Gomba mycosis
Mycosis fungoides (GM) - epidermotropnaya primer T-sejtes limfóma, a bőr (PR), azzal jellemezve, elterjedése a kis és közepes méretű T-limfociták tserebriformnymi magok. A „GM” most közös, hogy csak a klasszikus változat természetesen „aliber-Bazin”, jellemzi a fokozatos fejlődése a foltok, foltok és csomók, vagy változatok hasonló klinikai lefolyása. Ha a betegség csak a csomópontok (daganatok) jelenlétével nyilvánul meg, anélkül, hogy előző vagy kísérő foltok és plakkok voltak, a GM diagnózisa nem valószínű. A GM általában kedvezően áramlik, lassan halad előre több évig vagy évtizedekig. A későbbi szakaszokban a nyirokcsomók és a belső szervek is részt vehetnek.
A betegség klasszikus változatában a betegség fokozatosan fejlődik, és 3 klinikai fázisra oszlik: pikkelyes (erythematosus), plakk és tumor.
A betegség kezdődik foltok különböző méretű, éles szélek, amelyek úgy vannak elrendezve aszimmetrikusan, és gyakrabban lokalizált a fenék és a bőr területeken, védve napsugárzás - a mellek, alhas, axillaris és inguinalis redők a belső comb és vállak. A foltok színe rózsaszín-vörös vagy sárgás-narancssárga és barna színű. A felületi szennyeződéseket lehet ráncos (psevdoatrofichnoy) és kissé lihenifitsirovannoy, abban az esetben a részek a pigmentáció és teleangiectasia poykilodemiya alakul. Lépésben erythemás betegségek megnyilvánulhat változatos és jellegtelen bőrpirosság, urtikaropodobnymi, és psoriazo- parapsoriazopodobnymi, ekzemopodobnye kiütések.
A plakk fokozatot különböző méretű, sárgásvörös vagy cianotikus színű infiltrált plakkok képződnek. Felületük lehet sima, kissé pelyhes vagy lichenizált. A plakkképződés tünetmentesen lép fel, vagy nagyon súlyos viszketés társul, néha növekedésük a perifériás rész miatt egyenetlen, ami ívelt fókuszokat eredményez. A plakkok lassan és egyenetlenül oldódnak fel, a közepén lévő felbontással gyűrű alakúak.
A tumoros állapotban a páciens általában foltok, plakkok és csomók kombinációját mutatja. A csomók mind a meglévő plakkok területén, mind a korábban nem érintett bőrön alakíthatók ki. Ezek lokalizációja és mennyisége egyenként változhat. A tumoros állapotban a nyirokcsomók és a belső szervek is érintettek lehetnek.
A klinikai vizsgálat a beteg alapvető technika diagnózisa kezdődő GM, mivel ez lehetővé teszi nem csak a gyanús GM, hanem meghatározza a fajta és a betegség stádiumától és meghatározza az optimális helyet a bőr biopszia. Amikor a klinikai vizsgálat szükséges annak becslése formájában bőrelváltozások (foltok, plakkok, komponenseket, vagy ezek kombinációi), és a károsodás területét a bőr. A GM korai szakaszában jellemző klinikai tünetek a következők:
- a bőrkiütés alakjának, méretének és színének variabilitása;
- az egyéni progresszió és az egyedi bőrkiütés regressziójának jelensége;
- poikilodermia (pettyes pigmentáció, telangiectasia, bőr atrófia);
- többszörös kiütések, több érintettség;
- a bőrkiütés jellegzetes lokalizációja a napfénynek kitett bőrfelületeken;
- bőrkiütés kísérő viszketés.
A megbízhatóság javítása szövettani kezelést kell szakítani a külső készítmények, különösen azok, amelyek a kortikoszteroidok és a szisztémás kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok 2 hétig a biopszia előtt, a tisztázatlan esetekben ajánlatos végre több biopsziákat különböző gócok és ismételje biopsziát 2-4 hét után (nélkül külső terápia). A szövettani következtetésnek figyelembe kell vennie a dermális infiltráció sejtösszetételét és helyét. A GM diagnosztizálásához használt fő diagnosztikai kritériumok a következők:
- a kis és közepes nagyságú pleomorf ("cerebriform") limfoid sejtek infiltrálódása;
- a nyirokcsomó sejtek jelenléte az epidermisz bazális sorozatában (3 vagy több);
- intraepidermális limfociták jelenléte, körülvéve egy könnyű perinukleáris kerettel (halogénezett limfociták);
- az intraepidermális limfociták megnövekedett mennyisége spongyosis hiányában ("aránytalan epidermotropizmus");
- az epidermális limfociták mérete nagyobb, mint a dermális sejteké;
- a lymphocyták intraepidermális klaszterei (mikro-tályogok);
- fibrosis és / vagy a dermis papilláris részének ödémája.
Morfológiai vizsgálata foltos (erythemás) lépésben jellemezve epidermotropnye felületes kis fokális perivaszkuláris beszűrődés plakk - epidermotropny sűrű szalagszerű beszivárog a felhámban, a tumor - szűk fokális vagy diffúz infiltráció, elfoglal a teljes bőrben, és behatol a bőr alatti zsírszövet, epidermotropizm hiányozhat .
GM beszűrődése jellemzi α / β T-helper - érett tárolócella, amelyek a következő immunfenotípusa. βF1 + CD3 + CD4 + CD5 + CD7 + CD8-CD45RO +. Kevésbé gyakori a T-citotoxikus (βF1 + CD3 + CD4- CD5 + CD8 +), és a γ / δ (βF1- CD3 + CD4- CD5 + CD8 +) fenotípusok. Ezekben az esetekben, a klinikai-morfológiai korrelációs kiküszöbölésére agresszív epidermotropnoy CD8 + T-sejt-limfóma, és γ / δ T-sejt-limfóma. A későbbi GM szakaszaiban fordulhatnak elő teljes vagy részleges expresszióját elvesztése pan-T-sejt-antigének CD3, CD5 és CD7, expresszió megjelenése TIA-1 citotoxikus proteineket granzyme B és perforin, és az aberráns CD4 + / CD8 + vagy CD4 / CD8 fenotípus.
Vizsgálat PCR, hogy meghatározzuk gént rearranzhirovki T-sejt-receptor (TCR) egy kiegészítő módszer, így például a monoklonális beszűrődés talált esetek 90% -ában a plakk és a tumor GM szakaszában, és csak 50-60% - lépésben foltos. Az eredmények a molekuláris biológiai kutatások értékelni kell együtt más diagnosztikai módszerek, mint domináns klón T-sejtek is kimutathatók a csoportban az úgynevezett „klonális” dermatózis.
Diagnosztikai eljárás a korai formáit GM által javasolt A Nemzetközi Társaság a Skin limfómák (ISCL), tartalmaz egy rendszert az mennyiségi indexek (4. táblázat), de a legtöbb esetben a diagnózis GM lehet beállítani gondos clinicomorphological korreláció.
A GM-t differenciálni kell az atópiás dermatitisz, a kontakt dermatitisz, a toxikoderma, a rózsaszín lichen, a pikkelysömör, a másodlagos szifilisz.