esetén hypoparathyreosis alakul ki. A műtét során ezeket a mirigyeket el kell különíteni, és minden erőfeszítést meg kell tenni annak érdekében, hogy megőrizzék a vérellátást, amelyet a betegek 30% -ában közvetlenül a pajzsmirigy kapszulából végzik. Ha a mellékpajzsmirigy vérellátása megzavarodik, vagy ha a pajzsmirigyrel együtt kerülnek eltávolításra, fontos az autotranszplantáció elvégzése. A tiroidectomia után átmeneti hypoparathyreosis a betegek 3-5% -ánál jelentkezik. Ez a közvetlen postoperatív időszakban szükségessé válik a D3-vitamin-készítmények és a kalciumkészítmények fenntartó terápiájának kinevezése. Az állandó hypoparathyreosis a betegek kevesebb, mint 1% -ánál fordul elő.
A posztoperatív időszakban a betegnek szoros megfigyelésre van szüksége a vérzés vagy a légúti átjárhatóság korai észleléséhez. A növekvő hematómákban szenvedő betegeknél a növekvő fájdalom szindróma néha a légúti elzáródás, a rázkódás és a légzésdepresszió tüneteinek zihálásához és gyors fejlődéséhez vezet. Ha vérzés gyanúja merül fel, távolítsa el a varratokat, nyissa ki a sebet, és azonnal engedje ki a hematómát (ha szükséges - közvetlenül az osztályon). Néha légúti elzáródás következik be az ödéma aláágyazása vagy túlzott lerakódása következtében. A kezelés konzervatív - a nedvesített oxigén és az intravénás kortikoszteroidok belélegzése.